بیماری ویپل ؛ علل، نشانه ها، عوارض، تشخیص و روش های درمان

بیماری ویپل یک عفونت باکتریایی است که در درجه اول به طور عمده بر روی روده کوچک تاثیر می گذارد. این عفونت ممکن است به هر عضو در بدن گسترش یابد. با این حال، بیشتر بخش های زیر را تحت تاثیر قرار می دهد:

  • مفاصل
  • سیستم عصبی مرکزی، که شامل مغز، نخاع و اعصاب سراسر بدن می شود
  • قلب
  • چشم ها
  • ریه ها

برای آشنایی بیشتر با علل، نشانه ها، عوارض، تشخیص و روش های درمان بیماری ویپل ما را تا انتهای این مطلب مجله پیام سلامت همراهی کنید.

آشنایی با روده کوچک

روده کوچک بخشی از دستگاه گوارش فوقانی (GI) است و یک عضو لوله مانند بین معده و روده بزرگ می باشد. دستگاه گوارش فوقانی بخش های دیگری مانند دهان، مری، معده و دوازدهه یا قسمت اول روده کوچک را شامل می شود.

بیشتر فرایند هضم غذا و جذب مواد مغذی در روده کوچک رخ می دهد. روده کوچک حدود ۲۰ فوت طول دارد و شامل دوازدهه، ژوژنوم و ایلیوم می شود. ویلی ها برآمدگی ها پرز مانند کوچک در داخل روده کوچک هستند. ویلی ها معمولا مواد مغذی را جذب کرده و از طریق دیواره های روده کوچک به جریان خون می فرستند.

علت بیماری ویپل چیست؟

باکتری به نام Tropheryma whipplei علت ایجاد بیماری ویپل است. عفونت T. whipplei می تواند باعث زخم های داخلی، ضایعات و ضخیم شدن بافت های روده کوچک شود. ظاهر غیر طبیعی ویلی ها نمی تواند مواد مغذی مناسب را جذب کند و این عامل باعث اسهال و سوء تغذیه می شود. اسهال به معنی دفع مکرر مدفوع شل و آبکی است. سوء تغذیه نیز بیماری است که در آن بدن به ویتامین ها، مواد معدنی و سایر مواد مغذی به اندازه ای که بتواند بافت ها و اندام ها را سالم نگه دارد دسترسی ندارد. به مرور زمان عفونت به سایر قسمت های بدن گسترش می یابد و به دیگر اعضای بدن آسیب می رساند.

چه کسانی بیشتر به بیماری ویپل مبتلا می شوند؟

هر کسی می تواند به بیماری ویپل مبتلا شود. با این حال، این عفونت در مردان سفید پوست بین ۴۰ تا ۶۰ ساله شایع تر است. بیماری ویبل نادر است و از هر ۱ میلیون نفر؛ ۱ نفر را تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری در کشاورزان و سایر افرادی که خارج از منزل کار می کنند و مکررا با فاضلاب و خاک ارتباط دارند شایع است.

کارشناسان مطمئن نیستند که T. whipplei چگونه افراد را آلوده می کند؛ با این حال، به نکات زیر در مورد این عفونت اشاره می کنند:

  • این باکتری ها در خاک و فاضلاب یافت می شوند.
  • ممکن است فرد حامل باکتری باشد اما بیمار نشود.
  • بیماری ویپل از فردی به فرد دیگر منتقل نمی شود.

بعضی از افراد ممکن است به علت عوامل ژنتیکی مرتبط با ژن، یا صفات انتقال یافته از والدین به کودک، که بر روی سیستم ایمنی بدن تأثیر می گذارند، شانس بیشتری برای ابتلا به بیماری ویپل را داشته باشند. سیستم ایمنی به طور معمول از طریق شناسایی و از بین بردن باکتری ها، ویروس ها و سایر مواد خارجی خطرناک از بدن در برابر بیماری ها محافظت می کند.

علائم و نشانه های بیماری ویپل چیست؟

علائم و نشانه های بیماری ویپل می تواند به طور گسترده ای از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. شایع ترین علائم بیماری ویپل عبارتند از:

  • اسهال
  • کاهش وزن ناشی از ضعیف شدن

فرد بیمار ممکن است اسهال نداشته باشد. در عوض، علائم و نشانه های دیگر بیماری وایپل مانند موارد زیر را از خود بروز دهد:

  • تکه های زرد و سفید غیر طبیعی بر روی پوشش روده کوچک
  • درد مفصلی با التهاب یا بدون التهاب، که ممکن است به مدت چندین سال قبل از علائم دیگر ظاهر شود
  • مدفوع چرب یا خونی
  • درد شکم یا نفخی که بین قفسه سینه و کشاله ران احساس می شود
  • بزرگ شدن غدد لنفاوی (غدد کوچکی هستند که سلول های سفید خون مبارزه کننده با عفونت را تولید می کنند.)
  • کاهش اشتها
  • تب
  • خستگی
  • ضعف
  • تیره شدن پوست

افراد مبتلا به مرحله پیشرفته بیماری ویپل ممکن است علائم عصبی مرتبط با سیستم عصبی مرکزی را داشته باشند. این علائم عبارتند از:

  • مشکلات بینایی
  • مشکلات حافظه یا تغییرات شخصیتی
  • بی حسی صورت
  • سردرد
  • ضعف یا کشش عضلانی
  • مشکل در راه رفتن
  • افت شنوایی یا شنیدن صدای زنگ در گوش
  • زوال عقل که به گروهی از علائم ناشی از اختلالاتی که بر روی مغز تاثیر می گذارند اشاره دارد. افراد مبتلا به زوال عقل ممکن است قادر نباشند برای انجام فعالیت های عادی مانند پوشیدن لباس و خوردن غذا فکر کنند.

علائم رایج بیماری ویپل ممکن است شامل موارد زیر نیز باشند:

  • سرفه مزمن
  • درد قفسه سینه
  • پریکاردیت، التهاب غشای اطراف قلب
  • نارسایی قلبی که یک بیماری مزمن است و در آن قلب نمی تواند به اندازه کافی خون را برای پاسخگویی به نیازهای بدن پمپ کند. نارسایی قلبی به این معنا نیست که قلب ناگهان از کار می افتد.

عوارض ناشی از بیماری ویپل چیست؟

افراد مبتلا به بیماری ویپل ممکن است عوارضی ناشی از سوء تغذیه را داشته باشند. این عوارض معمولا به علت آسیب دیدگی روده کوچک رخ می دهد. در نتیجه تاخیر در تشخیص یا درمان، ممکن است عوارض زیر را در سایر قسمت های بدن ایجاد کند:

  • کمبود مواد مغذی در بدن به مدت طولانی
  • آسیب به قلب و دریچه های قلب
  • آسیب های مغزی

افراد مبتلا به بیماری ویپل می توانند عود بیماری را تجربه کنند. عود می تواند سال ها پس از درمان اتفاق بیفتد و نیاز به تکرار درمان دارد.

بیماری ویپل چگونه تشخیص داده می شود؟

پزشک ممکن است از چندین آزمایش و امتحان از جمله موارد زیر برای تشخیص بیماری ویپل استفاده کند:

  • سابقه پزشکی فردی و خانوادگی
  • معاینه بدنی
  • آزمایش خون
  • آندوسکوپی بالینی GI

ضمن این که در ابتدا پزشک ممکن است سایر بیماری شایع تر با علائم مشابه را نیز رد کند. این بیماری ها عبارتند از:

  • بیماری روماتیسمی التهابی که به علت التهاب و کاهش عملکرد یک یا چند ساختار متصل یا حمایت کننده از بدن ایجاد می شود.
  • بیماری سلیاک که یک بیماری گوارشی است و به روده کوچک آسیب می رساند و باعث عدم جذب مواد مغذی از غذا می شود. افرادی که بیماری سلیاک دارند نمی توانند گلوتن، پروتئین موجود در گندم، چاودار و جو را تحمل کنند.
  • بیماری های عصبی مانند اختلالات سیستم عصبی مرکزی.
  • سرطان لنفاوی داخل شکمی که در قسمتی از سیستم ایمنی بدن به نام سیستم لنفاوی شکمی رخ می دهد.
  • مایکوباکتریوم اویوم پیچیده که یک نوع عفونت است و بر روی افراد مبتلا به ایدز تاثیر می گذارد.

آزمایش خون

پس از نمونه برداری معمولا آزمایشات زیر بر روی نمونه انجام می شود:

سوءجذب: هنگامی که ویلی آسیب می بیند، نمی تواند مواد مغذی خاصی را جذب کند. به این ترتیب بدن با کمبود پروتئین، کالری و ویتامین ها مواجه می شود. آزمایش خون می تواند کمبود پروتئین، کالری و ویتامین های بدن را نشان دهد.

سطح غیر طبیعی الکترولیت ها: مواد شیمیایی الکترولیتی در مایعات بدن، از جمله سدیم، پتاسیم، منیزیم و کلرید، عصب و عملکرد عضلانی را تنظیم می کنند. بیمارانی که اسهال زیادی دارند، ممکن است مایعات و الکترولیت های بدن خود را از دست بدهند و عدم تعادل در بدنشان ایجاد شود.

کم خونی: کم خونی بیماری است که در آن بدن دارای گلبول های قرمز کمتری نسبت به حالت طبیعی است. بیماران مبتلا به بیماری ویپل مواد مغذی مناسب را جذب نمی کند تا گلبول های قرمز خون در بدن تولید شود. به این ترتیب بدن به کم خونی مبتلا می شود.

T. whipplei DNA: اگر چه هنوز تایید نشده است، اما آزمایش های تشخیصی واکنش زنجیره ای پلیمراز سریع که برای تشخیص T. whipplei DNA انجام می شود ممکن است در تشخیص مفید باشند.

اندوسکوپی و انتوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی

آندوسکوپی و انتوسکوپی GI روش هایی هستند که در آن ها برای دیدن دستگاه گوارش فوقانی از اندوسکوپ استفاده می کنند. اندوسکوپ یک لوله کوچک و انعطاف پذیر دارای نور است. برای انجام این آزمایش پزشک اندوسکوپ را به آرامی از طریق مری به معده و دوازدهه می فرستد.

هنگامی که آندوسکوپ وارد دوازدهه می شود، پزشک از ابزارهای کوچکتر برای دیدن روده های کوچک استفاده می کند. این روش های اضافی ممکن است شامل موارد زیر باشند:

  • فشار انتروسکوپی، که یک آندوسکوپ طولانی برای بررسی قسمت بالایی روده کوچک استفاده می شود.
  • انتروسکوپی دو بالون، که در آن از بالن برای حرکت دادن آندوسکوپ در تمام روده کوچک استفاده می کنند.
  • انتروسکوپی کپسول، که در طی آن بیمار کپسول حاوی یک دوربین کوچک را می بلعد. همانطور که کپسول از دستگاه GI عبور می کند، دوربین تصاویری را به مانیتور ویدئویی انتقال می دهد. با استفاده از این روش، پزشک می تواند کل دستگاه گوارش را بررسی کند.

بیماری ویپل چگونه درمان می شود؟

پزشک از آنتی بیوتیک برای از بین بردن باکتری های T. whipplei و درمان بیماری ویپل استفاده می کند. برای درمان این بیماری باید آنتی بیوتیکی انتخاب شود که بتواند از مانع خونی مغز که یک لایه بافت اطراف مغز است عبور کند. استفاده از آنتی بیوتیک هایی که از مانع خونی مغز عبور می کند، می تواند هر گونه باکتری را که ممکن است به مغز و سیستم عصبی مرکزی وارد شده باشد را تخریب کند.

پزشک معمولا آنتی بیوتیک های IV را به مدت ۲ هفته  تجویز می کند. اغلب بیماران در طی هفته اول یا پس از دو هفته علائمشان کم می شود. آنتی بیوتیک های IV مورد استفاده برای درمان بیماری ویپل ممکن است شامل موارد زیر باشند:

  • سفتریاکسون
  • مروپنم
  • پنی سیلین G
  • استرپتومایسین

پس از آنکه بیمار دوره آنتی بیوتیک های IV را کامل کرد، پزشک آنتی بیوتیک های طولانی مدت را تجویز می کند. بیماران باید حداقل ۱ تا ۲ سال برای درمان عفونت در هر جایی از بدن از این آنتی بیوتیک ها استفاده کنند. آنتی بیوتیک های خوراکی مورد استفاده عبارتند از:

  • تری متوپریم / سولفامتوکسازول یک آنتی بیوتیک ترکیبی
  • داکسی سیکلین (ویبریماسین)

پزشک برای بیماران مبتلا به علائم عصبی یا بیمارانی که بیماریشان زیاد عود می کند، ممکن است داروهای زیر را تجیوز کنند:

  • ترکیبی از آنتی بیوتیک ها
  • هیدروکسی کلروکین (داروهای ضد مالاریا)
  • تزریق هفتگی گاما اینترفرون که یک ماده ساخته شده توسط بدن است و سیستم ایمنی را فعال می کند
  • کورتیکواستروئیدها (داروهایی که التهاب را کاهش می دهند)