پلی سیتمی ورا (PV) یک اختلال در مغز استخوان است که در آن از بدو تولد، در بدن، میزان سلول های قرمز خون بیش از حد است. همان طور که می دانید سلول های قرمز خون در بدن مسئول حمل اکسیژن هستند. خون در بدن توسط یک سیستم و از طریق رگ ها و شریان ها، در جریان می باشد. زمانی که میزان سلول های قرمز خون بیش از حد وجود داشته باشد، در این گردش، سلول های اضافی شروع به لخته شدن می کنند. این لخته در واقع زنجیره ای از سلول های هستند که به یکدیگر چسبیده اند.
بسیاری از افرادی که به پلی سیتمی ورا مبتلا می شوند، علائم اولیه آن مانند خستگی را نادیده می گیرند و تصور می کنند که خستگی آن ها ناشی از فعالیت بدنی است. اما زمانی که PV درمان نشده و رها می شود، در مراحل بعدی می تواند عوارض جدی و خطرناکی را به دنبال داشته باشد. این علائم زمانی بیشتر آشکار می شوند که لخته خون بیشتر و فراگیرتر می شود. لخته شدن خون در رگ ها، با جلوگیری از رسیدن خون، به اندام های مختلفی مانند مغز و قلب آسیب می رساند.
درمان شناخته شده ای برای PV وجود ندارد. بنابراین اکثر پزشکان برای درمان این حالت از داروهای لخته شدن خون استفاده می کنند. متاسفانه اکثر افرادی که پلی سیتمی ورا دارند و آن را درمان نمی کنند، مرگ زودرس ناشی از عوارض لخته شدن خون را تجربه می کنند.
چه عواملی باعث پلی سیتمی ورا می شوند؟
پلی سیتمی ورا یک اختلال نادر است که در مردان نسبت به زنان بیشتر رخ می دهد، و به ندرت در افراد زیر ۴۰ سال مشاهده می شود. PV معمولا با یک جهش ژنی به نام JAK2V617F در ارتباط است. ژن JAK2 مسئول ساخت یک پروتئین است که به ساخت سلول های خونی کمک می کند. جهش منجر به تغییر و یا آسیب در DNA بدن می شود. DNA مسئول همه ویژگی های فیزیکی بدن ما، از جمله رنگ چشم و اثر انگشت می باشد.
سلول های قرمز خون در مغز استخوان ساخته می شوند. این خط تولید به دقت فعال است و میزان دقیق از سلول ها قرمز را به بدن عرضه می کند. اما در بدن شخصی که مبتلا به پلی سیتمی ورا است، مغز استخوان بیش از حد سلول قرمز خون تهیه می کند.
علائم PV چیست؟
شایع ترین علایم اولیه PV معمولا بیماری های فیزیکی هستند که در شرایط عادی بسیاری از آن ها توسط افراد نادیده گرفته می شوند. اما همین بیماری ها ساده می توانند عوارض جدی با لخته شدن خون ایجاد کنند.
علایم اولیه PV عبارتند از:
- خستگی
- مشکل تنفسی
- سوزن سوزن شدن دست و پا
عوارض لخته شدن خون ناشی از پلی سیتمی ورا درمان نشده عبارتند از:
- حمله قلبی
- ترومبوز ورید عمقی (DVT)
- سکته مغزی
عوارض کشنده این بیماری عبارتند از:
- سکته مغزی ایسکمیک که سکته مغزی ناشی از کاهش خونرسانی به مغز می باشد.
- آمبولی ریه به معنی لخته شدن خون در ریه ها است.
- مرگ خونریزی، مرگ ناشی از خونریزی که معمولا از معده یا دیگر بخش های دستگاه گوارش ناشی می شود.
PV چگونه تشخیص داده می شود؟
اگر پزشک با مشاهده علائم بالینی و معاینه فیزیکی به بیماری پلی سیتمی ورا مشکوک شود، اولین آزمایشی که تجویز می کند آزمایش خونی به نام شمارش کامل سلولهای خونی (CBC) می باشد. در آزمایش CBC تعداد گلبول های قرمز خون، تعداد سلول های سفید خون، میزان هموگلوبین در خون (پروتئینی که حامل اکسیژن است) و همچنین مقدار فضای آزاد بین سلول های قرمز خون را اندازه گیری می شود. اگر فردی به PV مبتلا شده باشد، در این آزمایش، درصد غیر منتظره ای از تعداد سلول های قرمز خون نشان داده می شود.
درمان پلی سیتمی ورا چیست؟
متاسفانه PV یک بیماری مزمن است و قابل درمان نیست. تنها راه برای درمان این بیماری، مدیریت و پیشگیری از وقوع علائم آن است. علاوه بر این پزشکان معمولا برای هر بیمار با توجه به خطر ابتلا به لخته شدن خون درمان متفاوتی را اتخاذ می کنند. این درمان عبارتند از:
بیماران کم خطر
بیمارانی که با خطر کمتری برای لخته شدن خون مواجه اند عبارتند از:
- افراد زیر ۶۰ سال و بدون سابقه لخته شدن خون
- افراد با فشار خون پایین و کم کلسترول
- افرادی که سیگار نمی کشند
درمان های مفید برای کسانی که در معرض خطر کمی برای لخته شدن خون قرار دارند شامل خون گیری (حجامت کردن) به طور منظم و استفاده از آسپرین با دوز پایین می باشد. حجامت باعث می شود خون زیادی از بدن و یا از طریق ورید ها خارج شود. در این روش خون روزانه و یا تقریبا هر روز و به طور منظم از بدن خارج می شود تا زمانی که تعداد سلول های خون در بدن کاهش یابد. برای استفاده از این درمان معمولا نیاز به صبر زیاد است.
علاوه بر خون گیری، پزشک ممکن است استفاده از قرص آسپرین با دوز پایین را تجویز کند. تا خون رقیق شده و از لخته شدن آن جلوگیری شود. آسپرین با دوز پایین به طور قابل توجهی خطر ابتلا به حملات قلبی و سکته مغزی را کاهش می دهد.
بیماران با خطر بالا
عواملی که خطر ابتلا به لخته شدن خون را افزایش می دهند عبارتند از:
- داشتن سابقه لخته شدن خون
- افزایش سن
- فشار خون بالا
- دیابت
بیمارانی که در خطر بالا برای لخته شدن خون قرار دارند ممکن است به درمان های تخصصی تر نیاز داشته باشند. این درمان ها با استفاده از هیدروکسی اوره یا اینترفرون آلفا انجام می شود.
هیدروکسی اوره مانع تولید سلول های قرمز خون می شود. این مسئله موجب کاهش خطر ابتلا به لخته شدن خون می شود، اما خطر ابتلا به سرطان خون را افزایش می دهد.
اینترفرون آلفا کمک می کند تا از لخته شدن خون جلوگیری شود. اما این روش درمان گرانی است. علاوه بر این بیمار را در معرض خطر بالای برای ابتلا به تب و عوارض جانبی شبیه سرماخوردگی قرار می دهد. بیماران مبتلا به اختلالات تیروئیدی و یا اختلالات روانی نباید از این دارو استفاده کنند.
در دسامبر سال ۲۰۱۴، سازمان غذا و داروی آمریکا داروی روکسولیتیناب (ruxolitinib) را به عنوان اولین داروی تایید شده برای درمان PV معرفی کرد. این دارو را قبلا برای درمان میلوفیبروز استفاده می کردند. پزشکان روکسولیتیناب را برای بیمارانی که به درمان هیدروکسی اوره پاشخ نمی دهند تجویز می کنند. این دارو با مهار عوامل رشدی که مسئول ایجاد سلول های قرمز خون و عملکرد سیستم ایمنی بدن است، به درمان کمک می کند.
PV یک اختلال مزمن است. درمان آن نیز شامل کاهش مقدار سلول های قرمز خون که توسط مغز استخوان تولید شده و جلوگیری از شکل گیری لخته شدن خون می باشد. بیمارانی که به شدت به درمان پایبند هستند ممکن است قادر به زندگی بدون عوارض باشند.
مدیریت پلی سیتمی ورا در خانه
با این که هیچ درمانی برای PV وجود ندارد، اما روش هایی وجود دارد که می توانید به کمک آن ها از عوارض احتمالی بیماری جلوگیری کنید. هدف از درمان PV، کنترل این بیماری، پیشگیری از عوارض و داشتن عمر طبیعی است. در ادامه برخی از مراحل را به شما خواهیم آموخت که به کمک آن ها بتوانید خطر لخته شدن خون و عفونت را کاهش دهید.
سیگار نکشید
سیگار کشیدن گردش خون را منقبض می کند و خطر ابتلا به لخته شدن خون را افزایش می دهد.
اجتناب از قرار گرفتن در معرض حرارت شدید
از آنجا که جریان خون ضعیف در دست و پا تاثیر می گذارد، ممکن است بدن بیشتر مستعد ابتلا به آسیب های ناشی از گرما، سرما، یا فشار بیش از حد باشد. بنابراین زمان قرار گرفتن در معرض خورشید و آب گرم را محدود کنید. در این راستا سعی کنید به جای لامپ های پر مصرف که حرارت زیادی تولید می کنند از لامپ های کم مصرف استفاده کنید. علاوه بر این مدام دست ها و پاهیتان را برای بررسی زخم، بررسی کنید. زمانی هم که هوا سرد است، از پوشش مناسب برای دست ها و پاها استفاده کنید.
هنگام حمام کردن هم از آب ولرم استفاده کنید و اگر مستعد ابتلا به خارش هستید، به آب وانی که با آن استحمام می کنید، مقداری نشاسته اضافه کنید.
ورزش کردن
در حالی که هیچ مطالعه خاصی ثابت نمی کند که ورزش بر روی درمان PV اثر دارد، اما ورزش منظم برای افزایش ضربان قلب ، بهبود جریان خون، و حتی کاهش سطح کلسترول و فشار خون مفید است.