هیدروسفالی به معنی تجمع مایعات در مغز است. مغز نقش مهمی در بدن دارند و به همین دلیل ساختار جمجمه و خود مغز به گونه است که فضایی که برای حرکت مغز در دسترس است، بسیار اندک می باشد. زیرا در غیر این صورت با ایجاد ضربه های حتی کوچک، مغز به شدت در جمجمه تکان خورده و خود جمجعه باعث آسیب می شود. به همین خاطر، وجود هر جسم یا مایع اضافی، مانند اتفاقی که در هیدروسفالی رخ می دهد می تواند موجب ایجاد فشار بر روی مغز شده و به آن آسیب برساند. این عارضه در صورتی که درمان نشود کشنده است.
ادامه این مقاله مجله پیام سلامت را به موضوعات زیر در مورد هیدروسفالی، اختصاص داده ایم:
- علائم
- انواع
- علل
- تشخیص
- درمان
- عوارض جراحی
علائم هیدروسفالی
هیدروسفالی، یا همان تجمع مایع در مغز، بسته به نوع هیدروسفالی و سن فرد، علائمی کمی متفاوت ایجاد می کند. یعنی تجمع مایع در مغز نوزاد ممکن است علائمی متفاوت از تجمع مایع در مغز بزرگسالان داشته باشد.
هیدروسفالی مادرزادی
نوزادان متولد شده با هیدروسفالی (مادرزادی) اغلب ویژگی های فیزیکی متمایز زیر را دارند:
- بزرگ بودن غیر منتظره سر
- نازک و براق بودن پوست سر به گونه ای که رگ های خونی به راحتی قابل مشاهده هستند.
- برآمدگی یا سفت بودن فونتانل (منطقه نرم بالای سر کودک)
- پایین بودن چشم ها
هیدروسفالی مادرزادی همچنین می تواند باعث ایجاد علائم زیر شود:
- عدم تمایل کودک به تغذیه
- کج خلقی
- استفراغ
- خواب آلودگی
- سفتی عضلات و اسپاسم در اندام های تحتانی کودک
این عارضه گاهی اوقات در طول سونوگرافی قابل تشخیص است. با این حال این عارضه معمولا بعد از تولد و در طول معاینه فیزیکی نوزاد تشخیص داده می شود. اگر در سونوگرافی سر نوزاد بزرگ دیده شود، معمولا این مشکل تشخیص داده می شود.
هیدروسفالی در بزرگسالان و یا کودکان
به این نوع هیدروسفالی، اکتسابی گفته می شود که می تواند سردرد ایجاد کند. سر درد ایجاد شده ممکن است وقتی از خواب بیدار می شوید بدتر شود. این به این دلیل است که در زمان دراز کشیدن در طول شب فشار کمتری به مغز وارد می شود. اما بعد از بیدار شدن، سردرد بیشتر شده اما با کمی نشستن، سردرد کم کم بهبود پیدا می کند. اما اگر بیماری پیشرفته باشد، با نشستن نیز سردرد خوب نمی شود و به نوعی مداوم است.
علائم دیگر هیدروسفالی اکتسابی عبارتند از:
- درد گردن
- احساس بیماری
- حالت تهوع که ممکن است در صبح بدتر شود
- خواب آلودگی که می تواند به کما پیشرفت کند
- تغییر در وضعیت ذهنی مانند احساس سردرگمی
- تاری دید یا دوبینی
- اختلال در راه رفتن
- ناتوانی در کنترل مثانه (بی اختیاری ادراری)، و در برخی از موارد، روده (بی اختیاری مدفوع)
هیدروسفالی عادی (NPH)
علائم NPH افراد مسن را تحت تاثیر قرار می دهد و معمولا به آرامی و در طول دوره ای بسیاری طولانی توسعه می یابد.
NPH دارای سه مجموعه از علائم مشخص است. این علائم عبارتند از:
- چگونگی راه رفتن (تحرک)
- علائم ادراری
- توانایی های ذهنی
چگونگی راه رفتن
اولین علامت قابل توجه NPH تغییر در راه رفتن است. با پیشرفت بیماری، بیمار مشکلات حرکتی بیشتری پیدا می کند. در این حالت بیمار کم کم احساس می کند برداشتن قدم اول برایش دشوار است. بعد از شروع راه رفتن فرد ممکن است درجا قدم بزند یا گام های نامناسبی بردارد. با پیشرفت بیماری، راه رفتن فرد ناپایدار تر شده و ممکن است به هنگام راه رفتن زمین بخورد.
علائم ادراری
تغییر در راه رفتن که اغلب توسط حملات بی اختیاری ادرار رخ می دهد ممکن است شامل علائمی زیر نیز باشد:
- نیاز مکرر به ادرار کردن
- نیاز فوری به ادرار کردن
- کاهش کنترل مثانه
توانایی های ذهنی
این فرایند، سرعت تفکر عادی را کم می کند. به همین دلیل علائم زیر رخ می دهد:
- کندی در پاسخ به سوالات
- واکنش آرام به موقعیت ها
- آهستگی در پردازش اطلاعات
این علائم نشان می دهد که فرد به زوال عقلی خفیف مبتلا شده است.
علل هیدروسفالی
این بیماری ممکن است به صورت مادرزادی و در نتیجه وجود یک نقص در مغز که موجب محدود شدن جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) می شود، ایجاد شود. هیدروسفالی که در کودکان و بزرگسالان ایجاد می شود اغلب توسط بیماری یا آسیب دیدگی مغز رخ می دهد. NPH نیز که در افراد مسن شایع است ممکن است نتیجه عفونت، بیماری یا آسیب باشد. اما در بسیاری از موارد مشخص نیست چه چیزی باعث این بیماری می شود.
هیدروسفالی مادرزادی
برخی از بیماری ها مانند اسپینا بیفیدا، مسئول ایجاد نوع مادرزادی این بیماری هستند. این بیماری ممکن است در نوزادان نارس که قبل از هفته ۳۷ بارداری متولد می شوند نیز ایجاد شود. برخی از نوزادان نارس ممکن است خونریزی مغزی داشته در نتیجه جریان CSF مسدود شده و هیدروسفالی ایجاد شود.
دیگر علل ممکن ایجاد این بیماری به صورت مادرزادی عبارتند از:
- هیدروسفالی وابسته به X که توسط جهش در کروموزوم X رخ می دهد
- اختلالات ژنتیکی نادر مانند ناهنجاری شیک پوش-واکر
- کیست عنکبوتیه، کیسه های پر از مایع واقع شده بین مغز یا نخاع و غشای عنکبوتیه
در بسیاری از موارد هیدروسفالی مادرزادی، علت ناشناخته دارد.
هیدروسفالی در کودکان و بزرگسالان
این نوع بیماری معمولا در نتیجه آسیب یا بیماری ایجاد می شود. علل احتمالی دیگر آن نیز عبارتند از:
- خونریزی داخل مغز به معنی نشت خون بر روی سطح مغز (خونریزی زیر عنکبوتیه)
- لخته شدن خون در مغز (ترومبوز وریدی)
- مننژیت، عفونت غشاهای اطراف مغز و نخاع
- تومور مغزی
- آسیب به سر
- ضربه
برخی از افراد به صورت کلی معابر موجود در مغزشان تنگ است و این موضوع باعث می شود که جریان مایع مغزی نخاعی کند شود. این عارضه معمولا در بدو تولد علائمی ایجاد نمی کند. اما در مراحل بعدی زندگی ممکن است نشانه هایی داشته باشد.
هیدروسفالی در افراد مسن (هیدروسفالی فشار طبیعی، NPH)
NPH می تواند پس از یک آسیب مغزی، خونریزی در مغز یا یک عفونت ایجاد شود. با این حال، در بسیاری از موارد، هیچ دلیل روشنی برای آن وجود ندارد. NPH با دیگر بیماری های اساسی که بر روی جریان طبیعی خون تاثیر می گذارد مانند دیابت، بیماری قلبی و کلسترول بالا مرتبط است.
تشخیص این بیماری
برای تشخیص هیدروسفالی، یا تجمع مایع در مغز از اسکن های مغزی استفاده می شود.
هیدروسفالی مادرزادی و اکتسابی
سی تی اسکن و اسکن MRI اغلب برای تأیید تشخیص حضور هیدروسفالی مادرزادی و اکتسابی با هم ترکیب می شوند. این اسکن ها می توانند وجود مایع در مغز، افزایش فشار، هر گونه برجستگی و هر گونه نقص ساختاری که ممکن است باعث ایجاد مشکل شود را نشان دهند. گاهی اوقات هیدروسفالی مادرزادی در طول سونوگرافی تشخیص داده می شود.
NPH
تشخیص NPH کمی دشوار است. زیرا علائم آن معمولا به تدریج شکل می گیرند و بسیار شبیه به بیماری ها رایج دیگر مانند آلزایمر هستند. اما تشخیص آن اهمیت زیادی دارد. زیرا بر خلاف بیماری آلزایمر، علائم و نشانه های NPH با درمان از بین می روند.
برای کشف این بیماری پزشکان علائم زیر را در بیمار بررسی می کنند:
- چگونگی راه رفتن بیمار
- توانایی ذهنی او
- علائمی مانند بی اختیاری ادرار که نشان می دهد فرد کنترل مثانه خود را از دست داده است
- ظاهر مغز (با استفاده از اسکن)
اگر مشکل در راه رفتن، حالات روانی و مثانه وجود داشته باشد و سطح مایع مغزی نخاعی (CSF) بالاتر از حد معمول باشد، بیماری تشخیص داده می شود. با این حال، ممکن است فردی تمام علائم بالا را نداشته باشد.
برای تشخیص این که آیا بیمار نیاز به عمل جراحی دارد یا خیر تست های بیشتر زیر انجام می شود:
- پونکسیون کمری
- آزمون تخلیه کمری
- آزمون انفوزیون کمری
پونکسیون کمری
پونکسیون کمری روشی است که در آن یک نمونه از مایع مغزی نخاعی از کمر گرفته می شود. سپس این نمونه بررسی می شود. برداشتن مقداری از CSF در طول پونکسیون کمری ممکن است علائم بیمار را کمی بهبود دهد.
آزمون تخلیه کمری
اگر پونکسیون کمری علانم را بهبود نبخشد از آزمون تخلیه کمری استفاده می شود. در این آزمایش یک لوله بین استخوان کمر قرار داده شده و مقدار زیادی از مایع مغزی تخلیه می شود. برای دیدن نتایج این آزمون چند روز زمان نیاز است. این روش معمولا تحت بی حسی موضعی انجام می شود.
آزمون انفوزیون کمری
در طول آزمون انفوزیون کمری، مایع به آهستگی به پایین کمر تزریق شده و فشار آن اندازه گیری می شود. بدن باید این مایع را جذب کرده و کم کم فشار کم شود. اگر این مایع جذب نشود فشار افزایش یافته و نشان دهنده NPH می باشد.
روش های درمان
تجمع مایع در مغز با عمل جراحی درمان می شود. در هیدروسفالی مادرزادی و اکتسابی، نیاز است که برای کاهش فشار بر روی مغز، درمان سریع انجام شود. اگر این بیماری درمان نشود فشار بر روی مغز زیاد شده و باعث آسیب مغزی می شود. این بیماری با دو عمل جراحی زیر قابل درمان است:
- عمل جراحی شنت
- نورو اندوسکوپی
عمل جراحی شنت
در طول عمل جراحی شنت، یک لوله باریک به نام شنت در مغز کاشته می شود. مایع مغزی نخاعی بیش از حد (CSF) که در مغز جریان دارد از طریق شنت به بخش دیگری از بدن که معمولا شکم است منتقل می شود. سپس این مایع از آن جا به داخل جریان خون جذب می شود. در داخل شنت یک دریچه وجود دارد که جریان CSF را کنترل کرده و تضمین می کند که این مایع سریع تخلیه نمی شود.
عمل جراحی شنتجراح مغز و اعصاب انجام می شود. این روش تحت بیهوشی عمومی انجام شده و معمولا یک تا دو ساعت طول می کشد. بعد از عمل نیز بیمار باید چند روزی را در بیمارستان بستری باشد.
آندوسکوپی ventriculostomy سوم (ETV)
یک روش جایگزین برای جراحی شنت، جراحی آندوسکوپی ventriculostomy سوم (ETV) است. در این عمل به جای قرار دادن شنت، جراح یک سوراخ در کف مغز ایجاد کرده و اجازه می دهد تا CSF به دام افتاده در مغز از سطح مغز خارج شده و جذب شود.
ETV برای همه مناسب نیست. اما در صورتی که CSF در مغز با یک انسداد ایجاد شده باشد (هیدروسفالی انسدادی) می توان از آن استفاده کرد. ETV تحت بیهوشی عمومی انجام می شود. جراح مغز و اعصاب با استفاده از یک آندوسکوپ یک سوراخ کوچک در جمجمه ایجاد می کند. آندوسکوپ یک لوله دراز و نازک حاوی نور و دوربین است. این روش حدود یک ساعت طول می کشد. احتمال عفونت در این عمل نسبت به عمل شنت، کمتر است.
نتایج طولانی مدت درمان با ETV شبیه به عمل شنت می باشد. به همین دلیل مانند شنت در این عمل نیز خطر انسداد تا یک سال بعد از جراحی وجود دارد. انسداد موجب می شود که علائم مجددا باز گردد.
درمان NPH
هیدروسفالی NPH، که معمولا در افراد مسن ایجاد می شود، گاهی اوقات با شنت درمان می شود. هر چند همه افراد مبتلا نیاز به جراحی ندارند. آزمون تخلیه کمری یا آزمون انفوزیون کمری، یا هر دو، می توانند تعیین کنند که آیا بیمار به عمل جراحی نیاز دارد یا خیر.
عوارض عمل
عمل جراحی مورد استفاده در درمان هیدروسفالی می تواند عوارض داشته باشد.
عوارض عمل شنت
شنت یک قطعه ظریف است که می تواند درست عمل نکند. بنابراین ممکن است مسدود یا آلوده شود. برآورد می شود که از هر ۱۰ شنت، ۴ شنت در سال اول بعد از عمل جراحی دچار نقص شود. گاهی اوقات اسکن بعد از عمل نشان می دهد که شنت در بهترین موقعیت قرار ندارد. در این حالت مجدد باید عمل انجام شود.
اگر شنت در کودکان نصب شود ممکن است با رشد کودک این ابزار برای او کوچک باشد. بعد از بزرگ شدن این قطعه باید تعویض شود. گاهی اوقات با وجو شنت ممکن است خونریزی ایجاد شود. این موضوع می تواند مشکلات عصبی مانند ضعف ایجاد کند.
در کودکان، به خصوص نوزادان، مایع مغزی نخاعی (CSF) ممکن است از زخم پوست نشت کند. برای این منظور به بخیه اضافی نیاز است.
- انسداد شنت
- عفونت شنت: عفونت شنت از عوارض نسبتا شایع بعد از عمل جراحی شنت است. خطر ابتلا به عفونت حدود ۳/۱۵ درصد است و بیشتر احتمال دارد که در طول چند ماه اول بعد از عمل جراحی رخ دهد.
علائم عفونت شنت عبارتند از:
- قرمزی و حساسیت به لمس در امتداد خط شنت
- تب
- سردرد
- استفراغ
- سفتی گردن
- درد شکم
- تحریک پذیری و یا خواب آلودگی در نوزادان
عوارض عمل آندوسکوپی ventriculostomy سوم (ETV)
ETV یک روش جراحی برای ایجاد سوراخ کوچک در کف مغز است. عوارض احتمالی پس از این نوع عمل جراحی عبارتند از:
- مسدود شدن سوراخ
- ممکن است مغز قادر به جذب CSF و تخلیه آن نباشد
- عفونت. اگر چه احتمال عفونت در این عمل کمتر از عمل جراحی شنت است
- خونریزی در داخل مغز
دیگر خطرات احتمالی ETV عبارتند از:
- مشکلات عصبی، مانند ضعف کردن یک طرف بدن
- دوبینی
- عدم تعادل هورمونی
اکثر مشکلات عصبی بهتر خواهد شد. اما خطر کمی وجود دارد که ممکن است باعث دائمی شدن این مشکلات شود. خطر اندک صرع و صدمه به یکی از رگ های خونی در مغز نیز وجود دارد که ممکن است به مرگ منجر شود.