بیماری هیرشپرونگ بیماری است که بر روی روده بزرگ (کولون) تاثیر می گذارد و باعث بروز مشکلاتی در دفع مدفوع می شود. این وضعیت در هنگام تولد (مادرزادی) به علت کاهش سلول های عصبی در ماهیچه های روده کوچک کودک ایجاد می شود.
نوزاد مبتلا به بیماری هیرشپرونگ، معمولا نمی تواند در روز پس از تولد، اجابت مزاج داشته باشد. در موارد خفیف، ممکن است این وضعیت تا بعد از دوران کودکی تشخیص داده نشود. البته تشخیص این بیماری بعد از دوران کودکی و در بزرگسالی معمولا غیر متداول است.
جراحی برای دور زدن یا برداشتن بخش از روده بزرگ بیمار، مهمترین درمان این بیماری است. در ادامه این مطلب مجله پیام سلامت به نشانه ها، علل، تشخیص، درمان و روش های خود مراقبتی بیماری هیرشپرونگ اشاره می کنیم.
علائم بیماری هیرشپرونگ
علائم و نشانه های بیماری هیرشپرونگ بسته به شدت بیماری متفاوت است. معمولا علائم و نشانه ها به زودی پس از به دنیا آمدن نوزاد ظاهر می شوند. اما گاهی اوقات این علائم تا مدت ها بعد از زایمان نیز آشکار نمی شوند.
به طور معمول، واضح ترین علامت این بیماری ناتوانی نوزاد در دفع مدفوع و حرکت روده در ۴۸ ساعت پس از تولد است.
علائم و نشانه های دیگر نوزادان ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تورم شکم
- استفراغ که در آن یک ماده سبز یا قهوه ای وجود دارد
- یبوست یا گاز، که درد آن ممکن است باعث گریه بیش از حد نوزاد شود
- اسهال
در کودکان بزرگتر علائم و نشانه ها عبارتند از:
- تورم شکم
- یبوست مزمن
- گاز
- نارسایی در رشد
- خستگی
علل ابتلا به این بیماری چیست؟
هنوز دقیقا روشن نیست که چه چیزی باعث ایجاد این بیماری می شود. این بیماری گاهی اوقات ارثی است و در بعضی موارد ممکن است با جهش ژنتیکی مرتبط باشد.
بیماری هیرشپرونگ هنگامی رخ می دهد که سلول های عصبی در روده بزرگ به طور کامل تشکیل نشده باشد. عصب های روده بزرگ، انقباض عضلانی را کنترل می کنند. این عضلات وظیفه دفع مواد غذایی را از طریق روده به عهده دارند. بدون انقباض این عضلات، مدفوع در روده بزرگ گیر می کند.
عوارض بیماری هیرشپرونگ
کودکان مبتلا به این بیماری در معرض ابتلا به عفونت شدید روده ای به نام آنتروکولیت هستند. آنتروکولیت می تواند حتی کشنده باشد. این بیماری در بیمارستان با تمیز کردن کولون و مصرف آنتی بیوتیک ها درمان می شود.
عوامل خطر ابتلا به هیرشپرونگ
عواملی که ممکن است خطر ابتلا به هیرشپرونگ را افزایش دهند عبارتند از:
سابقه خانوادگی: هیرشپرونگ می تواند به ارث برده شود. به این ترتیب داشتن یک خواهر و برادر که دارای این بیماری است، شانس ابتلا را بیشتر می کند. اگر فرزندی دارید که این بیماری را دارد، ممکن است کودکان دیگرتان نیز به آن مبتلا شوند.
جنسیت: بیماری هیرشپرونگ در مردان شایع تر است.
بیماری های ارثی: داشتن سایر بیماری های ارثی مانند سندرم داون و سایر اختلالاتی که در هنگام تولد با نوزاد همراه است مانند بیماری های قلبی مادرزادی، می تواند خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد.
روش های تشخیص
برای تشخیص پزشک ممکن است در مورد دفع مدفوع نوزاد از شما سوالاتی ار بپرسد. او ممکن است یک یا چند نمونه از آزمایشات زیر را برای تشخیص یا رد بیماری هیرشپرونگ توصیه کند:
اشعه ایکس شکم با استفاده از رنگ کنتراست. در این آزمایش باریم یا رنگ کنتراست از طریق یک لوله مخصوص داخل رکتوم، به داخل روده وارد می شود. باریم پوشش روده را پر می کند. در این شرایط یک شبح روشن از روده بزرگ و راست روده تشکیل می شود.
اشعه ایکس اغلب کنتراست روشنی را بین بخش بدون اعصاب روده و قسمت نرمال آن آشکار می کند. اما اغلب تورم روده پشت آن نشان داده می شود.
اندازه گیری کنترل عضلات اطراف مقعد. تست مانومتری معمولا در کودکان و بزرگسالان انجام می شود. در این آزمایش دکتر بالونی را داخل رکتوم باد می کند. عضله اطراف آن باید در نتیجه این تغییر شل شوند. اگر اینطور نباشد، یعنی بیماری هیرشپرونگ وجود دارد.
برداشتن نمونه از بافت کولون برای آزمایش (بیوپسی). این روش مطمئن ترین راه برای شناسایی بیماری هیرشپرونگ است. در این روش یک نمونه بیوپسی با استفاده از دستگاه مکش جمع آوری شده و سپس زیر میکروسکوپ بررسی می شود تا مشخص شود آیا سلول های عصبی آن از بین رفته است یا خیر؟
روش درمان
جراحی برای دور زدن بخشی از کولون که هیچ سلول عصبی ندارد، بیماری هیرشپرونگ را درمان می کند. در این روش پوشش بخش درگیر روده بزرگ از بین می رود، و بخش طبیعی کولون از داخل روده بزرگ کشیده شده و به مقعد متصل می شود. این عمل معمولا با استفاده از روش غیر تهاجمی لاپاروسکوپی و از طریق مقعد انجام می شود. در کودکانی که وضع وخیمی دارند جراحی ممکن است در دو مرحله انجام شود.
روش های استومی عبارتند از:
- ایلئواستومی: در این روش دکتر کل کولون و روده کوچک را حذف می کند و روده کوچک را به استوم متصل می کند. مدفوع بدن از طریق استوم به یک کیسه منتقل می شود.
- کلستومی: در این روش دکتر یک قسمت از روده بزرگ را بر می دارد و آن را به استوم متصل می کند. مدفوع بدن از انتهای روده بزرگ خارج می شود.
بعدها، دکتر بسته به روشی که اتخاذ کرده است، بخش سالم روده را به راست روده یا مقعد متصل می کند.
نتایج جراحی
پس از جراحی، اکثر کودکان به طور منظم مدفوع خود را دفع می کنند. گرچه برخی ممکن است ابتدا اسهال داشته باشند.
آموزش اجابت مزاج ممکن است طول بکشد. زیرا کودکان باید یاد بگیرند که چگونه از عضلات برای عبور مدفوع استفاده کرده و آن ها را هماهنگ کنند. در دراز مدت، ممکن است یبوست، تورم شکم و نشت مدفوع وجود داشته باشد.
کودکان بعد از جراحی، به ویژه در سال اول، در معرض خطر ابتلا به عفونت روده (انتروکولیت) هستند. بنابراین اگر کودکتان این عمل را انجام داده است باید از علائم و نشانه های انتروکولیت مطلع شوید و بلافاصله اگر هر یک از این موارد رخ داد او را به پزشک برسانید:
- خونریزی از رکتوم
- اسهال
- تب
- تورم شکم
- استفراغ
تغییر در سبک زندگی برای درمان این بیماری
اگر تصور می کنید که کودکتان به بیماری هیرشپرونگ مبتلا شده است، پیشنهاد می شود راهکارهای زیر را برای بهبود وضعیت او انجام دهید:
از غذاهای حاوی فیبر زیاد استفاده کنید. اگر کودکتان به سنی رسیده است که غذاهای جامد می خورد حتما در تغذیه او از دانه های کامل، میوه ها و سبزیجات استفاده کرده و مصرف نان سفید و دیگر غذاهای کم فیبر را محدود کنید. از آنجا که افزایش ناگهانی غذاهای با فیبر بالا باعث ابتلا به یبوست می شود، به آرامی غذاهای پرفیبر را به رژیم غذایی او اضافه کنید.
اگر کودکتان شیرخوار است و از شیر خشک استفاده می کند حتما در مورد شیر خشک هایی که ممکن است به درمان یبوست کمک کنند از پزشک سوال کنید. بعضی از نوزادان ممکن است برای مدتی نیاز داشته باشند که از طریق لوله تغذیه کنند.
کودک را تشویق کنید که مایعات و آب بیشتری بخورد. اگر بخش یا تمام روده کودک شما برداشته شده است، ممکن است در بدن او مشکل جذب آب کافی ایجاد شده باشد. نوشیدن آب بیشتر می تواند به رفع این مشکل کمک کرده و یبوست را تسکین دهد.
کودک را وادار کنید که فعالیت جسمانی بیشتری داشته باشد. فعالیت های هوازی روزانه به ترویج حرکات روده رامنظم می کند.
از ملین استفاده کنید. اگر فرزند شما به مصرف فیبر زیاد و آب یا انجام فعالیت بدنی نپردازد یا نتواند این فعالیت ها را انجام دهد تجویز برخی از ملین ها (داروهایی که حرکات روده را بیشتر می کند) ممکن است به یبوست کمک کنند. هرگز خود سرانه از این ملین ها استفاده نکنید و تجویز آن را به پزشک بسپارید.