آنژیوادم ارثی (HAE) یک بیماری ژنتیکی نادر است که بر روی کنترل سیستم ایمنی بدن برای التهاب تاثیر می گذارد. این اختلال باعث می شود تورم شدید پوست، راه های هوایی، و دستگاه گوارش تکرار شود. از هر ۱۰۰۰۰ نفر در سراسر جهان یک نفر به این بیماری مبتلا است. در ادامه این مطلب مجله پیام سلامت ار نشانه ها و علائم هشدار دهنده آنژیوادم ارثی و همچنین مدیریت علائم با شما صحبت می کنیم.
برخی از افرادکه مبتلا به آنژیوادم ارثی هستند، در دوره عادت ماهیانه علائمی را تجربه می کنند. اگر این بیماری درمان نشود می تواند حملات تورم را افزایش دهد. زمان، فرکانس و شدت این حملات می تواند غیر قابل پیش بینی بوده و در طول زندگی یک فرد متفاوت است. دارو می تواند فرکانس حملات را کاهش دهد و شدت آنها را کمتر کند.
تشخیص HAE دشوار است. چون معمولا علائم آن با واکنش های آلرژیک و بیماری های شایع دستگاه گوارش همپوشانی دارند. بیماری هایی که با آنژیوادم ارثی علائم مشترک دارند عبارتند از:
- اسهال و استفراغ
- سندرم روده تحریک پذیر
- آپاندیسیت
- دیورتیکولیت
- پانکراتیت
حملات درمان نشده آنژیوادم ارثی می تواند زندگی روزانه را مختل کند. بنابراین شناختن علائم این بیماری مهم است. ضمن این که اگر التهاب خارج از کنترل شود می تواند با التهاب گلو و راه های هوایی کشنده باشد.
علائم هشدار دهنده و زود هنگام آنژیوادم ارثی
برخی از حملات HAE با علائم هشدار دهنده زود هنگام، چند ساعت قبل از تورم آغاز می شوند. در حدود ۲۵ درصد از افراد مبتلا به HAE ممکن است این علائم هشدار دهنده زود هنگام به وجود آید. این علائم عبارتند از:
- التهاب بدون خارش و بدون درد پوست
- سوزن سوزن شدن پوست
- تنگی پوست
- خستگی
- کج خلقی
- تغییرات خلقی ناگهانی
- اضطراب
علائم متداول HAE
در طول حمله HAE، تورم در مکان های مختلف بدن ایجاد می شود. دست ها، پاها، اندام تناسلی، دستگاه گوارش (GI)، دستگاه ادراری و گلو جزء بخش هایی از بدن است که دچار التهاب می شود. تورم گلو یکی از موقعیت هایی اورژانسی در این بیماری است.
تورم پوست
شایعترین علامت آنژیوادم ارثی تورم پوست است. این تورم با تنگی و سوزن سوزن شدن پوست شروع می شود. سپس با شدت گرفتن تورم، پوست دردناک می شود. در صورت عدم درمان، این تورم معمولا از یک تا سه روز طول درمان دارد. این علائم معمولا باعث می شود فرد نتواند در فعالیت های عادی شرکت کند. به عنوان مثال، انگشتان دست ممکن است به قدری متورم شود که خم کردن آن ها غیر ممکن شود و یا پاها تورم زیادی داشته و نتوانند وارد کفش شوند. تورم آنژیوادم ارثی بر روی نواحی زیر تاثیر می گذارد:
- دست ها
- پا
- صورت و دهان
- اندامهای تناسلی
- باسن
تورم شکم
در حدود نیمی از حملات این بیماری با تورم در دستگاه گوارش همراه است. هنگامی که دستگاه گوارش در طول حمله HAE تحت تاثیر قرار می گیرد علائم زیر رخ می دهد:
- درد شکم و درد شدید معده
- حالت تهوع
- استفراغ
- اسهال
- کم شدن آب بدن
در افراد مبتلا به HAE تشخیص داده نشده، علائم شکمی می تواند به جراحی های غیر ضروری منجر شود و ممکن است با شرایطی مانند آپاندیسیت، چرخش تخمدان، یا پارگی کیست های تخمدان اشتباه گرفته شود. در موارد شدید، از دست دادن مایعات بدن که ناشی از تورم شکم است می تواند به شوک هیپوولمیک منجر شود.
تورم گلو
شدید ترین و خطرناک ترین نشانه آنژیوادم ارثی تورم گلو است. حدود ۵۰ درصد از افراد مبتلا به HAE حداقل در یکی از حملات خود، تورم گلو داشته اند.
اگر فرد در تنفس، بلع و صحبت کردن مشکل داشته باشد باید سریعا به پزشک مراجعه کند. التهاب گلو، در صورتی که باعث انسداد در راه های هوایی شود، می تواند کشنده باشد. شروع این علائم معمولا چند ساعت طول می کشد. علائم التهاب گلو عبارتند از:
- تغییر در کیفیت صدا و یا خشونت صدا
- مشکل بلعیدن
- مشکل تنفسی
بر خلاف واکنش های آلرژیک، نمی توان از آنتی هیستامین ها و کورتیکواستروئیدها برای درمان تورم گلو ناشی از HAE استفاده کرد.
چه چیزی باعث شروع علائم آنژیوادم ارثی می شود؟
در حالی که برخی از حملات این بیماری دلیل خاصی ندارد اما در برخی از مواقع محرکی وجود دارد که آغاز کننده حمله می باشد. شناخت این محرک ها می تواند برای پیشگیری و مدیریت علائم مفید باشد. این محرک ها عبارتند از:
- اضطراب یا استرس
- دریافت خدمات دندانپزشکی
- عمل جراحی
- داروها
- بیماری
- غذاهای خاص
- عوامل فیزیکی یا محیطی
مدیریت علائم HAE
اگرچه HAE معمولا خطرناک نیست. اما علائم آن می تواند زندگی را مختل کند. برای جلوگیری از زیان های این بیماری داروهای خود را به صورت منظم استفاده کنید. ضمن این که همیشه دفترچه ای در دسترس قرار دهید و آن چه که باعث شروع علائم می شود را در آن یادداشت کنید.