هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه نوعی بیماری غدد پاراتیروئید است. کلمه “اولیه” به این معنی است که این اختلال از غدد پاراتیرویید منشا می گیرد. در هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه، یک یا چند غده پاراتیرویید بیش از حد فعال هستند. در نتیجه، این غده باعث آزاد شدن بیش از حد هورمون پاراتیروئید (PTH) می شود. این اختلال شامل مشکلاتی است که در سایر نقاط بدن رخ می دهد. به عنوان مثال، از دست دادن کلسیم استخوان یکی از مشکلات ایجاد شده در هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه است.
در ایالات متحده، حدود ۱۰۰۰۰۰ نفر هر ساله مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه می شوند. این اختلال اغلب در افراد بین ۵۰ تا ۶۰ ساله شیوع دارد و زنان حدود سه برابر بیشتر از مردان به آن مبتلا می شوند.
اگر مشکلی مانند نارسایی کلیه باعث تاثیر بر غده پاراتیروئید شده باشد، ممکن است هیپرپاراتیروئیدیسم ثانویه یا واکنشی ایجاد شود.
غده پاراتیروئید چیست؟
غدد پاراتیروئید چهار غده ی بزرگ هستند که در نزدیکی غده ی تیروئید در گردن قرار دارند. غدد پاراتیرویید بخشی از سیستم غدد درون ریز بدن است. غدد درون ریز باعث تولید، ذخیره و آزاد شدن هورمون ها می شوند و آن ها را به جریان خون می فرستند تا سلول های دیگر بدن بتوانند از آن ها استفاده کنند.
اگرچه اسم غده تیروئید و پاراتیروئید مشابه به هم است اما این غدد کاملا متفاوت هستند و هر کدام هورمون های متمایز با عملکردهای خاص را تولید می کنند. غده پاراتیرویید PTH تولید می کند. این ماده هورمونی است که به حفظ تعادل صحیح کلسیم در بدن کمک می کند. PTH سطح کلسیم در خون، آزاد سازی کلسیم از استخوان، جذب کلسیم در روده کوچک و دفع کلسیم در ادرار را تنظیم می کند.
هنگامی که سطح کلسیم در خون خیلی پایین می آید، غدد پاراتیرویید طبیعی، تولید PTH را برای بازگرداندن سطح کلسیم به خون بالا می برد.
اثرات افزایش سطح PTH
افزایش سطح PTH باعث خروج کلسیم از استخوان شده و میزان کلسیم در خون را به بالاتر از حد نرمال افزایش دهد. از دست دادن کلسیم استخوان ها ممکن است استخوان ها را تضعیف کند. در پاسخ به افزایش سطح کلسیم در خون، کلیه ها کلسیم بیشتری را در ادرار دفع می کنند. این موضوع می تواند منجر به سنگ کلیه شود.
افزایش سطح کلسیم در خون ممکن است به مشکلات دیگر مانند موارد زیر دامن بزند:
- بیماری قلبی
- فشار خون بالا
با این وجود، تحقیقات بیشتری لازم است تا بهتر درک شود که چگونه هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه بر روی سیستم قلبی عروقی، رگ های خونی، سیستم عصبی مرکزی، مغز و نخاع تأثیر می گذارد.
چرا کلسیم برای بدن مهم است؟
کلسیم برای سلامت بدن بسیار ضروری است. کلسیم نقش مهمی در رشد استخوان و دندان دارد و در ترکیب با فسفر، استخوان ها و دندان ها را تقویت می کند. کلسیم همچنین به انقباض عضلات کمک کرده و سیگنال های عصبی را انتقال می دهد.
چه چیزی باعث هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه می شود؟
در حدود ۸۰ درصد افراد مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه، تومور خوش خیم یا غیرسطرانی، به نام آدنوم در یکی از غدد پاراتیرویید خود دارند. وجود تومور باعث می شود این غده بیش از حد فعال شود. در اکثر موارد وضعیتی که تومورهای متعدد یا هیپرپلازی نامیده می شود، باعث ترشح بیش از حد هورمون می شود. به ندرت، هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه به سرطان پاراتیروئید مرتبط است.
در اغلب موارد، پزشکان نمی دانند که چرا آدنوم یا وجود چندین تومور در غدد پاراتیرویید رخ می دهد. اکثر افراد مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه سابقه خانوادگی این اختلال را ندارند، اما برخی موارد ممکن است ارثی باشند. به عنوان مثال، نوع جدید نئوپلاسی غدد درون ریز ارثی یک سندرم نادر و ارثی است که تومورهای متعدد در غدد پاراتیروئید و همچنین در پانکراس و غده هیپوفیز ایجاد می کند.
علائم هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه چیست؟
اکثر افراد مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه علائمی ندارند. وقتی علائم ظاهر می شوند، اغلب خفیف و غیر اختصاصی هستند. این علائم عبارتند از:
- ضعف عضلانی
- خستگی و افزایش نیاز به خوابیدن
- احساس افسردگی
- درد مفاصل و استخوان ها
افراد مبتلا به نوع شدید بیماری ممکن است علائم زیر را داشته باشند:
- کاهش اشتها
- حالت تهوع
- استفراغ
- یبوست
- سردرگمی یا اختلال در فکر کردن و حافظه
- افزایش تشنگی و ادرار
این علائم عمدتا به دلیل افزایش سطح کلسیم در خون ناشی از PTH بیش از حد رخ می دهد.
روش های تشخیص هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه
پزشکان هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه را زمانی که سطح کلسیم و PTH در خون بالا است تشخیص می دهند. کلسیم زیاد در خون معمولا اولین نشانه ای است که پزشک را مجاب می کند تا غده پاراتیرویید را بررسی کند. البته سایر بیماری ها نیز می توانند سطح کلسیم خون را بالا ببرند، اما تنها در موارد هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه، کلسیم بالا ناشی از تولید بیش از حد PTH است.
آزمایش های معمول خون که برای تشخیص طیف گسترده ای از بیماری ها تجویز می شوند می توانند افزایش سطح کلسیم خون را در بیماران مبتلا به هیپرپاراتیروییدی اولیه و در افراد مبتلا به اختلال خفیف بدون علائم، نشان دهند.
چه آزمایش هایی برای بررسی عوارض احتمالی انجام می شود؟
پس از تشخیص هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه، آزمایش های دیگری نیز برای ارزیابی عوارض ناشی از آن انجام می شوند. این آزمایش ها عبارتند از:
- آزمون تراکم مواد معدنی استخوان
- سونوگرافی
- اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT)
- آزمایش ادرار
- آزمایش خون ۲۵ و هیدروکسی ویتامین D
هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه چگونه درمان می شود؟
عمل جراحی
جراحی برای برداشتن غده پاراتیروئید، تنها درمان قطعی برای این اختلال است، به ویژه اگر بیمار سطح بالایی از کلسیم را در خون داشته باشد یا به سنگ کلیه مبتلا باشد. جراحی هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه در بیش از ۹۵ درصد از بیماران موفقیت آمیز است.
جراحان اغلب قبل از عمل جراحی از تست های تصویربرداری استفاده می کنند تا غده فوق فعال را که باید بردارند تشخیص دهند. اغلب آزمون های مورد استفاده برای این کار، اسکن تکنسیوم و اسکن اولتراسوند هستند. در اسکن تکنسیوم، مقدار کمی رنگ رادیواکتیو به بدن بیمار تزریق می شود. این رنگ توسط غدد پاراتیرویید بیش از حد فعال جذب می شود. سپس غدد فوق فعال با استفاده از یک دوربین خاص مشاهده می شوند.
نظارت
بعضی از افراد مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه خفیف ممکن است نیاز به جراحی فوری نداشته باشند و یا حتی انجام جراحی برایشان ضرورتی نداشته باشد. به این افراد توصیه می شود که در صورت داشتن شرایط زیر فقط بر روی بیماری خود نظارت کنند تا از تشدید آن به موقع جلوگیری شوذ:
- بدون علائم هستند.
- فقط کمی افزایش سطح کلسیم در خون داند.
- کارکرد کلیه ها و تراکم استخوان طبیعی است.
نظارت بلند مدت باید شامل موارد زیر باشد:
- ارزیابی بالینی دوره ای
- اندازه گیری کلسیم سرم به صورت سالانه
- اندازه گیری کراتینین سالانه برای بررسی عملکرد کلیه
- اندازه گیری تراکم استخوان هر ۱ تا ۲ سال یک بار
در صورت وجود کمبود ویتامین D باید این کمبود نیز اصلاح شود. بیمارانی که تحت نظارت هستند نباید مصرف کلسیم را در رژیم غذایی خود محدود کنند. در طول دوره نظارت بیمار باید نکات زیر را رعایت کند:
- مقدار زیادی آب بنوشد.
- به طور منظم ورزش کند.
- از مصرف دیورتیک های خاصی نظیر تیازید ها اجتناب کند.
در غیر این صورت، بی تحرک شدن، عدم توانایی حرکتی به علت بیماری یا آسیب و یا بیماری دستگاه گوارش که با استفراغ و یا اسهال بوده و منجر به کم آبی بدن می شود می تواند موجب افزایش سطح کلسیم خون در افراد مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه شود. افرادی که مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه هستند، باید در صورتی که به دلیل استفراغ یا اسهال آب بدن خود را از دست می دهند، به پزشک مراجعه کنند.
داروها
Calcimimetics یک کلاس جدید از داروهایی است که ترشح PTH را در غده پاراتیرویید کاهش می دهد. Calcimimetic، cinacalcet توسط اداره غذا و داروی ایالات متحده برای درمان هیپرپاراتیروئیدیسم ثانویه ناشی از دیالیز مورد تایید قرار گرفته است. cinacalcet (سیناکالکت) برای مدیریت هیپرکلسمی همراه با هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه نیز تایید شده است.
برخی از داروهای دیگری که برای تعیین تاثیر آن ها بر روی هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه مورد آزمایش قرار گرفته اند عبارتند از:
- بیسفسفونات ها
- تعدیل کننده های انتخابی گیرنده استروژن
برای درمان این بیماری به چه پزشکی باید مراجعه کنیم؟
هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه توسط متخصصان غدد درون ریز که در درمان مشکلات هورمونی متخصص هستند و متخصصان اختلالات کلیوی درمان می شود. جراحی انجام شده برای درمان آن نیز عموما توسط جراحان غدد درون ریز؛ جراح سر و گردن؛ و گوش، بینی و جراحان گلو انجام می شود.
رژیم غذایی و تغذیه
تحقیقات نشان داده اند که رژیم غذایی و تغذیه نقش مهمی در ایجاد یا جلوگیری از هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه ایفا می کند.
ویتامین D: کارشناسان برای اصلاح کمبود ویتامین D در افراد مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه، رسیدن این ویتامین به سطح سرمی ۲۵ هیدروکسی ویتامین D و بیشتر از ۲۰ نانوگرم در دسی لیتر (۵۰ نانو مول در لیتر) تعیین کرده اند. تحقیقات برای تعیین دوزهای مناس مصرف مکمل های ویتامین D برای افراد مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه، در حال انجام است.
برای عمومی افراد، دستورالعمل های ارائه شده توسط پزشکان برای مصرف ویتامین D به شرح زیر است:
- افراد ۱ تا ۷۰ ساله ممکن است نیاز به ۶۰۰ واحد بین المللی (IU) از این ویتامین داشته باشند
- افراد بالاتر از ۷۱ سال ممکن است به ۸۰۰ واحد بین المللی از این ویتامین نیاز داشته باشند.
متخصصان IOM همچنین توصیه می کنند که هر روز بیش از ۴،۰۰۰ IU ویتامین D مصرف شود.
کلسیم: افراد مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه بدون علائم که تحت نظارت قرار می گیرند، نیازی به محدود کردن کلسیم در رژیم غذایی خود ندارند. افرادی که به علت برداشتن تمام بافت پاراتیروئید خود با جراحی سطح کلسیم کمی در بدن دارند، نیاز دارند که تا پایان عمر مکمل کلسیم مصرف کنند.