میاستنی گراویس یک اختلال خود ایمنی است. این بیماری باعث ضعف عضلانی شدید می شود. معمولا ضعف در چشم و صورت رخ می دهد، اما می تواند در گردن، انگشتان دست، دست ها، پاها، سینه و جاهای دیگر نیز رخ دهد. ضعف پس از فعالیت بدتر می شود و پس از استراحت بهتر. اگر چه این بیماری می تواند جدی باشد، اما اکثر افراد مبتلا به میاستنی گراویس از کیفیت خوبی در زندگی برخوردار هستند، به درمان خوب پاسخ می دهند و امید به زندگی طبیعی دارند.
با ما تا انتهای این مطلب مجله پیام سلامت همراه باشید تا با نشانه ها، علل، عوامل خطر و روش های درمان میاستنی گراویس بیشتر آشنا شوید.
میاستنی گراویس چیست؟
میاستنی گراویس، که گاهی اوقات فقط به نام MG شناخته می شود، اختلال عصبی-عضلانی خود ایمنی است. در این بیماری سیستم ایمنی بدن، سیگنال های ارسال شده از مغز به عضلات را مسدود می کند. پس از آن عضلات نمی توانند به طور صحیح به این سیگنال ها پاسخ دهند. این بیماری یک بیماری نادر و بلند مدت (مزمن) است که حداقل از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر در سراسر جهان بر روی ۲۰ نفر تاثیر می گذارد. زنان در سن ۲۰ تا ۳۰ سالگی و مردان در سن ۵۰ تا ۶۰ سالگی به این بیماری مبتلا می شوند. اما بیشتر موارد ابتلا به آن را زنان تشکیل می دهند.
میاستنی گراویس منجر به ضعف عضلات اسکلتی شده و عضلات بدن نمی توانند به درستی عمل کنند. این ضعف معمولا پس از استراحت بهتر، و پس از فعالیت بدتر می شود. اگرچه اغلب اوقات این ضعف بر روی چشم ها (میاستنی چشم) تاثیر می گذارد، اما می تواند بر صورت، گردن، گفتار، گلو، دست ها و پاها نیز تاثیر بگذارد. در ۱۰ درصد از افراد مبتلا، این بیماری بر روی عضلاتی که در تنفس نقش دارند تاثیر می گذارد و آن ها را وادار می کند تا از دستگاه برای نفس کشیدن استفاده کنند. هنگامی که این اتفاق می افتد، به آن بحران میاستنیک گفته می شود.
پیش آگهی برای افراد مبتلا به میاستنی گراویس چیست؟
هیچ درمان شناخته شده ای برای میاستنی گراویس وجود ندارد، اما درمان های زیادی وجود دارد که به اکثر افراد مبتلا به این اختلال کمک می کند که علائم را کنترل کنند. به طور کلی، علائم، به ویژه در سه سال اول پس از تشخیص بدتر می شود. با این حال، اکثر افراد با انجام درمان مناسب شاهد بهبود علائم هستند.
در برخی افراد (از هر ۵ نفر در ۱ نفر)، این اختلال مزمن می شود. در برخی از افراد این بیماری ممکن است حدود ۵ سال طول بکشد. در سایر موارد، میاستنی گراویس ممکن است بعد از درمان بهتر شده و نیازی به استفاده از دارو وجود نداشته باشد.
در کل، آینده افراد مبتلا بسیار خوب است. بسیاری از افرادی که دارای علائم هستند می توانند با روش های طبیعی بیماری خود را کنترل کرده و کیفیت زندگی خود را بالا ببرند.
این بیماری چگونه تشخیص داده می شود؟
پزشک تنها بر اساس علائم نمی تواند بیماری را تشخیص دهد. چرا که مشکلات دیگری وجود دارد، مانند فلج بل، که ممکن است علائم و نشانه های میاستنی گراویس را ایجاد کنند.
تشخیص میاستنی گراویس بر اساس سابقه پزشکی، علائم، معاینه فیزیکی و آزمایشاتی مانند موارد زیر انجام می شود:
- آزمایش های عصبی برای بررسی عضلات، رفلکس، تعادل، هماهنگی و قدرت
- آزمایش چشم برای بررسی قدرت بینایی
- آزمایش تزریق ادروفاسیون. این آزمایش به دو شیوه زیر انجام می شود:
- برای این آزمایش یک ماده شیمیایی به نام ادروفونیوم کلرید به بدن تزریق می شود. اگر قدرت عضلانی بهبود بیابد ممکن است که میاستنی گراوییس داشته باشید.
- در این روش به جای تزریق ادروفونیوم از یک بسته یخ بر روی پلک استفاده می شود. اگر بعد از چند دقیقه وضعیت پلک بهتر شود نشان دهنده میاستنی گراوییس است.
- آزمایش خون برای بررسی آنتی بادی ها یا پروتئین های ساخته شده توسط سیستم ایمنی بدن که ممکن است سیگنال عصبی را به عضلات شما متصل کنند.
- تحریک عصبی تکراری توانایی اعصاب را برای درک سیگنال های عضلانی و حرکت آن ها نشان می دهد.
- آزمایش های تنفسی برای دیدن اینکه چقدر قادر به نفس کشیدن هستید.
- تصویربرداری، مانند CT یا MRI، برای جستجوی تومور یا مشکلات موثر بر روی غده تیموس
- الکترومغناطیسی (EMG) برای اندازه گیری ارتباط الکتریکی بین مغز و یکی از فیبرهای عضلانی که با استفاده از یک سیم متصل شده به پوست انجام می شود
علائم و نشانه های میاستنی گراویس
علاوه بر ضعف عضلانی که پس از فعالیت بدتر و بعد از استراحت بهتر می شود، دیگر نشانه های میاستنی گراویس عبارتند از:
- افتادگی پلک
- دو بینی
- مشکلاتی در صحبت کردن
- مشکلاتی در جویدن یا بلعیدن (دیسفاژی)
- ناتوانی در حرکت دادن ماهیچه های صورت (برای مثال، مشکل در لبخند زدن)
- خستگی (احساس خستگی، به ویژه بعد از فعالیت بدنی)
- مشکل در راه رفتن، بالا رفتن از پله ها، بلند کردن چیزها، یا انجام حرکات تکراری
- مشکلات تنفسی
علائم مؤثر بر روی چشم، اغلب اولین علامتی است که رخ می دهد. افرادی که علائم مرتبط با چشم را در سه سال اول دارند، عموما علائمشان تنها در همین حد باقی می ماند و علائم دیگری را تجربه نمی کنند.
گردن و فک نیز ممکن است در مراحل اولیه از خود علائمی را بروز دهند. این علائم می توانند بر روی صحبت کردن، جویدن، بلعیدن و کنترل سر تاثیر بگذارد. هنگامی که میاستنی گراویس سر و گردن را تحت تاثیر قرار می دهد، معمولا تن صدا دچار تغییراتی می شود. ممکن است بعد از صحبت کردن و یا جویدن غذا خسته شوید.
بسیاری از افراد مبتلا به میاستنی گراویس صبح ها پس از بیدار شدن از خواب و یا در شب احساس ضعف می کنند. با این حال، علائم می توانند در طول روز تغییر کنند و روز به روز متفاوت باشند.
علل و عوامل خطر
میاستنی گراویس چگونه رخ می دهد؟
این اختلال زمانی اتفاق می افتد که یک بلوک غیر طبیعی به وسیله سیستم ایمنی بدن ایجاد می شود. بدن در این بیماری به پروتئین هایی به نام آنتی بادی که گیرنده های ماهیچه ای دارند، حمله می کند. هنگامی که گیرنده ها مسدود یا غیرفعال می شوند، ماهیچه ها نمی توانند سیگنال های ارسال شده توسط اعصاب را دریافت کنند. این بدان معناست که آنها نمی توانند حرکت کنند و این فرایند منجر به ضعف عضلانی در افراد مبتلا به این اختلال می شود.
به بیان دیگر، عصب ها چیزی به نام استیل کولین را ارسال می کنند تا عضلات حرکت کنند. افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای سیستم ایمنی هستند که به اشتباه موجب جلوگیری از اتصال استیل کولین به گیرنده های آن در عضلات می شود. گیرنده های دریافت کننده سیگنال، به دلیل مسدود شدن، به استیل کولین کمتری دسترسی دارند، بنابراین پاسخ عضلانی ضعیف تر از آن است که فرد بتواند بدون اختلال حرکت کند. سایر آنتی بادی ها نیز در این فرایند موثر هستند، اما نقش آنها در این بیماری هنوز مورد بررسی قرار نگرفته است. آنها تاثیر مشابهی بر قدرت عضلانی ایجاد می کنند.
در حالی که علت کلی میاستنی گراویس یک مشکل خودایمنی است، اما دقیقا مشخص نیست که چه چیزی باعث می شود سیستم ایمنی بدن به سیگنال های عضلانی حمله کند. با این حال، بسیاری از افراد مبتلا به این اختلال (حدود ۳ نفر از هر ۴ نفر) دارای مشکلی در تیموس هستند. غده تیموس اندام کوچکی است که در دوران کودکی و بلوغ شروع به کار کرده و سلول هایی را برای مبارزه با عفونت ایجاد کرده و بدن ما را از حمله به خود محافظت می کند.
با بالا رفتن سن، این غده از بین می رود و به آرامی به چیزی شبیه به چربی تبدیل می شود. اما برای بسیاری از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، سلول های بسیار زیادی در تیموس وجود دارد و مانند تومورهای سرطانی یا تومورهای خوش خیم به نظر می رسند. این سلول ها نمی توانند به طور موثر آنتی بادی هایی که گیرنده های عضله را مسدود می کنند را متوقف کنند.
میاستنی گراویس ممکن است ژنتیکی باشد. گرچه علت مشخص ژنتیکی برای آن شناخته نشده است. اما احتمال دارد افرادی که ژنهای خاصی را به ارث برده اند به این بیماری مبتلا شوند. افرادی که ژن هایی خاصی را دارند، هنگامی که با نوعی از عوامل محرک مواجه می شوند، علائم در بدنشان بروز می کند.
عوامل خطر میاستنی گراویس چیست؟
خصوصیات خاصی ممکن است شانس ابتلا به این اختلال را افزایش دهد. عوامل خطر میاستنی گراویس عبارتند از:
- داشتن یک بیماری خود ایمنی دیگر، به خصوص آرتریت روماتوئید، بیماری تیروئید یا لوپوس
- ابتلای یکی از اعضای خانواده به میاستنی گراویس
- بیماری
- مصرف داروهای خاص. این داروها عبارتند از:
- مسدود کننده های بتا
- کینیدین گلوکونات یا سولفات
- کینین
- فنیتوین
- برخی از آنتی بیوتیک ها و بیهوشی ها
- داشتن مشکلی در غده تیموس
شناسایی عوامل خطر در تعیین اینکه آیا شما واقعا در معرض خطر هستند، بسیار مفید می باشد. چرا که این اختلال بسیار نادر است و عوامل خطر ممکن است شانس ابتلا به این اختلال را بالاتر ببرند. میاستنی گراویس می تواند افراد را در هر نژادی و هر سنی تحت تاثیر قرار دهد.
روش های متعارف درمان
گزینه های درمان متعارف این بیماری عبارتند از:
مهار کننده های کولین استراز یا آنتی کولین استراز. این داروها باعث افزایش استیل کولین می شوند و ماهیچه ها می توانند از این ماده استفاده کنند. این داروها ممکن است علائم را بسیار سریع و در عرض چند دقیقه کاهش دهند، اما ممکن است عوارض جانبی نیز داشته باشند. از آنجایی که این داروها عضلات را شل می کنند، ممکن است اسهال یا بزاق بیش از حد تولید کنند.
کورتیکواستروئیدها و یا داروهای سرکوب کننده ایمنی. این داروها از ایجاد آنتی بادی هایی که در برابر استیل کولین می ایستند و توسط سیستم ایمنی بدن تولید می شوند، جلوگیری می کنند. اگر این داروها موثر باشند، باعث می شوند که گیرنده های عضلانی مسدود نشده و سیگنال های عصبی به درست منتقل شوند. این داروها می توانند عوارض جانبی جدی داشته باشند و ممکن است برای استفاده مداوم از آن ها نیاز به انجام آزمایش های منظم خون یا سایر آزمایشات داشته باشید.
پلاسمافریز. این فرآیند خون شما را به کمک دستگاهی فیلتر کرده و آنتی بادی های مسدود کننده گیرنده های عضله را از خون خارج می کند. سپس خون به بدن باز می گردد. اثرات این روش چند هفته بر روی بدن باقی می ماند.
آنتی بادی درمانی. دو نوع از این درمان وجود دارد که سعی دارد سیستم ایمنی بدن شما را تغییر دهد.
- درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIg). در این روش آنتی بادی های طبیعی وارد رگ ها می شود و موقتا مانع از ایجاد انسداد توسط سیستم ایمنی می شود.
- درمان آنتی بادی مونوکلونال. در این روش داروهایی مانند ریتوکسیماب را به رگ های شما منتقل می کنند. این دارو برای کاهش تعداد نوع خاصی از سلول های سفید خون به کار برده می شوند.
عمل جراحی. بسیاری از افراد مبتلا به میاستنی گراویس تومور یا مشکلی در غده تیموس خود دارند. حتی اگر توموری در این غذه نباشد، برداشتن تیموس ممکن است به کاهش علائم کمک کند.