بیماری آدیسون یک اختلال نادر است که قادر است مردان و زنان را در تمام سنین مبتلا کند. بیماری آدیسون به نارسایی اولیه آدرنال نیز معروف است. این نوع از نارسایی آدرنال زمانی ایجاد می شود که غدد فوق کلیوی به اندازه کافی هورمون کورتیزول تولید نمی کند. این کاهش در تولید هومون، می تواند به دلیل مشکل در غده آدرنال یا همان بیماری آدیسون (نارسایی اولیه آدرنال) و یا به دلیل یک مشکل در سیگنال ارسالی مغز به غده آدرنال باشد. این نقص در سیگنال موجب می شود آموزش غلط برای تولید کورتیزول به غدد فوق کلیوی داده شده، که به نارسایی ثانویه آدرنال شناخته می شود. پس به طور کلی دو نوع از نارسایی غدد فوق کلیوی وجود دارد. نارسایی اولیه آدرنال که در آن کمبود هورمون کورتیزول رخ می دهد و نارسایی ثانویه آدرنال که به دلیل اختلال در سیگنال ارسالی به مغز به وقوع می پیوندد.
یک تمایز مهم دیگر در بیماران مبتلا به بیماری آدیسون (نارسایی اولیه آدرنال) با نارسایی ثانویه آدرنال این است که معمولا بدن آن ها به اندازه کافی هورمون آلدوسترون تولید نمی کند. بنابراین علاوه بر در نظر گرفتن جایگزین کورتیزول، نیاز به جایگزینی آلدوسترون نیز دارند. کورتیزول و آلدوسترون فقط دو هورمون از بیش از ۵۰ هورمونی است که غده آدرنال تولید می کند. غدد آدرنال به طور مستقیم در بالای هر کلیه قرار دارد و به آن ها غدد فوق کلیوی نیز می گویند.
علائم بیماری آدیسون
نشانه های بیماری آدیسون و نارسایی ثانویه آدرنال ممکن است به آرامی توسعه و پیشرفت کنند. علایم شایع عبارتند از:
- ضعف
- خستگی
- درد شکم
- حالت تهوع
- کاهش وزن
- فشار خون پایین
- پوست تیره (در مورد بیماری آدیسون)
- ولع مصرف نمک (در مورد بیماری آدیسون)
- سرگیجه به محض ایستادن
- افسردگی
آنچه منجر به بیماری آدیسون می شود
علاوه بر کمبود هورمون کورتیزول، کمبود هورمون آدرنوکورتیکو (ACTH) نیز می تواند منجر به بیماری آدیسون شود. ACTH باعث تحریک غدد آدرنال برای تولید کورتیزول می شود، بنابراین اگر سطخ هورمون ACTH پایین بیاید ممکن است سطح هورمون کورتیزول نیز کاهش یابد.
اگر چه این علت نادر است اما برخی از متخصصین آسیب به غده هیپوتالاموس را علت احتمالی اختلال در آدرنال می دانند. هیپوتالاموس غده ای در مغز است که وظیفه تولید، آزاد سازی و مهار هورمون ها (هورمون هایی که غدد درون ریز را به شروع و توقف تولید ترغیب می کنند) را به عهده دارد. آسیب به هیپوتالاموس می توانید به کمبود هورمون کورتیکوتروپین (CRH) منجر شود. CRH ماده ای است که به غده هیپوفیز برای تولید ACTH فرمان می دهد. همان طور که در بالا نیز اشاره شد، هورمون آدرنوکورتیکو (ACTH) باعث تحریک تولید کورتیزول در غدد آدرنال می شود. پس کمبود هورمون کورتیکوتروپین می توانید با نقص در تولید هورمون آدرنوکورتیکو باعث نارسایی آدرنال شود.
لایه بیرونی غده آدرنال، قشر آدرنال نام دارد. اگر قشر این غده آسیب ببیند، قدرت خود را برای تولید میزان کافی از کورتیزول از دست می دهد.
یک علت شایع بیماری آدیسون بیماری خود ایمنی است که باعث می شود سیستم ایمنی بدن به بافت های سالم حمله کند. در مورد بیماری آدیسون، سیستم ایمنی بدن در مقابل غده آدرنال عمل می کند. برخی از سندرم های بسیار نادر (بیماری های مختلف که با هم رخ می دهند) می توانند منجر به نارسایی آدرنال ناشی از خود ایمنی شوند.
بیماری های خود ایمنی Polyendocrine از علل نادر بیماری آدیسون است. این بیماری (APS) گاهی اوقات به سندرم نقص غدد درون ریز چندگانه معروف است، APS به دو نوع زیر طبقه بندی می شود.
در نوع APS 1، علائم در دوران کودکی شروع می شود. تقریبا هر عضوی می تواند در این نوع از بیماری با آسیب های خود ایمنی رو به رو شود. خوشبختانه این نوع از APS نادر است و تنها چند نمونه از ابتلا به آن در سراسر جهان گزارش شده است. علائم مربوط به APS نوع ۱ شامل موارد زیر است:
- بیماری آدیسون
- کاهش عملکرد پاراتیروئید
- تاخیر و یا کند کردن رشد جنسی
- سوء جذب و یا کمبود ویتامین B12 (کم خونی خطرناک)
- کاندیدیاز (عفونت قارچی مزمن)
- هپاتیت
در نوع APS 2، علائم اصولا در بزرگسالان ۱۸ تا ۳۰ سال مشاهده می شود. علائم مربوط به APS نوع ۲ عبارتند از:
- بیماری آدیسون
- عملکرد غیر فعال تیروئید
- تاخیر و یا کند کردن رشد جنسی
- دیابت
- تکه های سفید روی پوست (ویتیلیگو)
- بیماری سلیاک
هنگامی که کسی با APS نوع ۲ از بیماری تیروئید و آدیسون رنج می برد به آن سندرم اشمیت می گویند.
سایر علل ابتلا به بیماری آدیسون ( نارسایی اولیه آدرنال) عبارتند از:
- آمیلوئیدوز پروتئین در اندام (بسیار نادر است)
- خونریزی داخل غدد آدرنال
- سرطانی که به غدد آدرنال گسترش می یابد
- عفونت (باکتریایی، قارچی، سل) غدد آدرنال
- جراحی غدد فوق کلیوی
نارسایی ثانویه آدرنال ناشی از کمبود هورمون آدرنوکورتیکو ACTH
همانطور که قبلا نیز اشاره شد، نارسایی ثانویه آدرنال با فقدان هورمون ایجاد می شود. ACTH در غده هیپوفیز ساخته شده و سیگنال لازم را از غدد فوق کلیوی برای تولید کورتیزول به مغز می فرستد.
تا کنون شایع ترین علت این نوع نارسایی آدرنال، استفاده مزمن از استروئیدی ها گزارش شده است. زمانی که استروئید (که همان عملکرد کورتیزول را دارند) برای درمان سایر بیماری ها مصرف می شود، هورمون آدرنوکورتیکو سیگنالی به مغز می فرستد که باعث توقف تولید کورتیزول از غده آدرنال می شود. هنگامی که مصرف استروئید متوقف شود، مدت زمان زیادی طول می کشد تا مغز مجددا سیگنال های درست برای تولید هورمون کورتیزول صادر کند.
شایع ترین مواردی که می تواند بر روی تولید ACTH تاثیر گذاشته و در نتیجه مانع از ترشح کورتیزول شود عبارتند از:
- کاهش گردش جریان خون در غده هیپوفیز
- تومورهای هیپوفیز یا تومور های مغزی دیگر که بر روی غده هیپوفیز فشار وارد می کند
- پرتو درمانی تومور هیپوفیز
- جراحی غده هیپوفیز یا هیپوتالاموس
- ضربه شدید به سر
- عفونت شدید
چه زمان بیماری آدیسون تبدیل به بحران می شود؟
علائم و نشانه های بیماری آدیسون معمولا به آرامی توسعه و پیشرفت می کنند. گاهی اوقات یک اتفاق استرس زا و یا یک بیماری، علائم را به طور ناگهانی توسعه داده و یا بدتر می کند. بحران آدرنال یا Addisonian بحرانی است یک بیماری کشنده موجب ایجاد علائم آدیسون شود.
علائم و نشانه های بحران Addisonian عبارتند از:
- کم شدن آب بدن و یا اسهال و استفراغ شدید
- درد تیر کشنده در شکم، پشت، پاها و …
- فشار خون پایین (شوک)
- قند خون پایین
- از دست دادن هوشیاری