مقالات

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یا همان بیماری لو گهریگ ؛ علل، علائم، تشخیص و درمان
الف, پیشگیری و بیماریها

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یا همان بیماری لو گهریگ ؛ علل، علائم، تشخیص و درمان 

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یک بیماری دژنراتیو است که بر مغز و نخاع اثر می گذارد. ALS یک اختلال مزمن است که سبب از دست دادن کنترل عضلات ارادی می شود. اعصابی که   گفتار، بلعیدن و حرکت اندام ها را کنترل می کنند اغلب تحت تاثیر این بیماری قرار می گیرند. متأسفانه، هنوز درمانی برای بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک پیدا نشده است.

لو گهریگ بازیکن مشهور بیسبال بود که در سال ۱۹۳۹ به این بیماری مبتلا شد. به همین خاطر ALS به عنوان بیماری لو گهریگ نیز شناخته می شود.

در ادامه این مطلب مجله پیام سلامت در مورد علل، علائم، تشخیص، درمان و عوارض بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یا همان بیماری لو گهریگ صحبت می کنیم.

علل ابتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS)

ALS را می توان به صورت انفرادی یا خانوادگی طبقه بندی کرد. اکثر موارد ابتلا به این بیماری انفرادی هستند. البته این بدان معنی نیست که علت خاص شناخته شده ای برای آن وجود دارد.

متخصصان کلینیک مایو تخمین می زنند که ژنتیک فقط باعث ایجاد ۵ تا ۱۰ درصد موارد ابتلا به این بیماری می شود. علل دیگر ALS هنوز به درست کشف نشده است. برخی از عواملی که ممکن است به ایجاد ALS کمک کنند عبارتند از:

  • آسیب ناشی از رادیکال های آزاد
  • پاسخ ایمنی که نورون های حرکتی را هدف قرار می دهند
  • عدم تعادل در پروتئین شیمیایی گلوتامات
  • تولید پروتئین های غیر طبیعی داخل سلول های عصبی

متخصصان این کلینیک معتقدند که موارد زیر نیز می توانند جزء عوامل خطر احتمالی این بیماری باشند:

  • سیگار کشیدن
  • قرار گرفتن در معرض سرب
  • انجام وظایف نظامی

شروع علائم ALS معمولا بین ۵۰ تا ۶۰ سالگی اتفاق می افتد. هرچند علائم می توانند زودتر نیز رخ دهند. ALS در مردان بیشتر از زنان شایع است.

میزان شیوع این بیماری

به گفته انجمن ALS آمریکا، سالانه حدود ۶،۴۰۰ نفر در ایالات متحده به ALS مبتلا می شوند. آنها همچنین تخمین می زنند که حدود ۲۰،۰۰۰ آمریکایی در حال حاضر با این اختلال زندگی می کنند. ALS در همه گروه های نژادی، اجتماعی و اقتصادی رخ می دهد و مخصوص افراد خاصی نیست.

شیوع این بیماری روز به روز در حال بیشتر شدن است. افزایش آمار مبتلایان به این بیماری ممکن است به پیر شدن جمعیت جهان باز گردد. برخی معتقدند که این آمار می تواند به علت افزایش سطح فاکتور خطر زیست محیطی باشد. اما این عامل خطر هنوز اثبات نشده است.

علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

هم ALS انفرادی و هم خانوادگی با کاهش پیشرفت نورون های حرکتی همراه هستند. علائم ALS بستگی به این دارد که چه مناطقی از سیستم عصبی تحت تاثیر بیماری قرار گرفته اند. این علائم از فردی به فرد دیگر متفاوت خواهند بود.

مدولا نیمه پایینی مغز است. این منطقه کنترل بسیاری از عملکردهای اتونوم بدن را در اختیار دارد. این عملکردها عبارتند از:

  • تنفس
  • فشار خون
  • ضربان قلب

آسیب به مدولا می تواند سبب ایجاد علائم زیر شود:

  • لکنت زبان
  • کلفت شدن صدا
  • مشکل بلعیدن
  • بی ثباتی عاطفی، که با واکنش های عاطفی شدید مانند خندیدن یا گریه کردن ها زیاد و بی دلیل شناخته می شود
  • از دست دادن کانتور عضلانی زبان، یا آتروفی زبان
  • تولید بیش از حد بزاق
  • تنگی نفس

سایر علائم

تراشه کورتیکاسپین بخشی از مغز است که از الیاف عصبی تشکیل شده است. این بخش سیگنال های مغزی را به طناب نخاعی می فرستد. ALS باعث ایجاد آسیب در دستگاه کورتیکواسپاینال شده و باعث ضعف اندام اسپاستیک می شود.

شاخ قدامی بخش جلوی نخاع است. ایجاد آسیب در این بخش می تواند سبب ایجاد علائم زیر شود:

  • شل شدن یا ضعف عضلات کمر
  • کاهش توده عضله
  • خم شدن
  • مشکلات تنفسی ناشی از ضعف در دیافراگم و سایر عضلات تنفسی

نشانه اولیه  ALS ایجاد مشکل در انجام کارهای روزمره است. به عنوان مثال، برای بیمار در مراحل اولیه بیماری بالا رفتن از پله ها یا بلند شدن از روی صندلی دشوار است. بیمار همچنین ممکن است در صحبت کردن یا بلع مشکل داشته باشد و یا در دست های خود احساس ضعف کند. علائم اولیه این بیماری معمولا در قسمت های خاص بدن دیده می شوند. این علائم معمولا به صورت نامتقارن رخ می دهند. این به این معنی است که آنها فقط در یک طرف بدن اتفاق می افتند.

با پیشرفت بیماری، علائم معمولا به دو طرف بدن گسترش می یابند. در این مرحله ضعف عضلانی دو طرفه شایع است. این ضعف می تواند منجر به کاهش وزن یا تحلیل عضلات شود. حواس، دستگاه ادراری و عملکرد روده معمولا دستخوش تغییر نمی شوند.

آیا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک مشکلات فکری ایجاد می کند؟

بله. اختلال شناختی علامت رایج ALS است. تغییرات رفتاری نیز ممکن است بدون تغییر ذهنی رخ دهند. بی ثبانی عاطفی می تواند در همه افراد مبتلا به ALS، حتی افرادی که دچار زوال عقل هستند، رخ دهد.

بی تفاوتی و تفکر آهسته شایع ترین نشانه شناختی ALS هستند. در صورت انحطاط سلولی در لوب فرونتال ممکن است دمانس مرتبط با ALS نیز وجود داشته باشد. زوال عقل مرتبط با اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بیشتر در افرادی که سابقه خانوادگی زوال عقل دارند ایجاد می شود.

علائم ALS چگونه تشخیص داده می شوند؟

ALS معمولا توسط متخصص مغز و اعصاب تشخیص داده می شود. هیچ آزمایش خاصی برای تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک وجود ندارد. بنابراین روند تشخیص می تواند از چند هفته تا چند ماه طول بکشد. اگر دچار کاهش عصبی عضلانی پیشرونده هستید به متخصص مغز و اعصاب مراجعه کنید و از او بخواهید روند تشخیص را شروع کند. کاهش عصبی عضلانی پیشرونده با علائم زیر مشخص می شود:

  • ضعف عضلانی
  • کاهش نیروی بدن
  • خم شدن بدن
  • گرفتگی عضلات
  • انقباض عضله

این علائم می توانند ناشی از برخی از بیماری های دیگر نیز باشند. بنابراین، تشخیص نیاز به پزشک متخصص دارد تا احتمال ابتلا به سایر بیماری ها را رد کند. این کار با مجموعه ای از آزمایش های تشخیصی از جمله موارد زیر انجام می شود:

  • EMG برای ارزیابی فعالیت الکتریکی عضلات
  • مطالعات هدایت عصبی برای تست عملکرد عصبی بدن
  • MRI که نشان می دهد کدام بخش از سیستم عصبی شما تحت تاثیر بیماری قرار گرفته است
  • آزمایش خون برای ارزیابی سلامت و تغذیه عمومی
  • آزمایشات ژنتیکی نیز ممکن است برای افرادی که سابقه خانوادگی ALS دارند مفید باشد.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چگونه درمان می شود؟

همانطور که ALS پیشرفت می کند، تنفس و هضم غذا مشکل تر می شود. بافت پوست و بافت زیر جلدی نیز تحت تاثیر قرار می گیرد. بسیاری از قسمت های بدن مشکل ذار می شوند و همه این بخش ها باید به صورت مناسب درمان شوند.

به همین دلیل، اغلب یک تیم از پزشکان و متخصصان با یکدیگر برای درمان افراد مبتلا به ALS همکاری می کنند. متخصصین درگیر در تیم ALS ممکن است شامل موارد زیر باشند:

  • متخصص مغز و اعصاب که در مدیریت ALS مهارت دارد
  • متخصص فیزیوتراپی
  • متخصص تغذیه
  • متخصص گوارش
  • درمانگر شغلی
  • درمانگر تنفسی
  • گفتار درمانگر

اعضای خانواده نیز باید در مورد مراقبت از افراد مبتلا به ALS مشاوره شده و در این روند دخیل باشند. افرادی که مبتلا به ALS هستند، ممکن است هنگام تصمیم گیری در مورد انجام درمان های پزشکی نیاز به حمایت اطرافیان داشته باشند.

داروها

ریلوزول (Rilutek) در حال حاضر تنها داروی تایید شده برای درمان ALS است. این دارو می تواند طول عمر بیماران را افزایش دهد اما نمیتواند علائم را کاملا از بین ببرد. سایر داروهایی که ممکن است برای درمان علائم ALS استفاده شوند عبارتند از:

  • کینین بیسولفات، باکوفن و دیازپام برای گرفتگی و اسپاسم عضلانی
  • داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs)، داروی ضد تشنج گاباپنتین، داروهای ضد افسردگی سه حلقه ای و مورفین برای کنترل درد
  • Neurodex، که ترکیبی از ویتامین B-1، B-6 و B-12 است و برای بی ثباتی عاطفی استفاده می شود

دانشمندان در حال بررسی استفاده از داروهای زیر برای درمان نوع ALS ارثی هستند:

  • کوآنزیم Q10
  • مهارکننده های COX-2
  • کراتین
  • مینوسیکلین

با این حال هنوز اثر بخی این داروها اثبات نشده است. درمان با سلول های بنیادی نیز ثابت نشده است. اما برخی از متخصصان معتقدند که این روش می تواند یک درمان مؤثر برای ALS باشد.

عوارض جانبی ناشی از ALS چیست؟

عوارض ALS عبارتند از:

  • احساس خفکی
  • ذات الریه
  • سوء تغذیه
  • زخم بستر

چشم انداز دراز مدت افراد مبتلا به ALS

امید به زندگی برای یک فرد مبتلا به ALS معمولا بین دو تا پنج سال است. تقریبا ۲۰ درصد از بیماران مبتلا به ALS بیش از ۵ سال زنده می مانند. ده درصد از بیماران نیز می توانند تا ۱۰ سال بعد از تشخیص اولیه به زندگی خود ادامه دهند.

شایعترین علت مرگ ALS، نارسایی تنفسی است. در حال حاضر هیچ درمانی برای اسکلروز جانبی آمیوتروفیک وجود ندارد. با این حال، استفاده از دارو و مراقبت های حمایتی می تواند کیفیت زندگی بیمار را بهبود بخشند. مراقبت مناسب می تواند به بیمار کمک کند که راحت تر و بیشتر زندگی کند.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یا همان بیماری لو گهریگ ؛ علل، علائم، تشخیص و درمان
4 (80%) 1 vote[s]

مطالب مرتبط

دیدگاهتان را بنویسید

بخش های ضروری علامت گذاری شده اند *

قالب وردپرس ساخته شده توسط Shufflehound. تمام حقوق مادی و معنوی وب‌سایت پیام سلامت معلق به مجموعه باماتا است. بهار 1398