اسکلرودرمی ؛ نشانه ها، علل، عوامل خطر، عوارض و روش های درمان

اسکلرودرمی یک گروه از بیماری های نادر است که شامل سخت شدن و سفت شدن پوست و بافت های همبند (الیافی هستند که چارچوب بدن را تشکیل داده و از آن حمایت می کنند) می شود.

در برخی افراد، اسکلرودرمی فقط روی پوست تاثیر می گذارد. اما در بسیاری از افراد، این بیماری ساختارهای فراتر از پوست را از جمله رگ های خونی، اندام های داخلی و دستگاه گوارش آزار می دهند. علائم و نشانه ها در این بیماری بسته به این که کدام ساختارها تحت تاثیر قرار می گیرند متفاوت است.

اسکلرودرمی زنان را نسبت به مردان بیشتر تحت تاثیر قرار می دهد و اغلب بین ۳۰ تا ۵۰ سالگی اتفاق می افتد. در حالی که هیچ درمانی برای اسکلرودرمی وجود ندارد، اما درمان های مختلف موجود می توانند نشانه ها را کاهش داده و کیفیت زندگی را بهبود بخشند.

در ادامه این مطلب مجله پیام سلامت در مورد نشانه ها، علل، عوامل خطر، عوارض و روش های درمان اسکلرودرمی صحبت می کنیم.

علائم اسکلرودرمی

علائم و نشانه های اسکلرودرمی بسته به اینکه کدام قسمت بدن شما درگیر کرده است، متفاوت می باشد.

پوست: تقریبا هر کسی که مبتلا به این بیماری است، سختی و تکه تکه شدن پوست را تجربه می کند. این تکه ها ممکن است بیضی شکل یا خطوط مستقیم باشند یا قسمت های گسترده ای از تنه و اندام را پوشش دهند. تعداد، محل و اندازه تکه ها بر اساس نوع اسکلرودرمی متفاوت است. به دلیل تنگی پوست، پوست ممکن است براق باشد و حرکت ناحیه آسیب دیده محدود شود.

انگشتان دست یا انگشتان پا: یکی از اولین نشانه های اسکلرودرمی پاسخ اغراق آمیز به سرما است. به این حالت اختلال احساسی نیز گفته می شود که می تواند باعث بیحسی، درد یا تغییر رنگ در انگشتان دست یا انگشتان پا شود. این نشانه ها در بیماری رینود که در افرادی که اسکلرودرمی ندارند نیز رخ می دهد، وجود دارد.

دستگاه گوارش: علاوه بر رفلکس اسید، که می تواند به نزدیکترین قسمت مری به معده آسیب برساند، برخی از افراد مبتلا به اسکلرودرم اگر عضلات روده شان به درستی حرکت نکنند، ممکن است مشکلات جذب مواد مغذی را نیز داشته باشند.

قلب، ریه ها یا کلیه ها: اسکلرودرمی می تواند عملکرد قلب، ریه ها و کلیه ها را در درجه های مختلف تحت تاثیر قرار دهد. این مشکلات، اگر درمان نشوند، می تواند کشنده باشند.

علل اسکلرودرمی

این بیماری ناشی از تولید بیش از حد و تجمع کلاژن در بافت های بدن است. کلاژن نوعی فیبردار پروتئینی است که بافت های همبند بدن از جمله پوست را تشکیل می دهد.

پزشکان مطمئن نیستند که آیا تولید کلاژن غیر طبیعی باعث بیماری می شود، یا سیستم ایمنی بدن نقش مهمی در ایجاد آن ایفا می کند. در بعضی از افراد که به صورت ژنتیکی مستعد هستند، علائم ممکن است ناشی از قرار گرفتن در معرض نوع خاصی از آفت کش ها، رزین های اپوکسی یا حلال ها باشد.

عوامل خطر

اسکلرودرمی در زنان بیشتر از مردان اتفاق می افتد. در ایالات متحده بومیان آمریکایی و آفریقایی-آمریکایی ها نسبت به آمریکایی های اروپایی بیشتر احتمال دارد که به نوعی از اسکلرودرمی که بر اندام های داخلی تاثیر می گذارد، مبتلا شوند.

عوارض جانبی

عوارض اسکلرودرمی که شدت آن از خفیف تا شدید متفاوت است به شرح زیر می باشد:

انگشتان دست: بیماری رینود که با اسکلرودرمی اتفاق می افتد می تواند بسیار شدید باشد. زیرا ممکن است جریان خون را محدود کرده و باعث ایجاد آسیب دائمی بافت نوک انگشتان دست شده و زخم های پوست به وجود آورد. در بعضی موارد ممکن است گانگرن (قانقاریا) و قطع عضو رخ دهد.

ریه ها: مسمومیت بافت ریه (فیبروز ریوی) می تواند باعث کاهش عملکرد ریه، کاهش توانایی تنفسی و کاهش تحمل آن ها برای ورزش کردن شود. همچنین ممکن است فشار خون در شریان های منتهی به ریه ها (فشار خون ریوی) افزایش یابد.

کلیه ها: هنگامی که اسکلرودرمی کلیه شما را تحت تاثیر قرار می دهد، فشار خون و میزان پروتئین در ادرار افزایش می یابد. اثرات جدی تر عوارض کلیوی ممکن است شامل افزایش ناگهانی فشار خون و نارسایی کلیه شود.

قلب: مسمومیت بافت قلب خطر ابتلا به ضربان غیر طبیعی قلب (آریتمی) و نارسایی احتقانی قلب را افزایش می دهد و می تواند باعث التهاب کیسه غشایی اطراف قلب (پریکاردیت) شود. اسکلرودرمی همچنین می تواند فشار را در سمت راست قلب شما افزایش دهد.

دندان ها: سفت شدن شدید پوست صورت می تواند دهان شما را کوچکتر کند. این موضوع باعث می شود که نتوانید دندان ها را به درستی مسواک بزنید. افراد مبتلا به اسکلرودرمی، اغلب مقدار بزاق در دهانشان طبیعی نیست، بنابراین خطر پوسیدگی دندان ها با این عامل حتی بیشتر نیز می شود.

دستگاه گوارش: مشکلات گوارشی مرتبط با اسکلرودرمی می تواند منجر به ریفلاکس اسید و دشواری بلع شود. بعضی از افراد احساس می کنند که غذا در نیمه پایینی مری گیر کرده است. حملات متناوب یبوست و اسهال نیز وجود دارد.

عملکرد جنسی: مردان مبتلا به اسکلرودرمی اغلب اختلال نعوظ را تجربه می کنند. اسکلرودرمی همچنین ممکن است بر عملکرد جنسی زنان نیز با کاهش رطوبت واژن و محدود کردن دهانه آن تاثیر بگذارد.

تشخیص

از آنجایی که اسکلرودرم می تواند فرم های بسیاری داشته باشد و بسیاری از مناطق مختلف بدن را تحت تاثیر قرار دهد، تشخیص آن معمولا دشوار است.

پس از معاینه فیزیکی کامل، پزشک ممکن است آزمایش خون را برای بررسی سطح بالایی از آنتی بادی های خاص تولید شده توسط سیستم ایمنی بدن تجویز کند. گاهی نیز نمونه کوچکی از بافت (بیوپسی) پوست آسیب دیده را برداشته و در آزمایشگاه برای مشاهده تغییرات غیر طبیعی بررسی می شود.

پزشک همچنین می تواند از آزمایش های تنفسی (آزمایش های عملکرد ریوی)، CT اسکن ریه ها و اکوکاردیوگرام قلب نیز برای تشخیص استفاده کند.

درمان اسکلرودرمی

در برخی موارد، مشکلات پوستی ناشی از اسکلرودرمی در طول سه تا پنج سال خود به خود فروکش می کنند. نوع اسکلرودرمی که بر اندام های داخلی تأثیر می گذارد معمولا با گذشت زمان بدتر می شود.

داروها

هیچ دارویی تولید نشده است که بتواند فرایند اسکلرودرمی که همان تولید بیش از حد کلاژن است را متوقف کند. اما انواع داروها می توانند به کنترل علائم این بیماری یا پیشگیری از عوارض آن کمک کنند. برای انجام این کار، از داروهای زیر استفاده می شود:

گشاد کننده عروق خونی: داروهای فشار خون که رگ های خونی را گشاد می کنند ممکن است به جلوگیری از مشکلات ریوی و کلیوی و درمان بیماری رینود کمک کنند.

مهار کننده های سیستم ایمنی بدن: داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند، مانند داروهایی که پس از پیوند عضو تجویز می شوند، ممکن است به کاهش علائم اسکلرودرمی کمک کنند.

کاهنده های اسید معده: داروهایی نظیر امپرازول می توانند علائم ریفلاکس اسید را کاهش دهند.

جلوگیری از عفونت: پماد آنتی بیوتیک، تمیز کننده ها و جلوگیری کننده هایی که برای سرما طراحی شده اند ممکن است به پیشگیری از عفونت زخم های انگشت ناشی از بیماری رینود کمک کنند. واکسیناسیون منظم آنفلوانزا و پنومونی می تواند در حفاظت از ریه هایی که توسط اسکلرودرمی آسیب دیده اند، موثر باشند.

ضد درد: اگر داروهای مسکن به اندازه کافی موثر نباشند، می توانید از پزشک خود بخواهید داروهای قوی تر را تجویز کند.

روش های دیگر درمان

درمانگران فیزیکی می توانند به شما در موارد زیر کمک کنند:

  • مدیریت درد
  • بهبود قدرت و تحرک بدن
  • حفظ استقلال در انجام وظایف روزانه

عمل جراحی

جراحی به عنوان آخرین روش درمان اسکلرودرمی استفاده می شود. این جراحی ها عبارتند از:

قطع عضو: اگر زخم های انگشتی ناشی از بیماری شدید رینود، گانگرن (قانقاریا) را ایجاد کرده باشد، قطع عضو ممکن است ضروری باشد.

پیوند ریه: افرادی که فشار خون بالا را در شریان ها منتهی به ریه ها (پرفشاری خون ریوی) تجربه می کنند ممکن است نامزد پیوند ریه باشند.

تغییر در شیوه زندگی و درمان های خانگی

شما می توانید برای کمک به مدیریت علائم اسکلرودرمی، از راهنمایی های زیر استفاده کنید:

فعالیت بدنی: ورزش بدن شما را انعطاف پذیر کرده، گردش خون را بهبود می بخشد و سفتی را از بین می برد. ورزش های کششی می تواند کمک کند که پوست و مفاصل شما انعطاف پذیرتر شود.

سیگار نکشید: نیکوتین عروق خونی را تنگ کرده و بیماری رینود را بدتر می کند. سیگار کشیدن می تواند باعث محدود شدن دائمی رگ های خونی شود.

مدیریت علائم سوزش سر دل: اجتناب از مصرف غذاهایی که باعث سوزش سر دل یا تولید گاز می شوند، به کاهش علائم این بیماری کمک می کنند. همچنین از اجتناب از خوردن غذا نزدیک به زمان خواب و بالا بردن سر در زمان خوابیدن به طوری که حداقل ۱۰ تا ۱۵ سانتی متر ناحیه سر بالا تر از مری باشد، از بازگشت اسید معده به مری در حین خواب جلوگیری می کند. مصرف آنتی اسیدها نیز ممکن است به کاهش علائم کمک کنند.

خود مراقبتی: مراقبت دستانتان باشید و سعی کنید همیشه نوک انگشتانتان را گرم نگه دارید. ضمن این که در فصول سرد باید تا جای ممکن لباس گرم بپوشید و صورتتان را با شال گردن بپوشانید.