آگرانولوسیتوز یک بیماری جدی است و زمانی اتفاق می افتد که بدن به اندازه کافی به گرانولوسیت که نوعی از سلول های سفید خون هستند، دسترسی ندارند. گلبول های سفید خون بخش مهمی از سیستم ایمنی بدن می باشند. بنابراین فردی که این بیماری را دارد، در معرض خطر ابتلا به عفونت شدید یا حتی کشنده قرار می گیرد.
گرانولوسیت ها به عنوان نوتروفیل یا گلبول های سفید نیز شناخته می شوند. آنها بخش مهمی از سیستم ایمنی بدن هستند زیرا حاوی آنزیم هایی می باشند که باکتری ها و دیگر پاتوژن های خارجی را می کشند.
بدون این سلول های سفید خون، بدن قادر به مبارزه با پاتوژن های بالقوه خطرناک یا مواد خارجی نیست. در ادامه این مطلب مجله پیام سلامت در مورد نشانه ها، علل، تشخیص، روش های درمان و پشگیری از آگرانولوسیتوز بیشتر صحبت خواهیم کرد.
مطالب این مقاله عبارتند از:
- علائم
- علل و عوامل خطر
- تشخیص
- درمان
- جلوگیری
- چشم انداز
علائم آگرانولوسیتوز
علائم این بیماری معمولا شبیه به عفونت زمینه ای است که ایجاد شده و می تواند شامل موارد زیر باشد:
- تب
- لرز
- افت فشار خون که باعث ضعف می شود
- ایجاد زخم در دهان یا گلو
- خستگی
- نشانه های آنفولانزا
- سردرد
- تعریق
- تورم غدد
اگر فرد مبتلا به این بیماری عفونت بگیرد و عفونتش بدون درمان رها شود، می تواند به سرعت در سراسر بدن و حتی به خون گسترش یابد، و باعث ایجاد بیماری به نام سپسیس می شود که بدون درمان سریع می تواند کشنده باشد.
نشانه های سپسیس نیز عبارتند از:
- سریع شدن ضربان قلب
- تنفس سریع
- تغییر در وضعیت ذهنی
علل و عوامل خطر ابتلا به آگرانولوسیتوز
دو نوع آگرانولوسیتوزیس وجود دارد:
- آگرانولوسیتوزیس اکتسابی
- آگرانولوسیتوزیس مادرزادی
آگرانولوسیتوز اکتسابی بدان معنی است که فرد در طول زندگی خود به این بیماری مبتلا می شود. اما آگرانولوسیتوز مادرزادی یعنی این شرایط از بدو تولد همراه بیمار بوده است.
برخی شرایط یا داروهایی که بر سیستم ایمنی تأثیر می گذارند نیز می توانند باعث آگونولوسیتوز شوند. این موارد عبارتند از:
- استفاده از شیمی درمانی
- پیوند مغز استخوان
- اختلال خود ایمنی
- بیماری مغز استخوان یا لوسمی
- عفونت هایی مانند اچ آی وی
- مصرف داروهای خاصی نظیر کلوزاپین (یک داروی آنتی سایکوتیک است)
- مصرف دارو برای فعالیت بیش از حد غده تیروئید
افراد مبتلا به این بیماری ها در معرض خطر ابتلا به آگونالوسیتوز هستند و باید به صورت دوره ای، برای جلوگیری از ابتلا به آن بررسی شوند.
فرد مبتلا به آگرانولوسیتوز یا هر کدام از این عوامل خطر ذکر شده، همیشه باید هر گونه علائم عفونت را به دکتر خود گزارش کنند تا اقدامات لازم برای درمان سریع و جلوگیری از جدی شدن عفونت، انجام شود.
روش های تشخیص
تشخیص آگرانولوسیتوز با استفاده از یک آزمایش ساده جهت بررسی تعداد گلبول های سفید خون انجام می شود.
به طور معمول، زمانی که تعداد نوتروفیل ها (granulocytes)، که به عنوان تعداد مطلق نوتروفیل (ANC) شناخته می شود، کمتر از ۱۰۰ در هر میکرولیتر از خون (mcL) باشد، پزشکان بیماری آگرانولوسیتوز را تایید می کنند.
ANC طبیعی حداقل ۱۵۰۰ نوتروفیل در هر میکرولیتر از خون است.
اگر کسی دارای تعداد نوتروفیل بین ۱۰۰ تا ۱۵۰۰ در هر میکرولیتر از خون باشد، نام بیماری او گرانولوسیتوپنی یا نوتروپنی می باشد. این بدان معنی است که نوتروفیل درخون به حدی کم است که می تواند خطر ابتلا به عفونت را افزایش دهد.
ضمن این که معاینه فیزیکی و اطلاع از سابقه پزشکی بیمار نیز باید انجام شود. اگر سطح ANC غیرطبیعی باشد، پزشک ممکن است آزمایش های بیشتری مانند بیوپسی مغز استخوان یا آزمایش های خون ژنتیکی را برای تعیین این که چه چیزی باعث آگونولوسیتوز شده است توصیه کند.
درمان آگرانولوسیتوز
هدف درمان این است که علت آگونالوسیتوز را مدیریت کرده و تعداد گلبول های سفید خون را به حالت طبیعی بازگرداند. درمان های احتمالی این بیماری عبارتند از:
متوقف کردن مصرف دارو: اگر پزشک معتقد باشد که مصرف یک دارو خاص مسئول ایجاد این بیماری می باشد، ممکن است توصیه کند که فرد از مصرف آن خودداری کرده و یک داروی جایگزین را تجویز کند. بعد از متوقف کردن مصرف دارو پزشک آزمایش خون را تجویز کرده تا با مشاهده تغییر سطح ANC، تاثیر گذاری درمان را بسنجد. این فرایند ممکن است تا ۲ هفته طول بکشد. اگر متوقف کردن مصرف دارو عمل نکند، پزشک با نظارت بر خون و نظارت بر علائم اولیه، علائم عفونت را بررسی خواهد کرد.
مصرف آنتی بیوتیک ها: آنتی بیوتیک ها می توانند از عفونت های جدید جلوگیری کرده و عفونت های موجود را درمان کنند. همچنین پزشکان ممکن است داروهای ضد ویروسی یا ضد قارچی را برای درمان عفونت های ویروسی یا قارچی تجویز کنند.
فاکتور تحریک کننده گرانولیسیتی: فاکتور تحریک کننده گرانولوسیت، یا G-CSF، یک داروی تزریقی است که مغز استخوان را تحریک می کند تا تولید گلبول های سفید را بیشتر کند. این دارو در بعضی از افراد مبتلا به سرطان که تحت شیمی درمانی قرار می گیرند، موثر است. سه نوع G-CSF در حال حاضر در دسترس هستند:
- filgrastim
- pegfilgrastim
- lenograstim
داروهای سرکوب کننده ایمنی: این نوع داروها در برابر آگونالوسیتوزی موثر هستند که به علت اختلال خودایمنی ایجاد شده است. برای جلوگیری از حمله ایمنی به گلبول های سفید و مغز استخوان می توان از داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند برخی از استروئید ها استفاده کرد.
تزریق گرانولوسیت: در موارد نادر، فرد ممکن است به تزریق گرانولوسیتها که مشابه انتقال خون است، نیاز داشته باشد. سلول های اهدا کننده باید از یکی از نزدیکان بیمار و ترجیحا بستگان درجه یک گرفته شود. به اهدا کننده یک استروئید و G-CSF برای افزایش تولید گرانولوسیت داده می شود. هنگامی که خون گرفته می شود، گرانولوسیتهای خون برای انتقال به بدن گیرنده جدا می شوند.
پیوند مغز استخوان: هنگامی که دارو و سایر اقدامات عمل نکند، پزشک ممکن است از پیوند مغز استخوان برای درمان استفاده کند. در این درمان، مغز استخوان گرفته شده از یک فرد سالم جایگزین مغز استخوان در فرد مبتلا به آگونالوسیتوز می شود. مغز استخوان جدید بدین معناست که بدن می تواند سلولهای سفید خون سالم تولید کند. متأسفانه، گاهی اوقات پیدا کردن اهدا کننده ای که با بیمار تطبیق داشته باشد دشوار است.
جلوگیری از آگرانولوسیتوز
هیچ راهی برای پیشگیری از آگونالوسیتوز وجود ندارد. با این حال، برای افراد مبتلا به این بیماری، جلوگیری از عفونت بسیار مهم است. علاوه بر دور ماندن فرد مبتلا از افراد بیمار و مبتلا به عفونت، اقدامات زیر نیز باید انجام شود:
- اجتناب از قرار گرفتن در جمعیت
- اجتناب از انجام باغبانی
- پوست کندن میوه ها و سبزیجات قبل از مصرف حتی اگر آن ها کاملا شسته شده باشند.
- خودداری از کار کردن در خاک یا با حیوانات
- اجتناب از مصرف غذاهای خام یا نیم پز
- رعایت بهداشت
- شستن منظم دست ها با صابون و آب
- دقت بیشتر در فرایند ذخیره کردن و آماده سازی غذا
چشم انداز بیماری
آگونالوسیتوز می تواند یک بیماری خطرناک باشد زیرا می تواند بیمار را در معرض خطر ابتلا به عفونت جدی قرار دهد. در صورت ابتلا به عفونت و امتناع از درمان مناسب، بیماری به نام سپسیس در خون ایجاد شده که می تواند حتی کشنده باشد.
در اغلب موارد هنگامی که علت آگونالوسیتوز شناسایی و درمان می شود، تعداد گلبول های سفید خون فرد افزایش می یابد و خطر ابتلا به عفونت به حالت عادی باز می گردد.