نوتروپنی (کمبود گلبول های سفید خون)؛ علل، انواع، تشخیص و درمان

نوتروپنی اصطلاحی است که برای کاهش قابل توجهی در نوتروفیل ها استفاده می شود. نوتروفیل ها یک نوع از سلول های سفید خون هستند که خط اول دفاعی در برابر عفونت ها می باشند. عارضه اصلی نوتروپنی افزایش خطر عفونت است.

اغلب، بیماران مبتلا به سرطان، در اثر شیمی درمانی به این بیماری مبتلا می شوند. داروهای شیمی درمانی، داروهای هستند که برای از بین بردن نوتروفیل همراه با سلول های سرطانی آن ها طراحی شده اند.

بحث اصلی در این مقاله مجله پیام سلامت، معرفی علل، علائم، انواع و درمان نوتروپنی می باشد.

محتویات این مقاله عبارتند از:

  • نوتروپنی چیست؟
  • علائم
  • علل
  • درمان
  • انواع

نوتروفیل ها چه هستند؟

نوتروفیل ها رایج ترین نوع از سلول های سفید خون هستند. آنها با پاسخ التهابی به عفونت، برای نابود کردن میکرو ارگانیسم ها با آزاد کردن آنزیم های درگیر، مصرف می شوند.

نوتروفیل ها در مغز استخوان ساخته می شوند. مغز استخوان بخش داخلی اسفنجی استخوان های بزرگ بدن هستند. آنها سلول هایی با عمر کوتاه می باشند که در سراسر بدن به صورت گسترده به حرکت در می آیند. نوتروفیل ها می توانند به بافت هایی که سلول های دیگر نمی تواند به آن ها نفوذ کنند، وارد شوند. نوتروفیل ها، بخش اصلی از چرک خارج شده از بدن هستند و مسئول رنگ سفید مایل به زرد آن می باشند.

نوتروپنی چیست؟

نوتروپنی، بیماری است که در آن سطح نوتروفیل ها در جریان خون به صورت غیر طبیعی کم می شود. نوتروفیل ها یک نوع مهم از سلول های سفید خون هستند که برای مبارزه با عوامل بیماری زا، به ویژه عفونت های باکتریایی، به کار گرفته می شوند.

در بزرگسالان، کمتر از ۱۵۰۰ نوتروفیل در هر میکرولیتر خون نوتروپنی در نظر گرفته می شود و وقتی این تعداد زیر ۵۰۰ نوتروفیل در هر میکرولیتر خون می رسد، یک مورد شدید در نظر گرفته می شود.

در موارد شدید، حتی باکتری که معمولا در دهان، پوست و روده وجود دارد می تواند عفونت های جدی ایجاد کند.

نوتروپنی می تواند به دلیل کاهش تولید نوتروفیل، استفاده سریع از نوتروفیل، افزایش تخریب نوتروفیل ها، و یا ترکیبی از هر سه عامل ایجاد شود.

این بیماری می تواند موقت (حاد) و یا طولانی مدت (مزمن) باشد. این وضعیت را می توان به دو دسته مادرزادی (حضور آن از بدن تولد در بدن) و یا اکتسابی (ایجاد آن در مراحل بعدی زندگی) تقسیم کرد.

علائم و تشخیص نوتروپنی

این بیماری به خودی خود هیچ علائمی ندارد. اغلب موارد ابتلا به آن نیز در طول آزمایشات معمولی خون یا انجام تست برای یافتن علت مشکلات دیگری تشخیص داده می شود. به همین دلیل، بیماران تحت شیمی درمانی که در معرض خطر ابتلا هستند، باید به صورت منظم آزمایش خون بدهند.

جدی ترین نگرانی در مورد ابتلا به این بیماری عفونتی است که بدون حضور نوتروفیل ها می تواند به راحتی و بدون کنترل در سراسر بدن پخش شده و مشکل ایجاد کند. به همین خاطر باید علائم عفونت را شناخت و در صورت مشاهده آن ها، از آزمایشات لازم استفاده کرد.

علائم عفونت عبارتند از:

  • تب بالا یا دمای پایین بدن
  • لرز و عرق کردن
  • علائم شبیه سرماخوردگی
  • بی قراری
  • موکوزیت (التهاب دردناک و زخم شدن غشاء مخاطی دستگاه گوارش)
  • درد شکم
  • اسهال و استفراغ
  • تغییر در وضعیت ذهنی
  • گلو درد، دندان درد، یا زخم های دهانی
  • احساس درد در نزدیکی مقعد
  • احساس سوزش هنگام دفع ادرار
  • افزایش ادرار
  • سرفه
  • مشکلات تنفسی
  • قرمزی و تورم در اطراف زخم ها
  • ترشحات غیر معمول واژن

اگر عفونت به صورت مزمن در بدن وجود داشته باشد، خطر ابتلا به نوتروپنی تب دار، یا همان نوتروپنی سپسیس افزایش پیدا می کند. این وضعیت یک وضعیت اورژانسی است و اغلب در بیماران مبتلا به سرطان تحت شیمی درمانی رخ می دهد. نرخ مرگ و میر در این وضعیت در محدوده ۲ تا ۲۱ درصد است.

بنابراین در بیماران مبتلا به این بیماری، تشخیص و درمان سریع عفونت بسیار اهمیت دارد.

نوتروپنی تب دار با استفاده از موارد زیر تعریف می شود:

  • تب بالا ۱۰۱ فارنهایت یا بیشتر از ۱۰۰٫۴ فارنهایت به مدت ۱ ساعت یا بیشتر وجود داشته باشد.
  • تعداد نوتروفیل کمتر از ۱۵۰۰ سلول در هر میکرولیتر باشد.

علل ابتلا به نوتروپنی

نوتروفیل ها در مغز استخوان که در مرکز استخوان های بزرگ وجود دارند، تولید می شوند. هر چیزی که این روند را مختل کند می تواند این بیماری را به وجود آورد.

اغلب، موارد ابتلا به نوتروپنی، به دلیل استفاده از شیمی درمانی برای درمان سرطان ایجاد می شود. در واقع، در حدود نیمی از بیماران مبتلا به سرطان تحت شیمی درمانی، برخی از سطوح نوتروپنی را تجربه می کنند.

سایر علل بالقوه ابتلا به این بیماری عبارتند از:

  • لوسمی: یک گروه از سرطان سلول های خونی است.
  • برخی از داروها: از جمله آنتی بیوتیک ها و داروهایی که برای کنترل فشار خون بالا، اختلالات روانی، و صرع تجویز می شوند.
  • سندرم Barth: یک اختلال ژنتیکی وابسته به X و موثر بر سیستم های مختلف بدن است.
  • سندرم میلودیسپلاستیک: یک گروه از اختلالات است که مشخصه اصلی آن ناکارآمدی سلول های خون به دلیل مشکلاتی در تولید مغز استخوان است.
  • میلوفیبروز: یک مشکل نادر مغز استخوان است و نام دیگر آن استئو میلوفیبروزیس می باشد.
  • اختلال مصرف الکل:  از جمله اعتیاد به الکل.
  • کمبود ویتامین: رایج ترین کمبود هایی که منجر به این بیماری می شوند به کمبود ویتامین B12، فولات، و کمبود مس باز می گردد.
  • سپسیس: عفونتی است که به جریان خون وارد شده و باعث می شود بدن با سرعت بیشتری از نوتروفیل ها استفاده کند.
  • سندرم پیرسون: یک بیماری میتوکندری است.
  • برخی از عفونت ها: از جمله هپاتیت A، B، و C، اچ آی وی یا ایدز، مالاریا، سل، تب دانگ و بیماری لایم.
  • هیپراسپلنیسم: بزرگ شدن طحال که به دلیل جداسازی و تجمع سلول های خونی در این اندام ایجاد می شود.

برخی از بیماری های خود ایمنی نیز می توانند نوتروفیل ها را در بدن هدف قرار داده و تعداد آن ها را کاهش دهند. این بیماری ها عبارتند از:

  • بیماری کرون
  • آرتریت روماتوئید
  • سل جلدی

نوزادان نارس، برای ابتلا به نوتروپنی از نوزادان متولد شده در موعد معین زایمان، بیشتر آمادگی دارند. این بیماری بر روی ۶/۸ درصد از نوزادانی که در بخش مراقبت های ویژه نوزادان قرار دارند، تاثیر می گذارد. به عنوان یک قاعده کلی، نوزاد کوچکتر، بیشتر احتمال دارد به نوتروپنی مبتلا شوند.

درمان نوتروپنی

درمان این بیماری به علت زمینه ای ایجاد کننده این اختلال بستگی دارد. درمان های پزشکی برای کمک به کاهش تاثیر نوتروپنی، عبارتند از:

گرانولوسیت عامل تحریک کننده تشکیل کلنی (G-CSF): گلیکوپروتئینی است که باعث تحریک مغز استخوان برای تولید نوتروفیل ها و گرانولوسیت بیشتر و منتشر کردن آن به جریان خون می شود. استفاده از G-CSF بیشتر به کمک دارویی به نام فیلگراستیم انجام می گیرد.

گرانولوسیت ماکروفاژ عامل تحریک کننده تشکیل کلنی (GM-CSF): گلیکوپروتئینی است که به طور طبیعی تولید شده و نقش مشابه G-CSF دارد. هر دو این عوامل موجب بهبود نوتروفیل بعد از شیمی درمانی می شوند.

آنتی بیوتیک: آنتی بیوتیک پروفیلاکتیک گاهی اوقات برای کاهش احتمال عفونت استفاده می شود. آنها اغلب زمانی تجویز می شوند که تعداد نوتروفیل به احتمال زیاد در پایین ترین حد خود قرار دارند.

برخی احتیاط های اولیه نیز وجود دارند که افراد مبتلا به نوتروپنی باید آن ها را رعایت کنند. به این ترتیب، خطر ابتلا به عفونت کاهش پیدا می کند.

اقدامات احتیاطی برای افراد مبتلا به نوتروپنی عبارتند از:

  •  دستهایتان را به ویژه پس از استفاده از توالت مرتب بشویید.
  • از قرار گرفتن در معرض افرادی که بیمار هستند اجتناب کنید.
  • وسایل شخصی خود را از جمله مسواک، لیوان، کارد و چنگال، یا مواد غذایی با دیگران به اشتراک نگذارید.
  • هر روز دوش بگیرید.
  • گوشت و تخم مرغ را به طور کامل بپزید.
  • مواد غذایی که در بسته بندی آسیب دیده هستند را نخرید.
  • یخچال خانه را همیشه تمیز نگه دارید.
  • میوه ها یا سبزیجات خام را به طور کامل بشویید.
  • از تماس مستقیم با ضایعات حیوانات خانگی اجتناب کرده و پس از دست زدن به هر حیوانی، دست های خود را بشویید.
  • از دستکش هنگام باغبانی استفاده کنید.
  • زخم ها را با آب گرم و صابون بشویید و از ضد عفونی کننده برای تمیز کردن آن استفاده کنید.
  • بدون کفش از محیط خانه خارج نشوید.
  • زخم ها و جوش ها را فشار ندهید.
  • از مسواک نرم استفاده کنید.
  • از ریش تراش برقی به جای تیغ صورت تراشی استفاده کنید.
  • سطوح خانه را تمیز نگه دارید.
  • واکسن ها خود را به موقع تزریق کنید.

انواع نوتروپنی

طیف وسیعی از نوتروپنی به شرح زیر وجود دارد:

نوتروپنی چرخه ای: یک سندرم نادر مادرزادی است که موجب ایجاد نوسانات در تعداد نوتروفیل ها می شود. از هر ۱ میلیون نفر حدود ۱ نفر به این بیماری مبتلا می شود.

سندرم کاستمن: یک اختلال ژنتیکی است که در آن نوتروفیل ها در سطوح پایین تری تولید می شوند. افراد مبتلا به این بیماری مستعد ابتلا به عفونت از سنین پایین هستند.

نوتروپنی مزمن ایدیوپاتیک: یک نسخه نسبتا شایع نوتروپنی است که عمدتا روی زنان تاثیر می گذارد.

میلوکاتکسی: بیماری است که در آن نوتروفیل ها در حرکت به سمت جریان خون موفق نیستند.

نوتروپنی خود ایمنی: به حالتی گفته می شود که حملات سیستم ایمنی بدن فرد، نوتروفیل ها را از بین می برد.

سندرم شواخمن-بودیان-دیاموند: یک اختلال ژنتیکی نادر با اثرات مختلف از جمله کوتاهی قد، مشکل در لوزالمعده، و تعداد نوتروفیل کم است.

نوتروپنی نوزادی آلوایمیون: وضعیتی است که در آن آنتی بادی مادر با عبور از جفت به نوتروفیل جنین در حال رشد حمله می کند (احتمالا از پدر به ارث برده می شود).