مقالات

بیماری فون ویلبراند ؛ نشانه ها، عوامل خطر، تشخیص، درمان، عوارض و پیشگیری
پیشگیری و بیماریها, ف

بیماری فون ویلبراند ؛ نشانه ها، عوامل خطر، تشخیص، درمان، عوارض و پیشگیری 

بیماری فون ویلبراند یک اختلال رایج ارثی در مورد لخته شدن خون است. این بیماری شایع ترین بیماری خونریزی ارثی است. اما گاهی نیز می تواند ناشی از سایر بیماری ها مانند لنفوم و لوسمی، اختلالات خود ایمنی مانند لوپوس و داروهای خاصی باشد.

فرد مبتلا به بیماری فون ویلبراند (VWD) فاقد فاکتور فون ویلبراند (vWF) در خون است. این موضوع باعث می شود در لخته شدن خون دچار مشکل شود. به همین دلیل بعد از بریدگی بخشی از بدنشان به زمان بیشتری از دیگران نیاز دارند تا خونشان لخته شود.

همانطور که در هموفیلی، عامل لخته شدن VIII وجود ندارد، در بیمارانی مبتلا به فون ویلبراند، فاکتور vWD از دست رفته یا معیوب است. VWD شایع تر از هموفیلی است، اما معمولا خفیف تر از آن می باشد.

حدود ۱ درصد از افراد در ایالات متحده  تحت تاثیر بیماری فون ویلبراند قرار دارند.

برای این بیماری هیچ درمانی وجود ندارد. اما درمان های موجود می تواند بیماران را قادر به زندگی عادی و سالم کند.

مطالب این مقاله مجله پیام سلامت در مورد موضوعات زیر است:

  • انواع بیماری فون ویلبراند
  • علائم و نشانه ها
  • عوامل خطر و علل بیماری
  • تشخیص بیماری فون ویلبراند
  • درمان
  • عوارض بیماری فون ویلبراند در دوران بارداری
  • جلوگیری از خونریزی برای بیماران مبتلا به vWD

انواع بیماری فون ویلبراند

سه نوع اصلی از vWD وجود دارد:

نوع ۱

نوع ۱ شایع ترین نوع بیماری ارثی فون ویلیبرند است. حدود ۶۰ تا ۸۰ درصد موارد ابتلا به آن، نوع ۱ هستند.

در نوع ۱، فاکتور فون ویلبراند و فاکتور VIII که یک عامل لخته شدن است، در بدن بیمار کم است. هنگامی که فقط عامل VIII پایین است، آن را به نام هموفیلی A می نامند. نوع ۱ می تواند در شدت از خفیف تا شدید متفاوت باشد. اما فون ویلبراند نوع ۱ اغلب خفیف است.

نوع ۲

چندین زیر گروه برای این نوع وجود دارد. اما VWD نوع ۲ زمانی رخ می دهد که vWF به درستی کار نمی کند. نوع ۲ ناشی از جهش های ژنی مختلف است و درمان های متفاوتی دارد. فقط کافی است که زیر گروه بیماری را بدانیم. ۱۵ تا ۳۰ درصد موارد ابتلا به این بیماری، نوع ۲ هستند.

نوع ۳

در این نوع بیمار به طور معمول دارای فاکتور VIII کم و بدون فاکتور vWF است. این دسته شدیدترین نوع VWD است و ۵ تا ۱۰ درصد از افراد مبتلا به این بیماری را تحت تاثیر قرار می دهد.

فون ویلبراند اکتسابی نیز در نتیجه بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس یا سرطان ایجاد می شود.

علائم و نشانه های VWD

نشانه ها و علائم این بیماری ممکن است خفیف باشد، بی طوری که فرد به آن توجهی نکند. پزشکان معمولا فرم های ملایم تر VWD را تشخیص نمی دهند. کبودی و خونریزی شدید یا بیش از حد علائمی هستند که معمولا در این بیماری ایجاد می شود. ممکن است در غشای مخاطی، از جمله دستگاه گوارش نیز خونریزی رخ دهد.

علائم خونریزی عبارتند از:

  • خونریزی بینی که ممکن است طولانی و تکراری بوده و یا هر دو ویژگی را داشته باشد.
  • خونریزی از لثه
  • خونریزی طولانی تر و سنگین تر در زنان در طی قاعدگی
  • خونریزی بیش از حد از بریدگی ها
  • خونریزی بیش از حد پس از کشیدن دندان یا سایر خدمات دندانپزشکی
  • کبودی که گاهی اوقات با توده زیر پوست همراه است

گاهی اوقات، بیماری فون ویلبراند تنها پس از عمل جراحی، خدمات دندانپزشکی یا آسیب های جدی کشف می شود.

زنان ممکن است علائم زیر را در رابطه با قاعدگی مشاهده کنند:

  • لخته های خونی با قطر حداقل ۲٫۵ سانتیمتری (۱ اینچ)
  • کثیف شدن دو یا چند نوارد بهداشتی در دو ساعت
  • نیاز به استفاده از دو نوار بهداشتی برای کنترل خونریزی
  • طول کشیدن قاعدگی بیش از یک هفته
  • علائم و نشانه های کم خونی، از جمله خستگی، تنبلی و خواب آلودگی

به ندرت، خونریزی می تواند به اندام های داخلی آسیب برساند. در این مورد، ممکن است کشنده باشد.

عوامل خطر و علل بیماری فون ویلبراند

هنگامی که رگ خونی دچار جراحت می شود، اجزای کوچک در گلبول های سفید خون به نام پلاکت ها به طور معمول به هم متصل می شوند تا پارگی ایجاد شده در رگ خونی را مسدود کرده و سبب کنترل خونریزی شوند.

فاکتور VWF به پلاکت ها کمک می کند تا به یکدیگر بچسبند و یک لخته خون ایجاد کنند. فاکتور VWF، فاکتور VIII که یک پروتئین حیاتی برای لخته شدن خون است را حمل می کند. عامل لخته شدن VIII در بیماران مبتلا به هموفیلی و سایر اختلالات لخته شدن کم یا ناقص است.

افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند به اندازه کافی فاکتور VWF را ندارد یا vWF در بدنشان به درستی کار نمی کند.

سابقه خانوادگی شایع ترین عامل خطر برای بیماری فون ویلبراند است. فردی که ژن آن را دارد، ۵۰ درصد احتمال دارد که آن را به کودکش منتقل کند. اگر هر دو والد دارای ژن معیوب باشند، فرزندان آنها به نوع ۳ بیماری فون ویلبراند که شدیدترین و نادرترین شکل بیماری است، مبتلا می شود.

VWD اکتسابی از بیماری های دیگری می تواند بعدا در زندگی رخ دهد.

تشخیص بیماری فون ویلبراند

تشخیص زودهنگام و درمان به طور قابل توجهی شانس زنده ماندن و داشتن یک زندگی عادی و فعال را افزایش می دهد. برخی از بیماران مبتلا به نوع ۱ یا ۲ این بیماری ممکن است مشکلات شدید خونریزی نداشته باشند. بنابراین ممکن است تا زمانی که جراحی یا آسیب شدید ندیده اند، تشخیص داده نشوند.

تشخیص نوع سوم vWD معمولا در اوایل زندگی اتفاق می افتد. زیرا خونریزی های شدید در بیشتر موارد در دوران کودکی و نوجوانی رخ دهد.

برای تشخیص پزشک به سابقه پزشکی بیمار نگاه می کند، یک معاینه فیزیکی انجام می دهد و برخی از آزمایش های تشخیصی را تجویز می کند.

در هنگام ارزیابی سابقه پزشکی، ممکن است پزشک در مورد موضوعات زیر سوالات بپرسد:

  • خونریزی بیش از حد پس از جراحی یا خدمات دندانپزشکی
  • کبودی غیرمنتظره یا آسان، و یا کبودی با وجود توده در زیر پوست
  • وجود خون غیر منتظره در مدفوع
  • خونریزی مفاصل یا عضلات
  • خونریزی پس از استفاده از داروهایی از جمله آسپرین، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs)، یا نیتروژن های خون
  • تعداد پلاکت غیر طبیعی در خون
  • خونریزی ناخواسته از بینی که با وجود فشار بر روی بینی بیش از ۱۰ دقیقه طول می کشد.
  • موارد مکرر خون دماغ شدن
  • خونریزی شدید قاعدگی، با لخته شدن که بیش از یک هفته طول می کشد
  • سابقه بیماری های کلیوی، کبدی، خونی یا بیماری مغز استخوان
  • معاینه فیزیکی برای مشاهده کبودی و علائم خونریزی

سایر آزمایش ها

آزمایشات زیر نیز می تواند تجویز شود:

  • سطح vWF در آنتی ژن یا پروتئین
  • فعالیت کوفتاکر Ristocetin، برای نشان دادن کارکرد vWF و بررسی لخته شدن خون به درستی
  • فعالیت فاکتور لخته شدن خون VIII برای ایجاد فاکتور VIII
  • ساختار عامل فون ویلبراند (vWF) و مولتیمرهای آن، یا پروتئین ها و نحوه تجزیه مولکول های آن، برای تعیین نوع vWD
  • عملکرد پلاکت ها
  • مدت زمان خونریزی، برای دیدن اینکه چقدر طول می کشد تا خونریزی یک زخم کوچک متوقف شود.

نتایج آزمایش ممکن است ۲ تا ۳ هفته طول بکشد، و برخی از آزمایش ها ممکن است برای تأیید تشخیص نیاز به تکرار داشته باشند. برای تشخیص و درمان درست بهتر است که به متخصص خون یا هماتولوژیست مراجعه مراجعه کرد.

درمان بیماری فون ویلبراند

هیچ درمانی برای vWD وجود ندارد. اما درمان ها موجود که عمدتا دارو هستند، برای جلوگیری یا متوقف شدن خونریزی استفاده می شوند.

علائم vWD به طور معمول خفیف هستند و درمان فقط پس از جراحی، انجام کارهای دندانپزشکی یا پس از حادثه یا آسیب دیدگی مورد نیاز است. درمان بستگی به نوع و شدت بیماری دارد.

داروها می توانند:

  • قاعدگی شدید را کنترل کنند
  • بیشتر عامل VWF و VIII را در جریان خون آزاد کنند
  • از تجزیه لخته خون جلوگیری کنند.
  • عامل vWF را جایگزین کنند.

دسموپرسین (DDAVP) یک هورمون مصنوعی است که توسط تزریق یا از طریق اسپری بینی (Stimate) استفاده می شود. این هورمون شبیه به وازوپرانسین است که یک هورمون طبیعی است که در خونریزی، بدن را تحریک می کند که بیشتر vWF آزاد کند. این هورمون به طور معمول در پوشش رگ های خونی ذخیره می شود. دسموپرسین باعث افزایش سطح عامل VIII می شود. این درمان معمولا برای افراد مبتلا به نوع ۱ و ۲ بیماری فون ویلبراند تجویز می شود.

اسپری بینی ممکن است در ابتدای دوره قاعدگی یا توسط پزشکان قبل از جراحی های کوچک استفاده شود.

اگر DDAVP کافی نباشد، دوز غلیظ فاکتورهای انعقادی خون حاوی vWF و فاکتور VIII ممکن است برای هر سه نوع vWD تجویز شود.

قرص های ضد بارداری خوراکی، به ویژه قرص های حاوی استروژن، می تواند به زنان با دوره های سنگین کمک کند.

داروهای ضدباکتری، تثبیت کننده یا ضد فیبریولیتیک، داروهایی هستند که از تجزیه لخته خون جلوگیری می کنند. این داروها کمک می کند که لخته شکل گرفته شده، بخصوص در زمان جراحی یا خدمات دندانپزشکی، حفظ شود.

سیلانت فیبرین یک ماده چسبناک است که به طور مستقیم به منظور متوقف کردن خونریزی به روی زخم مالیده می شود.

عوارض فون ویلبراند در دوران بارداری

سطح vWF و عامل VIII در طول بارداری به طور طبیعی افزایش می یابد. اما عوارض خونریزی می تواند در طول زایمان رخ دهد و خونریزی ممکن است سنگین باشد و بعد از زایمان همچنان ادامه داشته باشد. زنان مبتلا به بیماری فون ویلبراند باید با متخصص هماتولوژی و متخصص زنان مشورت کنند. احتمالا برای آن ها در سه ماهه آخر بارداری آزمایش خون تجویز می شود.

پیشگیری از خونریزی برای بیماران مبتلا به بیماری فون ویلبراند

برای جلوگیری از وقوع خونریزی، افراد مبتلا به vWD باید اقدامات زیر را انجام دهند:

  • قبل از مصرف هر دارویی با پزشک مشورت کنند و از داروهای مسکن مانند آسپیرین، ایبوپروفن که ممکن است  لخته شدن خون را تحت تاثیر قرار دهد، استفاده نکنند.
  • باید متخصصان پزشکی، از جمله دندانپزشکان، و مربیان ورزشی خود را مطلع کنند.
  • افراد مبتلا به علائم شدید باید یک گردنبند یا دستبند پزشکی داشته باشند.
  • برای به حداقل رساندن خطرات، افراد مبتلا به VWD باید رژیم سالم و متعادل داشته و منظم ورزش کنند.

به طور معمول، بیماری فون ویلبراند با فعالیت های روزانه تداخل ندارد. اما ممکن است برای انجام ورزش هایی مانند فوتبال و هاکی برای کودکان ممنوعیت ایجاد کند.

مطالب مرتبط

دیدگاهتان را بنویسید

بخش های ضروری علامت گذاری شده اند *

قالب وردپرس ساخته شده توسط گیلیون. تمام حقوق مادی و معنوی وب‌سایت پیام سلامت معلق به مجموعه باماتا است. پاییز 1399