فئوکروموسیتوم ها یک نوع تومور نادر غیر سرطانی (خوش خیم) هستند که در غده آدرنال رشد می کنند. معمولا این نوع تومورها بر روی یکی از غدد آدرنال تأثیر می گذارند. اما هر دو غده فوق کلیوی نیز می توانند از این بیماری تاثیر بپذیرند. فئوکروموسیتوم باعث می شود هورمون هایی که باعث افزایش فشار خون می شوند، آزاد شوند. در صورتی که این بیماری درمان نشود می تواند کشنده باشد و به دیگر سیستم های بدن، به ویژه سیستم قلبی عروقی آسیب وارد کند.
اکثر افراد مبتلا به فئوکروموسیتوما بین ۲۰ تا ۵۰ سال سن دارند. اما این تومورها می توانند در هر سنی رشد کنند. درمان جراحی که برای حذف فئوکروموسیتوما انجام می شود معمولا فشار خون را به حالت طبیعی برمی گرداند.
در ادامه این مطلب مجله پیام سلامت در مورد نشانه ها، علل، عوامل خطر، عوارض جانبی، روش های تشخیص و روش های درمان فئوکروموسیتوم صحبت می کنیم.
علائم فئوکروموسیتوم
علائم و نشانه های فئوکروموسیتوم اغلب عبارتند از:
- فشار خون بالا
- عرق کردن شدید
- سردرد
- سریع شدن ضربان قلب (تاکی کاردی)
- لرز
- رنگ پریدگی صورت
- ضعف تنفسی
علائم کمتر شایع این بیماری عبارتند از:
- اضطراب یا احساس عذاب
- یبوست
- کاهش وزن
محرک های شروع کننده علائم این بیماری
این علائم ممکن است خود به خود ایجاد شوند یا به کمک علل زیر به وجود آیند:
- فعالیت فیزیکی
- اضطراب یا استرس
- تغییر در موقعیت بدن
- زایمان
- جراحی
- بیهوشی
- غذاهایی که دارای تیرامین بالا هستند، موادی می باشند که بر فشار خون تاثیر می گذارند و عاملی برای ایجاد علائم این بیماری هستند. تیرامین در غذاهایی که تخمیر شده اند مانند ترشی یافت می شوند. این غذاها عبارتند از:
- بعضی از پنیرها
- برخی از آبجوها و شراب
- شکلات
- گوشت خشک یا دودی
- بعضی از داروهایی که می توانند علائم ایجاد کنند عبارتند از:
- مهار کننده های مونوآمین اکسیداز (MAOIs)، مانند فنلزین (ناردیل)، ترانیلسیپرومین (پارنیت) و ایزوکاربوکازید (مارپلن)
- تحریک کننده ها، مانند آمفتامین یا کوکائین
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟
علائم و نشانه های فئوکروموسیتوم می تواند ناشی از برخی از بیماری ها باشند. بنابراین تشخیص سریع بسیار ضروری است.
گرچه فشار خون بالا نشانه اصلی فئوکروموسیتوما است، اما اکثر افراد مبتلا به فشار خون بالا تومور آدرنال ندارند. اگر هر یک از عوامل زیر را دارید با پزشک خود صحبت کنید:
- دشواری در کنترل فشار خون بالا با وجود داشتن برنامه درمانی
- سابقه خانوادگی ابتلا به فئوکروموسیتوم
- سابقه خانوادگی ابتلا به یک اختلال ژنتیکی مرتبط: نئوپلاسم غدد درون ریز نوع II؛ بیماری فون هیپال-لیندائو؛ پاراگانگلیوم خانوادگی و یا نوروفیبروماتوز ۱ (NF1)
علل ابتلا به این بیماری چیست؟
محققان نمی دانند که علت ابتلا به فئوکروموسیتوم چیست. تومورهای این بیماری در سلول های اختصاصی، به نام سلول های کرومافین در مرکز غده فوق کلیه شکل می گیرند. این سلول ها هورمون های خاصی را تولید می کنند. بخش عمده هورمون های تولید شده توسط این سلول ها آدرنالین (اپی نفرین) و نورآدرنالین (نوراپی نفرین) هستند که کمک می کنند تا بسیاری از عملکردهای بدن مانند ضربان قلب، فشار خون و قند خون کنترل شود.
نقش هورمون ها
آدرنالین و نورآدرنالین هورمون هایی هستند که فشار خون بالا را کنترل کرده و از افزایش ضربان قلب جلوگیری می کنند. این هورمون ها دیگر سیستم های بدن که شما را قادر به واکنش سریع می کنند را تقویت می کنند. وجود فئوکروموسیتوم منجر به انتشار نامنظم و بیش از حد این هورمون ها می شود.
تومورهای مرتبط
در حالی که بیشتر سلول های کرومافین در غدد فوق کلیه قرار دارند، خوشه های کوچکی از این سلول ها در قلب، سر، گردن، مثانه، دیواره پشت شکم و در امتداد ستون فقرات نیز وجود دارند. تومورهای ایجاد شده در سلول های کروماتین، که پاراگنگلیوما نامیده می شوند، ممکن است بر بدن تاثیر بگذارند.
عوامل خطر ابتلا به فئوکروموسیتوم
افراد مبتلا به اختلالات ارثی نادر با افزایش خطر ابتلا به فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم و تومورهای مرتبط با این اختلالات مواجه هستند. این بیماری های ژنتیکی عبارتند از:
- نئوپلاسی غدد درون ریز، نوع II، اختلالی است که موجب ایجاد تومور در بیش از یک بخش از سیستم تولید کننده هورمون ها در بدن (اندوکرین) می شود. سایر تومورهای مرتبط با MEN II بر روی تیروئید، پاراتیروئید، لب ها، زبان و دستگاه گوارش تاثیر می گذارند.
- بیماری Von Hippel-Lindau این بیماری می تواند در چندین محل، از جمله سیستم عصبی مرکزی، سیستم غدد درون ریز، پانکراس و کلیه ها تومور ایجاد می کنند.
- نوروفیبروماتوز ۱ (NF1) باعث ایجاد تومورهای متعدد در پوست (نوروفیبروما)، لکه های پوستی رنگدانه و تومورهای عصب بینایی می شود.
- سندرم های paraganglioma اختلالات ارثی هستند که منجر به پره اکروموسیتوم یا پاراگنگلیوم می شوند.
عوارض جانبی فئوکروموسیتوم
فشار خون بالا می تواند به اندام های متعدد آسیب برساند، به ویژه بافت های سیستم قلبی عروقی، مغز و کلیه. فئوکروموسیتوم درمان نشده، فشار خون را بالا برده و منجر به ایجاد برخی از شرایط بحرانی از جمله موارد زیر می شود:
- بیماری های قلبی
- سکته مغزی
- نارسایی کلیه
- دیسترس تنفسی حاد
- آسیب به اعصاب چشم
- تومورهای سرطانی (بدخیم)
به ندرت، فئوکروموسیتوما سرطانی (بدخیم) است و سلول های سرطانی آن به سایر قسمت های بدن (متاستاز) گسترش می یابند. سلول های سرطانی که ناشی از فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم هستند اغلب به سیستم لنفاوی، استخوان، کبد یا ریه سرایت می کنند.
روش های تشخیص فئوکروموسیتوم
تست های آزمایشگاهی
پزشک احتمالا تست های زیر را انجام می دهد تا سطح آدرنالین، نورآدرنالین یا میزان محصولات جانبی هورمون های بدن را اندازه گیری کند:
- آزمایش ادرار ۲۴ ساعته: از شما خواسته می شود که در طول یک دوره ۲۴ ساعته نمونه ای از ادرار خود را جمع آوری کنید. این تست نیاز به دستورالعمل های کتبی در مورد چگونگی ذخیره کردن، برچسب گذاری و نمونه برداری از ادرار دارد.
- آزمایش خون: در این تست از خون برای انجام تست نمونه برداری می شود.
آزمایشات تصویربرداری
اگر نتایج تست های آزمایشگاهی احتمال فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم را نشان دهد، پزشک یک یا چند آزمایش تصویربرداری زیر را برای تعیین تومور احتمالی تجویز می کند. این آزمون ها ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- سی تی اسکن که یک فناوری تخصصی اشعه ایکس است
- MRI که از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی برای تولید تصاویر دقیق استفاده می کند.
- تصویربرداری M-iodobenzylguanidine که یک تکنولوژی اسکن است که در آن از مقادیر بسیار کمی از ترکیبات رادیواکتیو تزریقی که تومورهای خاصی را نشان می دهند استفاده می شود.
- توموگرافی انتشار پوزیترون (PET)، یک تکنولوژی اسکن است که می تواند ترکیبات رادیواکتیو را که توسط تومور گرفته شده است شناسایی کند.
کشف تصادفی
وجود تومور در غده آدرنال ممکن است در طول مطالعات تصویربرداری که به دلایل دیگری انجام می شود نیز تشخیص داده شود. در چنین مواردی، دکتر آزمایش های بیشتری را برای تعیین ماهیت تومور انجام می دهد.
آزمایش ژنتیک
پزشک ممکن است آزمایش های ژنتیکی را برای تعیین اینکه آیا فئوکروموسیتوم مربوط به یک بیماری ارثی است یا خیر، تجویز کند.
روش های درمان فئوکروموسیتوم
درمان اولیه برای فئوکروموسیتوما جراحی جهت حذف تومور است. قبل از انجام عمل جراحی، پزشک داروهای خاصی را که فعالیت هورمون های آدرنالین را متوقف می کند را تجویز می کند. این داروها برای کاهش خطر ابتلا به فشار خون بالا در طول عمل جراحی استفاده می شود.
داروهای تجویزی پیش از عمل
شما احتمالا باید بین هفت تا ده روز دارو مصرف کنید تا باعث کاهش فشار خون قبل از عمل شوید. این داروها به شرح زیر هستند:
مسدود کننده های آلفا: این داروها رگ های خونی را باز و آرام نگه می دارند و جریان خون و فشار خون را بهبود می بخشند. مسدود کننده های آلفا شامل موارد زیر هستند:
- فنوکسی بنزامین (دیابینیزین)
- دوکسازوزین (Cardura)
- پرازوسین (Minipress)
عوارض جانبی آن ها نیز ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- نامنظم شدن ضربان قلب
- سرگیجه
- خستگی
- مشکلات بینایی
- اختلال در عملکرد جنسی در مردان
- تورم در اندام ها
مسدود کننده های بتا: این داروها باعث می شوند که قلب به آرامی و با نیروی کمتری ضربان داشته باشد. این داروها همچنین کمک می کنند تا رگ های خونی باز و شل شوند. در مراحل آماده سازی برای عمل جراحی معمولا مسدود کننده بتا چند روز پس از شروع مسدود کننده آلفا به رژیم دارویی بیمار اضافه می شوند.
مسدود کننده های بتا شامل موارد زیر هستند:
- آتنولول (Tenormin)
- متپرولول (Lopressor، Toprol-XL)
- پروپرانولول (Inderal، Innopran XL)
عوارض جانبی احتمالی آن ها نیز عبارتند از:
- خستگی
- ناراحتی معده
- سردرد
- سرگیجه
- یبوست
- اسهال
- نامنظم شدن ضربان قلب
- مشکلات تنفسی
- تورم در اندام ها
عمل جراحی
در اغلب موارد، تمام غده آدرنال با فئوکروموسیتوما با عمل جراحی لاپاروسکوپی یا حداقل تهاجمی برداشته می شود. جراح چندین حفره کوچک را روی بدن ایجاد می کند و از طریق آن ها دستگاه های مجهز به دوربین های ویدئویی و ابزارهای کوچک را وارد بدن می کند. در این عمل غده آدرنال سالم باقی مانده و بعد از عمل فشار خون معمولا به حالت طبیعی باز می گردد.
اگر تومور سرطانی (بدخیم) باشد، جراحی ممکن است شامل برداشتن تومور و تمام بافت های سرطانی باشد. با این حال، اگر تمام بافت سرطانی برداشته نشود، جراحی ممکن است تولید هورمون را محدود کند و مقداری فشار خون را کنترل کند.
درمان سرطان
از آنجا که وقوع سرطان در موارد فئوکروموسیتوما نادر است، تحقیق در مورد بهترین درمان های این بیماری نسبتا محدود است. درمان های مربوط به تومورهای بدخیم و سرطان متاستاز مربوط به فئوکروموسیتوم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- درمان رادیونوکلئید: این روش درمان شامل پرتودرمانی ترکیبی از MIBG با یک نوع ید رادیواکتیو است. هدف درمان این است که پرتودرمانی را به یک محل خاص منتقل کرده تا سلول های سرطانی از بین برود.
- شیمی درمانی: روش شیمی درمانی استفاده از داروهای قوی است که سلول های سرطانی را از بین می برد.
- درمان هدفمند: این داروها عملکرد مولکول های طبیعی که باعث رشد و گسترش سلول های سرطانی می شوند را مهار می کنند.