والدنستروم ماگروگلوبولینمی یا همان بیماری والدنشتروم یک نوع نادر از سرطان است که در سلول های سفید خون آغاز می شود. در بیماری ولژنستروم مگروگلوبولینمی، مغز استخوان بیش از حد سلول های سفید غیر طبیعی را تولید می کند و این روند باعث می شود که سلول های سالم از بین بروند. گلبول های سفید غیر طبیعی پروتئینی تولید می کنند که در خون تجمع می یابند و باعث کاهش گردش خون و ایجاد عوارض می شود.
والدنستروم ماگروگلوبولینمی نوعی لنفوم غیر هوچکین است. گاهی اوقات به این بیماری لنفوم لنفوپلاسموسیتی نیز گفته می شود. در ادامه این مطلب مجله پیام سلامت در مورد نشانه ها، علل، عوامل خطر، روش های تشخیص و درمان بیماری والدنشتروم صحبت خواهیم کرد.
بیماری والدنشتروم
سیستم ایمنی بدن شما سلول هایی را تولید می کنند که از بدن در برابر عفونت محافظت می کنند. یکی از این سلول ها لنفوسیت B است که گاهی به نام سلول B نیز از آن ها یاد می شود. سلول های B در مغز استخوان ساخته می شوند. سپس به سمت غدد لنفاوی و طحال سفر می کنند. این سلول ها می توانند به سلول های پلاسما تبدیل شوند. پلاسما مسئول انتشار آنتی بادی شناخته شده ای به نام ایمونوگلوبولین M یا IgM است. آنتی بادی ها برای حمله به عوامل مهاجم و بیماری زا توسط بدن مورد استفاده قرار می گیرند.
در موارد نادر، بدن ممکن است شروع به تولید IgM بیش از حد کند. وقتی این اتفاق می افتد، خون غلیظ تر می شود. به این عارضه هیپورسوسیتی نیز گفته می شود. تحت این شرایط کارکرد درست اندام و ها و بافت ها سخت می شود. در این وضعیت که بدن تولید IgM را افزایش می دهد، بیماری ولدنستروم ایجاد می شود. از لحاظ فنی این بیماری یک نوع سرطان است.
بیماری والدنشتروم یک نوع سرطان نادر است. محققان انجمن سرطان آمریکا (ACS) گزارش داده اند که از هر ۱۰۰ تا ۱۵۰۰ نفر مبتلا به سرطان در ایالات متحده ۱ نفر به بیماری والدنشتروم مبتلا است. این بیماری لنفوم غیر هوچکین است که به آرامی پیشرفت می کند. نام های دیگر این بیماری به شرح زیر می باشد.
- ماکروگلوبولینمی والدنستروم
- لنفوم لنفوپلاستی
- ماکروگلوبولینمی اولیه
علائم بیماری والدنشتروم چیست؟
علائم بیماری والدنشتروم بر حسب شدت وضعیت بیماری متفاوت است. در برخی موارد، افراد مبتلا به این بیماری علائمی ندارند. شایع ترین علائم این بیماری عبارتند از:
- ضعف
- خستگی
- خونریزی از لثه یا بینی
- کاهش وزن
- کبودی
- ضایعات پوستی
- تغییر رنگ پوست
- تورم غدد
اگر میزان IgM در بدن زیاد شود، ممکن است نشانه های دیگری را نیز تجربه کنید. این علائم اغلب به علت هیپورسوسیتی رخ می دهد و شامل موارد زیر می شوند:
- تغییرات بینایی از جمله تاری دید و کاهش قدرت بینایی
- سردرد
- سرگیجه
- تغییر در وضعیت ذهنی
علل ایجاد بیماری والدنشتروم
دقیقا مشخص نیست که چه چیزی باعث ماگرولووبولینمی والدنستروم می شود.
پزشکان معتقدند که این بیماری با تولید گلبول های سفید غیر طبیعی آغاز می شود. این تولید غیر طبیعی بر اثر جهش های ژنتیکی رخ می دهد. این جهش ها به سلول می گویند که به سرعت خود را تکثیر کنند.
از آنجایی که سلول های سرطانی بالغ نمی شوند و مانند سلول های طبیعی می میرند، می توانند تولید سلول های سالم را دستخوش تغییر قرار دهند. سلول های ماگروگلوبولینمی والدنستروم در مغز استخوان (بافت نرم و تولید کننده خون که در مرکز بسیاری از استخوان ها وجود دارد) سلول های سالم را از بین می برند.
سلول های ماگروگلوبولینمی والدنستروم مانند سلول های سفید سالم به دنبال تولید آنتی بادی هستند اما پروتئین های غیر طبیعی نیز تولید می کنند که بدن نمی تواند از آن ها استفاده کند. در نتیجه پروتئین ایمونوگلوبولین M یا همان IgM در خون تجمع می یابد، گردش خون را مختل می کند و باعث ایجاد عوارض می شود.
عوامل خطر ایجاد کننده بیماری والدنشتروم
عواملی که ممکن است خطر ابتلا به ماگروگلوبولینمی والدنستروم را افزایش دهند عبارتند از:
- افزایش سن: والدنستروم ماگروگلوبولینمی می تواند در هر سنی رخ دهد، اما اغلب در افراد ۶۵ ساله و بزرگتر ایجاد می شود.
- جنسیت: مردان بیشتر از زنان احتمال دارد که به بیماری والدنشتروم مبتلا شوند.
- رنگ پوست: سفید پوستان در مقایسه با افراد نژادهای دیگر بیشتر در معرض این بیماری هستند.
- داشتن سابقه خانوادگی: در صورت ابتلای یکی از اعضای خانواده به سرطان شانس ابتلای دیگر اعضای خانواده به این بیماری افزایش می یابد.
بیماری والدنشتروم چگونه تشخیص داده می شود؟
پزشک تشخیص این بیماری را با انجام یک معاینه فیزیکی شروع می کند و نیاز به سایقه پزشکی بیمار نیز دارد. در معاینه فیزیکی تورم طحال، کبد یا غدد لنفاوی بررسی خواهد شد. اگر علائم بیماری ولدنستروم را دارید، پزشک ممکن است آزمایش های بیشتری را برای تأیید تشخیص انجام دهد. این آزمایش ها ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- آزمایش خون برای تعیین سطح IgM و بررسی رقت خون
- بیوپسی (نمونه برداری) مغز استخوان
- سی تی اسکن استخوان یا بافت نرم
- اشعه X استخوان یا بافت نرم
سی تی اسکن و انجام اشعه ایکس از استخوان ها و بافت های نرم برای تشخیص تمایز بین بیماری والدنشتروم و نوع دیگری از سرطان به نام مولتیپل میلوما استفاده می شود.
بیماری والدنشتروم چگونه درمان می شود؟
هیچ درمانی برای بیماری والدنسترم وجود ندارد. با این حال، درمان های موجود می توانند برای کنترل علائم بیمار مفید باشند. نوع درمان بیماری ولدنستروم به شدت علائم بستگی دارد. اگر این بیماری هیچ نشانه ای در بدن ایجاد نکند، پزشک ممکن است هیچ درمانی نیز برای آن توصیه نکند. روند ایجاد علائم در بیماری گاهی چندین سال طول می کشد.
اما اگر علائم بیماری را دارید، درمان های مختلفی وجود دارد که ممکن است پزشک آن ها را توصیه کند. این درمان ها عبارتند از:
شیمی درمانی
شیمی درمانی دارویی است که سلول هایی که سریع رشد می کنند را از بین می برد. شما می توانید این داروها را به صورت خوراکی یا داخل وریدی یا همان تزریقی دریافت کنید. شیمی درمانی که برای بیماری والدنسترم طراحی شده است به متعادل کردن روند ایجاد سلول های غیر طبیعی تولید کننده IgM اضافی کمک می کند.
پلاسمافریز
پلاسمافریز یا تبادل پلاسما روشی است که در آن پروتئین های اضافی به نام ایمونوگلوبولین های IgM که در پلاسما وجود دارد از طریق یک دستگاه حذف می شوند و پلاسمای باقیمانده با پلاسمای اهدا کننده ترکیب شده و به بدن باز می گردد.
بیوتراپی
بیوتراپی یا درمان بیولوژیکی برای تقویت توانایی سیستم ایمنی بدن برای مبارزه با سرطان استفاده می شود. می توان این روش درمان را همراه با شیمی درمانی استفاده کرد.
عمل جراحی
اگر طحال بزرگ شده باشد عمل جراحی برای برداشتن این اندام انجام می شود. این عمل اسپلنکتومی نامیده می شود. افرادی که این جراحی را انجام می دهند ممکن است بتوانند علائم خود را به مدت چندین سال کاهش دهند یا از بین ببرند. با این حال، علائم این بیماری اغلب در افرادی که اسپلنکتومی انجام می دهند نیز دیده می شود.
آزمایشات بالینی
گاهی اوقات پزشکان به بیماران پیشنهاد می کنند تا از روش های جدید برای درمان خود استفاده کنند. روش آزمایشات بالینی اغلب برای تست درمان های جدید یا برای بررسی روش های جدید استفاده از درمان های موجود استفاده می شود. در هر صورت نتایج حاصل از این روش درمانی هنوز کاملا مشخص نیست و همان طور که از نام این روش پیداست، به صورت آرمایشی دارویی روی بدن بیمار تست می شود.
چشم انداز بلند مدت افراد مبتلا
اگر به بیماری والدنستروم مبتلا شده اید، آینده شما بستگی به پیشرفت بیماریتان دارد. سرعت پیشرفت این بیماری از فردی به فرد دیگر متفاوت است. کسانی که پیشرفت بیماریشان کندتر است، در مقایسه با افرادی است که بیماریشان پیشرفت بیشتری دارد، شانس زنده ماندنشان بیشتر است. بر اساس نتایج یک مقاله که در Blood Cancer Journal منتشر شد است چشم انداز بیماری والدنستروم ممکن است متفاوت باشد. متوسط شانس زنده ماندن افراد پس از تشخیص بیماری حدود ۱۱ سال است.