سندرم آنتی فسفولیپید (APS) یک اختلال خودایمنی است. اختلالات خودایمنی زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن باعث ایجاد آنتی بادی هایی می شود که به بافت ها و سلول ها آسیب می رساند. آنتی بادی ها یک نوع پروتئین هستند. آنها معمولا به دفاع از بدن در برابر عفونت کمک می کنند. با این حال، در APS، بدن باعث ایجاد آنتی بادی هایی می شود که به اشتباه به فسفولیپید ها که یک نوع چربی هستند حمله می کنند.
فسفولیپید ها در تمام سلول های زنده و غشای سلولی، از جمله سلول های خونی و پوشش عروق خونی یافت می شوند. هنگامی که آنتی بادی ها به فسفولیپیدها حمله می کنند، سلول ها آسیب می بینند. این آسیب باعث ایجاد لخته های خون در شریان ها و رگ های بدن می شود.
معمولا لخته شدن خون یک فرایند طبیعی در بدن است. لخته های خون دیواره های آسیب دیده رگ های خونی را مهر و موم کرده و از خونریزی جلوگیری می کند. با این حال، در APS، لخته شدن بیش از حد خون می تواند جریان خون را متوقف کند و به اعضای بدن آسیب برساند.
با ما تا انتهای این مطلب مجله پیام سلامت همراه شوید. زیرا در ادامه از علل، عوامل خطر، نشانه ها، عوارض، روش های تشخیص و درمان سندرم آنتی فسفولیپید صحبت کرده ایم.
سندرم آنتی فسفولیپید چیست؟
برخی از افراد دارای آنتی بادی های APS هستند، اما علائم و نشانه های این اختلال هرگز در آن ها وجود ندارد. داشتن آنتی بادی APS به این معنا نیست که شما APS دارید. برای تشخیص APS، شما باید آنتی بادی های APS و سابقه مشکلات مربوط به این اختلال را داشته باشید.
APS می تواند منجر به مشکلات بسیاری از جمله موارد زیر شود:
- سکته مغزی
- حمله قلبی
- آسیب کلیوی
- ترومبوز وریدی عمقی
- آمبولی ریه
APS همچنین می تواند مشکلات مربوط به حاملگی، مانند سقط مکرر، سقط جنین در اواخر بارداری یا زایمان زود هنگام به علت اکلامپسی را ایجاد کند. (اکلامپسی که به دنبال پره اکلامپسی رخ می دهد، یک بیماری جدی است که باعث تشنج در زنان باردار می شود).
به ندرت، بعضی از افرادی که APS دارند، چندین هفته به این بیماری مبتلا می شوند یا چندین لخته خون در بدن دارند. این وضعیت به نام سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه بار (CAPS) نامیده می شود.
افرادی که APS دارند همچنین در معرض خطر ابتلا به ترومبوسیتوپنی نیز هستند. در این بیماری خون دارای تعداد غیر طبیعی پلاکت می باشد. آنتی بادی ها، پلاکت ها را از بین می برند یا در طی روند لخته شدن آنها را نابود می کنند. خونریزی خفیف تا جدی می تواند با ترومبوسیتوپنی ایجاد شود.
APS می تواند کشنده باشد. مرگ ممکن است به علت لخته شدن خون در قلب، ریه یا مغز رخ دهد.
نام های دیگر سندرم آنتی فسفولیپید
- سندرم آنتی بادی کاردیولیپین یا سندرم aCL
- سندرم ضد فسفولیپید
- سندرم aPL
- سندرم هیوز
- سندرم ضد انعقاد لوپوس
علت ایجاد سندرم آنتی فسفولیپید
اگر سیستم ایمنی بدن آنتی بادی هایی را تولید کند که به فسفولیپیدها در بدن حمله کنند، سندرم آنتی فسفولیپید (APS) ایجاد می شود.
فسفولیپید ها نوعی از چربی موجود در کلیه سلول های زنده و غشای سلولی از جمله سلول های خونی و پوشش رگ های خونی می باشند. این که چه چیزی باعث می شود سیستم ایمنی بدن این آنتی بادی های ضد فسفولیپید ها را تولید کند هنوز ناشناخته است.
APS سبب ایجاد لخته خون ناخواسته در شریان ها و رگ های بدن می شود. معمولا لخته شدن خون یک فرایند طبیعی بدن است که برای جلوگیری از خونریزی از بریدگی ها طراحی شده است. با این حال، در APS، بیش از حد لخته خون ایجاد می شود. این لخته ها می توانند جریان خون را متوقف کرده و به اعضای بدن آسیب برساند.
محققان نمی دانند که چرا آنتی بادی های APS سبب ایجاد لخته خون می شوند. برخی معتقدند که آنتی بادی ها باعث آسیب در رشته های عروق خونی شده و ایجاد لخته می کنند. بعضی دیگر معتقدند که سیستم ایمنی آنتی بادی ها را در واکنش به لخته خون آسیب رساننده، تولید می کند.
عوامل خطر ابتلا به سندرم آنتی فسفولیپید
سندرم آنتی فسفولیپید (APS) می تواند بر روی افراد در سنین مختلف تاثیر بگذارد. این اختلال در زنان شایع تر از مردان است، اما می تواند بر روی هر دو جنس تاثیر بگذارد. سندرم آنتی فسفولیپید همچنین در افراد مبتلا به اختلالات خود ایمنی یا روماتیسمی مانند لوپوس شایع تر است. (“روماتیسم” اشاره به اختلالاتی دارد که بر روی مفصل، استخوان یا عضلات تاثیر می گذارد).
حدود ۱۰ درصد از افرادی که لوپوس دارند سندرم آنتی فسفولیپید نیز دارند. حدود نیمی از افرادی که APS دارند یک اختلال خودایمنی یا روماتیسمی دیگر نیز دارند.
برخی از افراد دارای آنتی بادی های سندرم آنتی فسفولیپید هستند، اما علائم این اختلال را هرگز احساس نمی کنند. تنها حضور آنتی بادی این بیماری به این معنا نیست که شما APS دارید. برای تشخیص این سندرم، شما باید آنتی بادی های این بیماری را به همراه سابقه مشکلات زمینه ای مربوط به این اختلال داشته باشید.
با این حال، افرادی که دارای آنتی بادی های سندرم آنتی فسفولیپید هستند اما هیچ علائمی ندارند در معرض خطر ابتلا به این بیماری قرار دارند. مشکلات دیگر، به غیر از اختلالات خودایمنی که می توانند لخته خون ایجاد کنند، عبارتند از:
- سیگار کشیدن
- بستری بودن بر روی تخت به مدت طولانی
- بارداری و دوره پس از زایمان
- مصرف قرص های جلوگیری از بارداری و هورمون درمانی
- سرطان و بیماری کلیوی
نشانه ها، علائم و عوارض سندرم آنتی فسفولیپید
علائم و نشانه های سندرم آنتی فسفولیپید (APS) مربوط به لخته شدن غیر طبیعی خون است. نتیجه لخته شدن خون بستگی به اندازه و محل ایجاد آن دارد.
لخته های خون می توانند در مغز، قلب، کلیه ها، ریه ها و اندام ها ایجاد شده و در شریان ها و یا رگ های خونی حرکت کنند. لخته ها می توانند جریان خون را کاهش داده یا مسدود کنند. این فرایند می تواند به اندام های بدن آسیب برساند و ممکن است باعث مرگ شود.
علائم و نشانه های اساسی
علائم و نشانه های اساسی لخته شدن خون عبارتند از:
- درد قفسه سینه و تنگی نفس
- درد، قرمزی، گرما و تورم در اندام
- سردردهای مداوم
- تغییرات گفتاری
- احساس ناراحتی در قسمت بالای بازو، پشت، گردن و فک
- تهوع
لخته شدن خون می تواند منجر به سکته مغزی، حمله قلبی، آسیب کلیوی، ترومبوز ورید عمقی و آمبولی ریه شود. زنان باردار که سندرم آنتی فسفولیپید دارند می توانند حاملگی های موفقی داشته باشند. با این حال، آنها در معرض خطر بیشتری برای سقط جنین و سایر مشکلات مرتبط با بارداری مانند پره اکلامپسی هستند. پره اکلامپسی فشار خون بالایی است که در دوران بارداری رخ می دهد. این وضعیت ممکن است به اکلامپسی منجر شده و باعث بروز تشنج در زنان باردار شود.
برخی از افراد مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید ممکن است ترومبوسیتوپنی را تجربه کنند. در این بیماری تعداد پلاکت ها در خون به صورت غیر طبیعی زیاد است.
خونریزی شدید باعث ایجاد علائم اصلی ترومبوسیتوپنی می شود. خونریزی ممکن است در داخل بدن (خونریزی داخلی) و یا در زیر و یا روی پوست (خونریزی خارجی) رخ دهد.
علائم دیگر
علائم و نشانه های دیگر سندرم آنتی فسفولیپید شامل سردردهای مداوم (مداوم)، از دست دادن حافظه و مشکلات دریچه های قلب می باشد. بعضی از افرادی که APS دارند، بثورات قرمز رنگی را بر روی مچ دست و زانو تجربه می کنند.
تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید
پزشک سندرم آنتی فسفولیپید (APS) را براساس سابقه پزشکی و نتایج آزمایشات خون تشخیص می دهد.
تست خون
پزشک می توانید از آزمایش خون برای تایید تشخیص APS استفاده کنید. این آزمایش ها، خون شما را برای یافتن سه آنتی بادی APS بررسی می کند. این سه آنتی بادی عبارتند از:
- آنتی باداری کاردیولیپین
- آنتی بادی بتا ۲ گلیکوپروتئین (β۲GPI)
- آنتی باداری ضد انعقاد
اصطلاح “ضد انعقاد” را به ماده ای اختصاص می دهند که مانع از لخته شدن خون می شود. ممکن است عجیب و غریب به نظر برسد که یکی از آنتی بادی های این بیماری آنتی بادی ضد انعقادی نامیده می شود. دلیل آن این است که این آنتی بادی در تست های آزمایشگاهی لخته شدن خون را کند می کند. اما در بدن انسان، خطر لخته شدن خون را افزایش می دهد.
برای تأیید نتایج مثبت، ممکن است نیاز به تکرار آزمایش داشته باشد. این به این دلیل است که تست مثبت می تواند ناشی از عفونت کوتاه مدت نیز باشد. آزمایش خون دوم اغلب پس از ۱۲ هفته یا بیشتر بعد از اولین آزمایش انجام می شود.
روش های درمان سندرم آنتی فسفولیپید
سندرم آنتی فسفولیپید (APS) هیچ درمانی ندارد. با این حال، داروها می توانند به پیشگیری از عوارض آن کمک کنند. هدف از درمان جلوگیری از تشکیل لخته خون و بزرگ شدن لخته های موجود می باشد. ممکن است سندرم آنتی فسفولیپید و سایر اختلالات خود ایمنی مانند لوپوس همزمان وجود داشته باشد. اگر چنین است، کنترل بیماری دوم نیز مهم است. هنگامی که بیماری همراه با این سندرم کنترل شود، APS ممکن است مشکلات کمتری ایجاد کند.
تحقیق در مورد راه های جدید برای درمان سندرم آنتی فسفولیپید ادامه دارد.
داروها
داروهای ضد انعقادی یا «رقیق کننده خون» برای جلوگیری از تشکیل لخته خون استفاده می شوند. این داروها ممکن است از بزرگ شدن لخته خون جلوگیری کنند. این داروها به صورت قرص، تزریق زیر پوستی، یا از طریق سوزن یا لوله داخل وریدی تزریق می شوند.
وارفارین و هپارین دو رقیق کننده خون برای درمان سندرم آنتی فسفولیپید هستند. وارفارین به صورت قرص و هپارین به صورت تزریق داخل وریدی تجویز می شود. انواع مختلفی از هپارین وجود دارد که با توجه به وضعیت شما پزشک نوع دارو را تعیین می کند.
پزشک ممکن است همزمان با هپارین از وارفارین نیز برای درمان استفاده کند. هپارین به سرعت در بدن عمل می کند. اما وارفارین ۲ تا ۳ روز طول می کشد تا در بدن شروع به کار کند. هنگامی که وارفارین شروع به کار می کند، هپارین کار خود را متوقف کرده است.
آسپرین نیز خون را رقیق کرده و به جلوگیری از لخته شدن خون کمک می کند. گاهی اوقات آسپرین با وارفارین مصرف می شود. رقیق کننده های خون از سندرم آنتی فسفولیپید جلوگیری نمی کند. اما خطر لخته شدن خون را کاهش می دهند. درمان با این داروها باید تا پایان عمر ادامه داشته باشد.
درمان در حین بارداری
زنان باردار که APS دارند می توانند حاملگی های موفقی داشته باشند. برای این زنان هپارین و آسپیرین با دوز کم تجویز می شود. وارفارین را نمی توان در بارداری برای درمان این سندرم استفاده کرد. زیرا می تواند به جنین آسیب وارد کند.
نوزادانی که مادران مبتلا به APS دارند در معرض خطر بیشتری برای رشد کم در رحم هستند. اگر باردار هستید و دارای APS می باشد، ممکن است نیاز به سونوگرافی های متعددی برای بررسی رشد کودک داشته باشید. آزمایش سونوگرافی با استفاده از امواج صوتی، رشد جنین را بررسی می کند.
چند نکته مهم
- برخی از داروهای خارج از نسخه یا داروهای گیاهی مانند ایبوپروفن یا آسپرین، می توانند خون شما را رقیق کنند. بنابراین این داروها را حتما تحت نظر پزشک استفاده کنید.
- زنان مبتلا به APS نباید از قرص های جلوگیری از بارداری یا هورمون درمانی هایی که حاوی استروژن هستند استفاده کنند. استروژن خطر ایجاد لخته خون را افزایش می دهد.
- رقیق کننده های خون خطر خونریزی را افزایش می دهند. بنابراین باید علائم هشدار دهنده خونریزی را بشناسید. این علائم عبارتند از:
- خونریزی ناگهانی از لثه ها و بینی
- افزایش جریان خون قاعدگی
- استفراغ حاوی ماده قرمز روشن
- خون قرمز روشن یا تیره در مدفوع
- درد در شکم یا درد شدید در سر
- تغییر ناگهانی در بینایی
- کاهش ناگهانی توان حرکتی در اندام ها
- کاهش حافظه یا سردرگمی
خونریزی زیاد پس از زمین خوردن یا کبودی آسان ممکن است به این معنی باشد که خون شما خیلی رقیق است. در مورد این علائم هشدار دهنده نیز با پزشک مشورت کنید.
- برخی از غذاها یا نوشیدنی ها ممکن است اثرات وارفارین را افزایش یا کاهش دهند.
- در صورت مصرف دارو، الکل مصرف نکنید.
- سیگار کشیدن می تواند به عروق خونی شما آسیب برساند و خطر بسیاری از مشکلات را افزایش دهد.
- از انجام برخی از ورزش هایی که احتمال آسیب در آن زیاد است اجتناب کنید.
- اگر به این سندرم مبتلا هستید در مورد بارداری خود با پزشک مشورت کنید.