دکستروکاردیا یک بیماری مادرزادی نادر است که در آن قلب به جای این که در سمت چپ قرار داشته باشد در سمت راست است. این بیماری معمولا کشنده و خطرناک نیست. گرچه اغلب در کنار عوارض جدی مانند نقص قلب و اختلالات اندام های داخل شکم رخ می دهد.
وقوع دکستروکاردیا به تنهایی و بدون نقص های دیگر در قلب غیر معمول است.
مطالب این مقاله مجله پیام سلامت در مورد موضوعات زیر است:
- دکستروکاردیا چیست؟
- علل و عوامل خطر
- علائم
- عوارض جانبی
- تشخیص
- درمان و چشم انداز
دکستروکاردیا چیست؟
دکستروکاردیا، یکی از بیماری های قلبی مادرزادی است که قبل از تولد در بدن رخ می دهد. دو نوع اصلی از این بیماری وجود دارد.
دکستروکاردیا سیتوس اینورسوس
در این نوع دکستروکاردیا، نوک قلب و چهار محفظه داخلی آن به سمت راست بدن تمایل دارند. در این بیماری قلب علاوه بر قرار گرفتن در سمت راست، حالتی قرینه نسبت به وضعیت اصلی خود دارد.
دکستروکاردیا با سندرم انکساری کامل
با این نوع دکستروکاردیا، اندام های شکمی و قفسه سینه و سایر عروق، مانند کبد، معده و طحال نیز از موقعیت اصلی خود خارج می شوند. در واقع، سایر ارگان ها در موقعیت مخالف یا به صورت معکوس و به شکل تصویر در آینه قرار دارند.
علل و عوامل خطر در این بیماری چیست؟
ژن های غیر غالب؛ که به اصطلاح اتوزوم مغلوب نیز نامیده می شوند، علتی اصلی ایجاد این اختلال هستند. این ژن های غیر عادی باعث می شوند که لوله اولیه یا قلب در زمان جنینی به جهت معکوس بدن حرکت کند. بسته به میزان و زمان این حرکت، اندام های قلب و شکمی نیز ممکن است در شکل معکوس نسبت به حالت عادی رشد کنند.
همانطور که گفتیم، این بیماری از یک ژن اتوزوم مغلوب ناشی می شود. یعنی بیمار باید یک کپی از این ژن را از هر یک از والدین دریافت کند تا این بیماری را به ارث ببرد. به همین دلیل می توان گفت که این اختلال تقریبا نادر است. تخمین ها نشان می دهد که از هر ۱۲۰۰۰ نوزادی که به دنیا می آیند ۱ نفر دکستروکاردیا دارد. اما دکستروکاردیا با سندرم انکساری کامل از هر ۱۰۰۰۰ کودک، بر روی حدود ۱ نفر تاثیر می گذارد.
به نظر نمی رسد که جنسیت، نژاد و قومیت هیچ تأثیری بر روی این که فرد به این اختلال دچار شود، داشته باشد.
علائم دکستروکاردیا
بسیاری از افراد مبتلا به این اختلال مادرزادی اصلا نمی دانند که این بیماری در بدنشان وجود دارد. زیرا این اختلال ممکن است علائم زیادی ایجاد نکند. اغلب پزشکان زمانی که در پی کشف علل عوارض نامرتبط به قلب هستند، فقط بی نظمی را در حین انجام آزمایش های قفسه سینه یا تصویربرداری قلب مشاهده خواهند کرد.
با این حال، یکی از علائم هشدار دهنده این اختلال این است که افراد مبتلا به آن، به جای سمت چپ، در سمت راست قفسه سینه، حداکثر صدای ضربان قلب را دارند.
در موارد شدید، معمولا در نوزادانی که نقص های قلبی بیشتر یا بیماری های دیگری را دارند، علائم خاصی وجود دارد که به درمان پزشکی نیاز دارند.
علائمی از این اختلال که به تخصص پزشک نیاز دارند عبارتند از:
- خستگی غیر قابل توضیح و مستمر
- ناتوانی در افزایش وزن
- عفونت های مزمن، به خصوص عفونت در سینوس ها و ریه ها
- تنگی نفس
- زردی پوست
- آبی شدن رنگ پوست به خصوص در اطراف انگشتان دست و پا
عوارض جانبی دکستروکاردیا
اگر چه معکوس شدن اندام ها در این اختلال باعث نمی شود که این اندام ها کار خود را به درست انجام ندهند، اما موقعیت نامنظم آنها اغلب تشخیص بیماری های دیگر را پیچیده می کند. به عنوان مثال، در افرادی که مبتلا به دکستروکاردیا می باشند، آپاندیسیت درد شدیدی در قسمت پایین سمت چپ شکم به جای سمت راست ایجاد می کند.
هنگامی که این تفاوت های تشریحی رخ می دهد، نه تنها تشخیص بلکه عمل جراحی نیز برای پزشک مشکل ساز می شود.
سایر عوارض مرتبط با این اختلال ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- اختلالات روده که معمولا در اثر انسداد ناشی از معکوس شدن رخ می دهد.
- بیماری های برونش مانند پنومونی مزمن، عمدتا با از دست دادن مژک های بافت مخاطی همراه است.
- اختلالات مری
- اختلالات قلب و عروق
- نارسایی قلبی یا بیماری قلب
- عفونت و سپسیس
تشخیص دکستروکاردیا
اغلب موارد این اختلال با استفاده از الکتروکاردیوگرام (EKG) و اشعه ایکس قفسه سینه تشخیص داده می شوند. در EKG، امواج الکتریکی متناوب یا معکوس نشان دهنده این اختلال است. هنگامی که پزشک با استفاده از الکتروکاردیوگرام به این اختلال مشکوک شود، ممکن است از اسکن کامپیوتری (CT اسکن) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) برای تأیید این وضعیت استفاده کند.
بیماری های مرتبط
دکستروکاردیا ممکن است توسط یا در ارتباط با بیماری های دیگر ایجاد شود. شرایط پیچیده ای که به این اختلال ارتباط دارند عبارتند از:
سندرم کارتاگنر
سندروم کارتاگنر زمانی رخ می دهد که دکستروکاردیا، همراه با دیس کینزی اولیه مژک ها رخ می دهد. دیس کینزی اولیه مژک یک بیماری ارثی است که باعث می شود مژک هایی که موکوس را در بدن حرکت می دهند، بی تحرک می شوند. تقریبا ۲۰ درصد از افراد مبتلا به دکستروکاردیا دارای سندرم کارتاگنر نیز هستند.
Dextroversion
Dextroversion زمانی اتفاق می افتد که قلب به صورت غیر طبیعی به سمت راست دوران دارد. در این حالت بطن راست به سمت چپ حرکت می کند، اما بطن چپ در سر جای خودش باقی می ماند. این عارضه با استفاده از الکتروکاردیوگرافی (ECG) تشخیص داده می شود.
Dextroposition
Dextroposition زمانی رخ می دهد که قلب به سمت راست حرکت کند. در این اختلال بر خلاف دکستروکاردیا، ارگان های دیگر در موقعیت آینه نیستند. این بیماری معمولا با بیماری های اکتسابی ریه ها، دیافراگم یا پلورا (غشای اطراف ریه ها) مرتبط می شود.
جراحی و آسیب دیدگی عضلانی و یا ناهنجاری ها نیز ممکن است به ایجاد Dextroposition کمک کنند. پزشکان اغلب از آزمون ECG برای تشخیص بین dextroposition و dextrocardia استفاده می کنند.
جابجایی عروق بزرگ (TGA)
TGA زمانی اتفاق می افتد که عروق اصلی قلب به دلیل معکوس شدن محفظه های قلب در موقعیت معکوس متصل می شوند. این وضعیت بسیار نادر است.
جابجایی مادرزاد اصلاح شریان های بزرگ (CCTGA)
این وضعیت زمانی اتفاق می افتد که نیمه پایین قلب، به خصوص بطن های پایین و دریچه های متصل شده به آن به عقب برگردد. احتمال ایجاد این وضعیت حتی کمتر از TGA است و علت آن هنوز ناشناخته است. با توجه به نظر متخصصان انجمن Adult Congenital Heart Association، حدود ۰٫۵ تا ۱ درصد از نوزادان متولد شده با مشکلات قلبی، به CCTGA مبتلا هستند.
آترزی تریکوسپید
این وضعیت یک نقص مادرزادی است که در آن دریچه سه لتی نمی تواند رشد کند. دریچه سه لتی از بازگشت جریان خون از بطن راست به دهلیز راست جلوگیری می کند.
بطن تنها؛ دو ورودی در یک بطن
این موارد زمانی رخ می دهد که آئورت، که معمولا خون حاوی اکسیژن را از بطن چپ به بقیه بدن منتقل می کند، و آئورت ریوی که خون فاقد اکسیژن را از بطن راست به ریه منتقل می کند، هر دو در بطن یک طرف (سمت چپ یا راست) قرار داشته باشند.
تنگی ریوی یا آترزی
این اتفاق زمانی می افتد که دریچه ریوی قلب که اجازه می دهد خون از قلب خارج شود رشد کافی ندارد. در واقع این اختلال به معنی انسداد پویا یا ثابت جریان از بطن راست قلب به سرخرگ ریوی است.
هتروتاکسی
هتروتاکسی زمانی اتفاق می افتد که ارگان های داخلی درست رشد نکرده یا عملکرد مناسبی ندارند. هتروتاکسی بسته به اندام تحت تاثیر و شدت آن می تواند کشنده باشد.
نقص اندوکاردیال
این بیماری یک نقص مادرزادی در قلب است که در آن بافت هایی که محفظه های قلب را جدا می کنند، و مانع از جریان خون در بین آن ها می شوند، رشد نکرده است. این وضعیت به عنوان نقص کانال دهلیزی (نقص کانال ارتواستاتیک) نیز شناخته می شود.
درمان و چشم انداز
بسیاری از افراد مبتلا به دکستروکاردیا، نشانه ای در بدن ندارند. بنابراین این وضعیت حتما نیازی به درمان ندارد.
نوزادان مبتلا به دکستروکاردیا، که با یکی از نقایص قلب همراه هستند ممکن است نیاز به عمل جراحی داشته باشند. بسیاری از کودکان باید از دارویی استفاده کنند که نیروی ضربان قلب را افزایش و فشار خون آن ها را قبل از عمل کاهش می دهد.
برای کسانی که مبتلا به سندرم کارتاگنر هستند، درمان علائم سینوسی و ریوی ممکن است به کاهش تاثیر دکستروکاردیا کمک کند.
گزینه های درمانی عبارتند از:
- داروهای پاکسازی خلط یا موکوس
- آنتی بیوتیک ها برای عفونت های باکتریایی
- درمان موارد برونشیت و سینوزیت
مشاوره ژنتیکی ممکن است برای افرادی که دارای دکستروکاردیا هستند و قصد بچه دار شدن را دارند مفید باشد. برای اکثر افراد مبتلا به دکستروکاردیا، امید به زندگی طبیعی است. اما در مواردی که دکستروکاردیا با سایر نقایص همراه است، شانس ایجاد عوارض نیز بیشتر می شود.