نشانه ها، علل و درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)

نشانه ها، علل و درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)
نشانه ها، علل و درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)  بیماری است که در آن ریه ها زخم می شود و تنفس فرد به طرز فزاینده ای دچار مشکل می شود. کاملا مشخص نیست که چه چیزی باعث این بیماری می شود. اما معمولا افراد حدودا ۷۰ الی ۷۵ ساله به این بیماری مبتلا می شوند و به ندرت نیز بیماران مبتلا به آن زیر ۵۰ سال هستند. چند درمان نیز برای آن وجود دارد که می تواند به کاهش میزان علائم آن کمک کند. اما در حال حاضر هیچ درمانی وجود ندارد که بتواند روند زخم را متوقف کرده و یا اثر آن را معکوس کند.

در ادامه این مقاله مجله پیام سلامت در مورد علائم، علل، روش های تشخیص و روش های درمان بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) صحبت می کنیم.

علائم فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

علائم و نشانه های این بیماری به تدریج شکل گرفته و به آرامی در طول زمان بدتر می شود. این علائم عبارتند از:

  • تنگی نفس
  • سرفه خشک مداوم
  • خستگی
  • از دست دادن اشتها و کاهش وزن
  • گرد و متورم شدن نوک انگشتان (انگشتان چماقی)

بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری در ابتدا تنگی نفس را نادیده می گیرند و آن را به موضوعات مختلف دیگری ربط می دهند. اما کم کم این تنگی نفس بیشتر شده و با سطح فعالیت در ارتباط است. تا جایی این تنگی نفس ادامه پیدا می کند که حتی انجام فعالیت های ساده مانند پوشیدن لباس نیز تنگی نفس ایجاد می کند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر تنگی نفس شما مداوم است و سرفه هایتان بیش از ۳ هفته ادامه دارد باید به پزشک مراجعه کنید. این علائم طبیعی نیستند و نباید نادیده گرفته شوند.

علل فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

در افراد مبتلا به IPF، کیسه های کوچک هوایی در ریه ها (آلوئول ها) آسیب دیده و به طور فزاینده ای زخم می شوند. این باعث می شود ریه ها سفت شده و ورود اکسیژن به داخل خون دشوار شود. دلیل این که چرا این اتفاق می افتد مشخص نیست. “ایدیوپاتیک” به معنای علت ناشناخته است.

اما پزشکان معتقدند که این بیماری ممکن است به موارد زیر ارتباط داشته باشد:

  • قرار گرفتن در معرض انواع خاصی از گرد و غبار، مانند گرد و غبار فلز یا چوب
  • عفونت های ویروسی
  • سابقه خانوادگی. از هر ۲۰ نفر مبتلا ۱ نفر داراری سابقه خانوادگی است
  • بیماری ریفلاکس دستگاه گوارش
  • سیگار کشیدن

با این وجود ارتباط مستقیم این عوامل با IPF هنوز مشخص نشده است.

روش های تشخیص

تشخیص فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) می تواند کمی سخت باشد. زیرا علائم آن شبیه به دیگر بیماری های ریوی، مانند بیماری انسدادی مزمن ریوی (COPD) می باشد. اما روش هایی که ممکن است در تشخیص این بیماری کمک کننده باشند عبارتند از:

  • سابقه بیمار و معاینه
  • تست های تنفسی و خون
  • رادیوگرافی قفسه سینه و سی تی اسکن
  • برونکوسکوپی
  • بیوپسی ریه

سابقه بیمار و معاینه

پزشک موضوعات زیر را در مورد بیمار بررسی می کند:

  • سابقه سیگار کشیدن
  • سابقه قرار گرفتن در معرض مواد مضر در محل کار، مانند ذرات آزبست
  • دیگر بیماری ها

همچنین ممکن است:

  • صدای تنفس از طریق گوشی پزشکی بررسی شود. صدای ترق و تروق می تواند زخم در ریه (فیبروز) را نشان دهد.
  • دیدن انگشتان دست به منظور یافتن تورم (انگشت چماقی)
  • انجام فعالیت توسط بیمار و مشاهده میزان تنگی نفس

تست های تنفسی و خون

تست های عملکرد ریه (آزمون های عملکرد ریوی) برای ارزیابی کارکرد ریه ها می تواند به شناسایی مشکل کمک کند. این آزمایشات موارد زیر را اندازه گیری می کنند:

  • سرعت ورود و خروج هوا به ریه
  •  مقدار هوای که ریه می تواند نگه دارد
  • توانایی ریه برای ورود اکسیژن به داخل خون و حذف دی اکسید کربن از آن

رادیوگرافی قفسه سینه و سی تی اسکن

عکس اشعه X از قفسه سینه ریه ها را با جزئیات بسیار نشان نمی دهد، اما می تواند به پزشکان در تشخیص برخی از مشکلاتی که می توانند باعث بروز علائم شوند مانند سرطان و یا وجود مایع در ریه کمک کند. اگر  عکس اشعه ایکس از قفسه سینه مشکوک باشد از توموگرافی کامپیوتری (CT) استفاده می شود. سی تی اسکن شبیه به اشعه ایکس است. اما تصاویر آن با کامپیوتر پردازش شده و چیزهای دقیق تری از ریه ها را به نمایش در می آورد.

برونکوسکوپی

 در این روش از یک لوله باریک و انعطاف پذیر مجهز به دوربین (برونکوسکوپ) استفاده شده و راه های هوایی مشاهده می شود. در این روش مشکلات غیر طبیعی کاملا مشهود می شوند. این روش معمولا تحت بی حسی عمومی انجام می شود. ممکن است از آرامبخش نیز استفاده شود.

بیوپسی ریه

اگر جواب تست های دیگر قطعی نباشد، بیوپسی ریه (نمونه برداری) انجام می شود.

درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)

در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) وجود ندارد. هدف اصلی از درمان تسکین علائم تا جای ممکن و کاهش سرعت پیشرفت آن است.

درمان های اصلی عبارتند از:

  • خود مراقبتی
  • دارو
  • پشتیبانی اکسیژن
  • توانبخشی ریوی
  • پیوند ریه

خود مراقبتی

برای خود مراقبتی موارد زیر توصیه می شود:

  • ترک سیگار
  • ورزش منظم
  • رعایت رژیم غذایی سالم و متعادل
  • تزریق سالانه واکسن آنفولانزا و پنوموکوکی
  • دور ماندن از افرادی که به عفونت های قفسه سینه و سرماخوردگی مبتلا هستند

دارو

دو داروهایی که می توانند به کم کردن سرعت پیشرفت این بیماری در برخی از افراد کمک کنند عبارتند از:

  • پیرفنیدون
  • نینتدانیب

برخی از افراد نیز دارویی به نام N- استیل سیستئین را استفاده می کنند.

پیرفنیدون

پیرفنیدون به کاهش سرعت توسعه زخم در ریه ها از طریق کاهش فعالیت سیستم ایمنی بدن کمک می کند. به طور معمول این دارو باید سه بار در روز مصرف شود. اگر آزمون تنفسی ظرفیت ریه را ۵۰ الی ۸۰ درصد نشان دهد از این دارو استفاده می شود. اگر وضعیت بیمار با وجود مصرف پیرفنیدون بدتر شود و ظرفیت ریه هر ساله ۱۰٪ کم شود، مصرف این دارو متوقف می شود.

عوارض جانبی پیرفنیدون عبارتند از:

  • احساس بیماری
  • خستگی
  • اسهال
  • سوء هاضمه
  • بثورات ناشی از قرار گرفتن در معرض نور خورشید
نینتدانیب

نینتدانیب یک داروی جدید است که می تواند به کاهش سرعت زخم شدن ریه ها در برخی از افراد کمک کند. به طور معمول این دارو باید دو بار در روز استفاده شود. مانند پیرفنیدون، اگر آزمون تنفسی ظرفیت ریه را ۵۰ الی ۸۰ درصد نشان دهد از این دارو استفاده می شود. اگر وضعیت بیمار با وجود مصرف نینتدانیب بدتر شود و ظرفیت ریه هر ساله ۱۰٪ کم شود، مصرف این دارو متوقف می شود.

عوارض جانبی نینتدانیب عبارتند از:

  • اسهال
  • احساس و بیمار بودن
  • درد شکم (معده)
  • کاهش اشتها و وزن
N- استیل سیستئین

N- استیل سیستئین به عنوان یک آنتی اکسیدان شناخته می شود. اما برخی از شواهد محدود نشان می دهند که این دارو مقدار بافت زخم در ریه ها را کاهش می دهد.

پشتیبانی اکسیژن

بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) موجب می شود که سطح اکسیژن خون افت کرده و بیمار احساس تنگی نفس بیشتری داشته باشد. این اتفاق زمانی که فعالیت بدنی دارید، به دلیل این که نیاز به اکسیژن بیشتری است، بدتر می شود. استفاده از ماسک اکسیژن یا لوله هایی که از بینی اکسیژن را به بدن می رسانند می تواند سطح اکسیژن خون را بالا ببرد.

توانبخشی ریوی

توانبخشی ریوی برای بسیاری از بیماری های مزمن ریه و با هدف کمک به بیماران به عنوان بهترین راه مقابله و بهبود توانایی انجام فعالیت های روزانه بدون داشتن تنگی نفس شدید، استفاده می شود. دوره های آموزشی توانبخشی ریوی معمولا شامل موارد زیر می باشند:

  • فعالیت بدنی
  • تمرینات تنفسی
  • مشاوره تغذیه
  • حمایت روانی
  • شبکه های حمایتی اجتماعی

پیوند ریه

اگر وضعیت بیمار به مرور زمان بدتر شود، متخصص و جراح ریه معمولا پیوند را تجویز می کند. تصمیم به انجام عمل پیوند، به عوامل زیر بستگی دارد:

  • وخیم بودن وضعیت بیمار
  • سرعت بدتر شدن حال او
  •  سن و سلامت عمومی بدن
  • میزان بهبودی پس از پیوند ریه

پیوند ریه به میزان قابل توجهی امید به زندگی را در افراد مبتلا به IPF افزایش می دهد. با این وجود این روش فشار زیادی بر بدن وارد می کند. تعداد کمی از بیماران مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نامزد مناسب برای پیوند  ریه هستند. ضمن این که ریه عضوی کمیاب است.

توسط فرشته موسی پور

سال‌هاست در حوزه سلامت و پزشکی مشغول مطالعات آزاد هستم. طی 3 سال گذشته نتایج مطالعاتم را در قالب ترجمه متون پزشکی از منابع معتبر انگلیسی، در مجله پیام سلامت منتشر می‌کنم.

دیدگاهی بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *