سندرم زولینگر الیسون یک اختلال نادر است و زمانی رخ می دهد که یک یا چند تومور در پانکراس و دوازدهه شکل می گیرند. این تومورها که گاسترینوما نامیده می شوند مقدار زیادی گاسترین آزاد می کنند. این ماده باعث تولید اسید معده می شود. به طور معمول بدن بعد از خوردن غذا مقدار کمی گاسترین آزاد می کند، که باعث ایجاد اسید در معده شده و غذا را هضم می کند. اما اسید اضافی باعث ایجاد زخم های گوارشی در دوازدهه و دیگر نقاط دستگاه گوارش فوقانی می شود.
تومورهای دیده شده در سندرم زولینگر الیسون بعضی اوقات سرطانی هستند و ممکن است به سایر نقاط بدن گسترش پیدا کنند. در ادامه این مبحث مجله پیام سلامت در مورد علل، میزان شیوع، نشانه ها، علائم خطر و روش های تشخیص و درمان سندرم زولینگر الیسون صحبت می کنیم.
معده، دوازدهه و پانکراس چیست؟
معده، دوازدهه و پانکراس اندام های گوارشی هستند که مواد غذایی و مایعات را تجزیه می کنند.
معده ذخیره ای از مواد غذایی و مایعاتی است که بلعیده می شود. عمل عضلانی قسمت پایینی معده غذا و مایعات را با آنزیم های گوارشی مخلوط می کند. غذا و مایعات هضم شده به آرامی به دوازدهه منتقل می شوند و بیشتر تجزیه می شوند.
دوازدهه اولین قسمت از روده کوچک است. روده کوچک اندام لوله ای شکل بین معده و روده بزرگ است که هضم مواد غذایی و مایعات را ادامه می دهد.
پانکراس ارگانی است که هورمون انسولین و سایر آنزیم ها را برای هضم تولید می کند. هورمون یک ماده شیمیایی طبیعی است که در یک قسمت از بدن ایجاد شده و به خون منتقل می شود تا عملکردهای ویژه بدن را انجام دهد یا تنظیم کند. انسولین به سلول های بدن کمک می کند تا گلوکز را برای تامین انرژی استفاده کند. پانکراس در پشت معده و نزدیک به دوازدهه قرار دارد.
چه چیزی باعث ایجاد سندرم زولینگر الیسون می شود؟
کارشناسان علت دقیق سندرم زولینگر الیسون را نمی دانند. حدود ۲۵ تا ۳۰ درصد گاسترینوما ها ناشی از یک اختلال ژنتیکی ارثی است که به نام نئوپلاسی نوع ۱ چندگانه (MEN1) نامیده می شود. ۱ MEN1 باعث ایجاد تومورهای آزاد کننده هورمون در غدد درون ریز و دوازدهه می شود. علائم MEN1 عبارتند از:
- افزایش سطح هورمون در خون
- سنگ کلیه
- دیابت
- ضعف عضلانی
- ضعف و شکنندگی استخوان ها
این سندرم چقدر شایع است؟
سندرم زولینگر الیسون نادر است و از هر یک میلیون نفر تنها در بدن یک نفر اتفاق می افتد. اگر چه همه می توانند به سندرم زولینگر الیسون مبتلا شوند، اما این بیماری در مردان ۳۰ تا ۵۰ ساله شایع است. کودکانی که دارای والدین مبتلا به MEN1 هستند نیز در معرض خطر ابتلا به این سندرم می باشند.
علائم و نشانه های سندرم زولینگر الیسون چیست؟
علائم و نشانه های زولینگر الیسون شبیه به زخم های گوارشی است. درد ناخوشایند یا سوزش در هر نقطه بین ناف و وسط قفسه سینه، شایعترین علامت زخم های گوارشی است. این ناراحتی معمولا شرایط زیر را دارد:
- هنگامی که معده خالی است یعنی بین وعده های غذایی و یا در طول شب اتفاق می افتد و یا ممکن است در طول غذا خوردن رخ داده و موجب رها کردن غذا شود.
- به مدت چند دقیقه تا چند ساعت طول می کشد.
- در طول چند روز، چند هفته ها یا چند ماه ها می آید و می رود.
علائم دیگر عبارتند از:
- اسهال
- نفخ
- آروغ زدن
- حالت تهوع
- استفراغ
- کاهش وزن
- کاهش اشتها
برخی از افراد مبتلا به سندرم زولینگر الیسون تنها اسهال دارند و علامت دیگری ندارند. سایر افراد مبتلا به ریفلاکس معده (GER) هستند. ریفلاکس معده بیماری است که باعث برگشت اسید معده و غذا به مری می شود. علائم ریفلاکس عبارتند از:
- تهوع و استفراغ
- درد شکم
- سوزش در قسمت میانی قفسه سینه
علائم اضطراری این سندرم چیست؟
بیمارانی که علائم اضطراری زیر را دارند، باید به محض مشاهده این علائم به پزشک متخصص مراجعه کنند:
- درد قفسه سینه
- درد شدید، ناگهانی و مداوم معده
- خون قرمز در مدفوع یا سیاه شدن مدفوع
- خون قرمز در استفراغ یا وجود محلول قهوه مانند در استفراغ
این علائم می تواند نشانه های یک مشکلات جدی از جمله موارد زیر باشند:
- خونریزی داخلی: زمانی رخ می دهد که اسید معده یا یک زخم گوارشی یکی از رگ های خونی را پاره می کند.
- پرفوراسیون: زمانی رخ می دهد که زخم گوارشی در دیواره دوازدهه سوراخ ایجاد می کند.
- انسداد: زمانی رخ می دهد که زخم گوارشی مانع عبور مواد غذایی که در تلاش برای ترک معده هستند می شود.
سندرم زولینگر الیسون چگونه تشخیص داده می شود؟
پزشک سندرم زولینگر الیسون را بر اساس موارد زیر تشخیص می دهد:
- سابقه پزشکی
- معاینه فیزیکی
- علائم و نشانه ها
- آزمایش خون
- آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی (GI)
- آزمایشات تصویربرداری برای یافتن گاسترینوما ها
- اندازه گیری اسید معده
سابقه پزشکی
به دست آوردن سابقه پزشکی و خانوادگی یکی از اولین مواردی است که پزشک ممکن است برای تشخیص سندرم زولینگر الیسون انجام دهد. پزشک ممکن است به طور خاص درباره ابتلای اعضای خانواده به MEN1 نیز سوالاتی را بپرسد.
معاینه فیزیکی
معاینه فیزیکی ممکن است به تشخیص سندرم زولینگر الیسون کمک کند. در طول معاینه فیزیکی، پزشک معمولا:
- بدن فرد را بررسی می کند
- از استتوسکوپ برای گوش دادن به صداهای بدن استفاده می کند
علائم و نشانه ها
پزشک سندرم زولینگر الیسون را در صورت وجود موارد زیر در بدن تشخیص می دهد:
- اسهال همراه با علائم زخم معده یا علائمی که با درمان بهتر نمی شوند.
- فرد بدون استفاده از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) مانند آسپرین و ایبوپروفن یا ابتلا به عفونت هلیکوباکتر پیلوری باکتریایی مبتلا به زخم گوارشی می شود. استفاده از داروهای ضد التهابی و عفونت H. pylori ممکن است باعث زخم گوارشی شود.
- فرد مبتلا به زخم های شدید است که خونریزی می کنند یا باعث ایجاد سوراخ در دوازدهه یا معده می شوند.
- خود فرد یا یکی از اعضای خانواده اش مبتلا به MEN1 هستند و علائم این بیماری را دارند.
آزمایش خون
پزشک ممکن است از آزمایش خون استفاده کند تا بالا رفتن سطح گاسترین را پیدا کند. قبل از آزمایش از بیمار خواسته می شود که به مدت چند ساعت ناشتا بوده و مصرف داروهای کاهنده اسید معده را متوقف کند. سطح گاسترینی که ۱۰ برابر بیشتر از حد طبیعی است نشان می دهد که سندرم زولینگر الیسون وجود دارد.
پزشک همچنین ممکن است پس از تزریق سکرتین، سطح گاسترین را اندازه گیری کند. سکرتین هورمونی است که باعث می شود گاسترینوما ها گاسترین آزاد کنند. اگر پس از تزریق این هورمون مقدار گاسترین افزایش پیدا کند یعنی بیمار مبتلا به سندرم زولینگر الیسون است.
آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی
پزشک گاهی از آندوسکوپی GI برای بررسی التهاب و تورم مری، معده، و اثنی عشر استفاده می کند. این روش شامل استفاده از آندوسکوپ (یک لوله کوچک و انعطاف پذیر دارای نور) برای دیدن دستگاه گوارش فوقانی است. متخصص بیماری های گوارشی، اندوسکوپ را از مری به معده و دوازدهه وارد می کند. دوربین کوچکی که بر روی آندوسکوپ نصب شده است تصویر ویدئویی را به روی مانیتور انتقال می دهد و اجازه بررسی دقیق پوشش دستگاه گوارش را می دهد.
آزمایشات تصویربرداری
برای کمک به یافتن گاسترینوما، پزشک ممکن است یک یا چند تست تصویربرداری زیر را تجویز کند:
اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن
سی تی اسکن یک نوع اشعه ایکس است که تصاویری از بدن تولید می کند. گاهی قبل از سی تی اسکن یک رنگ خاص به بدن تزریق می شود. سی تی اسکن برای ایجاد تصاویر از ترکیبی از اشعه X و فناوری رایانه استفاده می کنند. بیمار روی یک میز قرار می گیرد و یک دستگاه تونل شکل، اشعه ایکس را وارد بدن می کند. سپس کامپیوتر تصاویر مختلف را با هم ترکیب می کند تا یک تصویر از پانکراس، معده و دوازدهه ایجاد کند.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)
ام آی آی آزمایشی است که بدون استفاده از اشعه x تصاویری از اندام های داخلی بدن و بافت های نرم می گیرد. تکنسین آموزش دیده این آزمایش را در یک مرکز سرپایی یا بیمارستان انجام می دهد و یک رادیولوژیست تصاویر را تفسیر می کند. MRI ممکن است شامل تزریق کنتراست باشد. در اکثر ماشین های MRI، فرد روی یک میز قرار می گیرد و یک دستگاه تونل شکل دور بدن می گردد. بعضی از ماشین ها فضای زیادی برای بدن دارند. تکنسین تصاویر را از زوایای مختلف برای ایجاد یک تصویر دقیق از دستگاه گوارش فوقانی می گیرد.
سونوگرافی آندوسکوپی
این روش شامل استفاده از اندوسکوپ ویژه ای به نام اندو اکستروسکوپ برای انجام سونوگرافی از پانکراس است. اندو اکستروسکوپ دارای یک پروب سونوگرافی مینیاتوری است که امواج صوتی بی درد و بی صدا را وارد اندام ها کرده تا تصویری از آن ها ایجاد شود. متخصص گوارش این روش را در یک مرکز سرپایی یا بیمارستان انجام می دهد و رادیولوژیست تصاویر را تفسیر می کند. متخصص گوارش به تدریج اندو اکستروسکوپ را از طریق مری به داخل معده و دوازدهه و نزدیکی پانکراس می فرستد.
آنژیوگرافی
آنژیوگرافی یک نوع خاصی از اشعه ایکس است که در آن رادیولوژیست یک لوله نازک و انعطاف پذیر به نام کاتتر را از طریق شریان های بزرگ که اغلب در کشاله ران قرار دارند، به شریان های مورد نظر می رساند. سپس کنتراست را از طریق کاتتر، به طوری که تصاویر به وضوح در اشعه ایکس نشان داده شوند، وارد رگ می کند. این آزمون می تواند گاسترینوما ها را در پانکراس نشان دهد.
اسکن گیرنده سوماتواستاتین
تکنسین با استفاده از اشعه ایکس این آزمایش را انجام می دهد. این آزمایش نیاز به بیهوشی ندارد. ترکیب رادیواکتیو، هنگامی که به جریان خون تزریق می شود، سلول های توموری را به طور انتخابی برجسته تر نشان می دهد. هنگامی که بدن با یک دستگاه با نام gamma camera اسکن می شود، سلول های برجسته شده مشخص می شوند. این آزمایش می تواند گاسترینوما ها را در دوازدهه، پانکراس و سایر قسمت های بدن نشان دهد.
یافتن گاسترنوما های کوچک ممکن است دشوار باشد بنابراین، پزشک گاهی انواع مختلفی از آزمایشات تصویربرداری را برای یافتن گاسترینوما تجویز می کند.
اندازه گیری اسید معده
پزشک گاهی با نمونه گیری از آنزیم های معده، میزان اسید معده ای که در بدن فرد تولید می شود را اندازه گیری می کند. در طول این آزمایش، یک لوله نازک وارد بینی و گلو شده تا به معده برسد. سپس نمونه از مایعات داخل معده برداشته می شود. سطح بالای اسید در معده نشان دهنده سندرم زولینگر الیسون است.
سندرم زولینگر الیسون چگونه درمان می شود؟
پزشک درمان سندرم زولینگر الیسون را با دارو برای کاهش ترشح اسید معده و جراحی برای حذف گاسترینوما شروع می کند. گاهی اوقات و هنگامی که تومور به کمک جراحی کامل از بین نمی رود، از داروهای شیمی درمانی برای کوچک کردن تومور استفاده می کند.
داروها
یک کلاس از داروها به نام مهار کننده های پروتون پمپ (PPIs) که شامل موارد زیر هستند برای درمان این سندرم استفاده می شوند:
- اسموپرازول (Nexium)
- لنسپروزول (Prevacid)
- پنتوپرازول (پروتونیک)
- اومپرازول (Prilosec یا Zegerid)
- دکسلانوسپارازول (دگزیلانت)
PPI مکانیسمی که موجب ترشح اسید معده می شود را متوقف می کند. به این ترتیب کمک می کند تا درد زخم گوارشی بهبود یابد. پزشک ممکن است برای افراد مبتلا به سندرم زولینگر الیسون از دوزهای بالاتر از حد طبیعی PPI برای کنترل تولید اسید معده استفاده کند. مطالعات نشان می دهد که PPI در صورتی که طولانی مدت و در دوزهای بالا استفاده شود ممکن است خطر ابتلا به شکستگی های ران، مچ دست و ستون فقرات را افزایش دهد.
عمل جراحی
جراحی حذف گاسترینوما تنها درمان سندرم زولینگر الیسون است. بعضی از گاسترنوما ها به سایر قسمت های بدن، به خصوص کبد و استخوان، گسترش می یابند. پیدا کردن و از بین بردن همه گاسترینوما ها قبل از اینکه گسترش یابد، اغلب برای پزشک چالش برانگیز است. زیرا بسیاری از تومورها کوچک هستند.
شیمی درمانی
پزشکان گاهی از داروهای شیمی درمانی برای درمان گاسترینوماهایی که نمی توانند به کمک جراحی حذف شوند استفاده می کنند. داروهای شیمی درمانی که برای این منظور استفاده می شوند عبارتند از:
- استرپتوزوتوسین (زانوسار)
- ۵-فلوروکوراسیل (Adrucil)
- دوکسوروبین (دوکسیل)
رژیم غذایی و تغذیه
محققان دریافته اند که رژیم غذایی و تغذیه نقش مهمی در ایجاد یا پیشگیری از سندرم زولینگر الیسون ایفا می کند.