کمبود فاکتور X در بدن که به عنوان کمبود فاکتور استوارت-پروتور نیز شناخته می شود، بیماری است که ناشی از عدم داشتن پروتئینی به نام عامل X در خون ایجاد می شود. فاکتور X نقش مهمی در لخته شدن خون داشته و باعث انعقاد خون می شود. انعقاد خون عمل بسته شدن خون است که به کمک آن بدن از خونریزی بیش از حد در امان می ماند.
چندین پروتئین حیاتی، از جمله عامل X، به عنوان عوامل انعقادی شناخته می شوند. این پروتئین ها در لخته شدن خون نقش مهمی دارند. اگر هر کدام از عوامل در بدن وجود نداشته باشد، هنگام وقوع خونریزی، عمل لخته شدن شکل نگرفته و خون زیادی از بدن خارج می شود.
این اختلال ممکن است از طریق ژن ها (کمبود ارثی عامل X) منتقل شود. اما گاهی نیز می تواند به علت مصرف برخی از داروها یا بیماری های دیگر (کمبود اکتسابی فاکتور X در بدن) رخ دهد. کمبود ارثی عامل X را نمی توان درمان کرد. در این شرایط درمان ممکن است شامل انتقال پروتئین ها برای اضافه کردن عوامل لخته شدن، به خون بیمار باشد. اما برای درمان کمبود اکتسابی فاکتور X در بدن، پزشک داروهای مصرفی را مجددا بررسی کرده و در صورت نیاز آن ها را تغییر می دهد.
چشم انداز بیماران مبتلا به کمبود فاکتور X در بدن به طور کلی خوب است اما گاهی اوقات در بدن آن ها خونریزی شدید رخ می دهد. در ادامه این مطلب مجله پیام سلامت در مورد نشانه ها، علل، تشخیص و درمان کمبود فاکتور X در بدن صحبت خواهیم کرد.
علائم کمبود فاکتور X در بدن چیست؟
کمبود فاکتور X در بدن بسته به میزان پروتئین موجود در خون می تواند خفیف یا شدید باشد.
علائم کمبود خفیف عامل X عبارتند از:
- کبود شدن راحت پوست
- خونریزی از بینی
- خونریزی از دهان
- خونریزی بیش از حد در طی یا پس از جراحی
موارد شدیدتر اختلال اغلب موجب ایجاد خونریزی داخلی و خارجی به خودی خود می شود. علائم این نوع کمبود ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- خونریزی مفصلی
- خونریزی عضلانی
- خونریزی گوارشی
- هماتوم ها (توده های خونی که از پاره شدن رگ های خونی ایجاد می شوند)
علائم بسیار جدی کمبود فاکتور X در بدن عبارتند از:
- خونریزی خود به خودی در مغز
- خونریزی در نخاع
زنان مبتلا به کمبود فاکتور X در بدن ممکن است هنگام قاعدگی خونریزی شدید داشته باشند. زنان مبتلا به کمبود فاکتور که باردار هستند در معرض خطر سقط جنین در سه ماهه اول و خونریزی شدید در طول و بعد از زایمان قرار دارند.
کمبود فاکتور X و نوزادان
نوزادان متولد شده با کمبود ارثی عامل X ممکن است نشانه هایی از قبیل خونریزی بیش از حد در محل بند ناف داشته باشند. پسران مبتلا نیز بعد از ختنه خونریزی طولانی تر از حد طبیعی را تجربه می کنند. بعضی نوزادان کمبود ویتامین K دارند که ممکن است نشانه های مشابهی با کمبود فاکتور X ایجاد کند. کمبود این ویتامین را می توان با تزریق ویتامین K درمان کرد.
علل کمبود فاکتور X در بدن چیست؟
انواع کمبود فاکتور X در بدن به طور کلی توسط آنچه باعث ایجاد این بیماری می شود طبقه بندی می شوند.
کمبود ارثی عامل انعقادی X
کمبود وراثتی عامل X بسیار نادر است. این بیماری یک اختلال ارثی است که به کمک ژن ها از طریق والدین به فرزندان منتقل می شود. این نوع کمبود فاکتور X زمانی اتفاق می افتد که یکی از ژن ها معیوب باشد. خطر ابتلا فرزندان از والدین حامل بیماری برای نوزادان دختر و پسر یکسان است. نوع ارثی این بیماری از هر ۵۰۰،۰۰۰ نفر بر روی یک نفر تاثیر می گذارد.
کمبود اکتسابی عامل انعقادی X
کمبود اکتسابی این عامل در بدن شایع تر است. شما می توانید فقدان عامل X را از کمبود ویتامین K دریافت کنید. بدن شما برای تولید عوامل انعقادی نیاز به ویتامین K دارد. بعضی از داروهایی که فرایند لخته شدن را در خون و رگ های خونی مهار می کنند مانند وارفارین یا کومادین می توانند کمبود عامل X را به همراه داشته باشند. این داروها به عنوان داروهای رقیق کننده خون شناخته می شوند.
سایر بیماری هایی که ممکن است در کمبود اکتسابی عامل X نقش داشته باشند عبارتند از:
- بیماری شدید کبد
- آمیلوئیدوز
آمیلوئیدوز اختلالی است که در آن تولید پروتئین غیر طبیعی باعث عملکرد ضعیف در بافت ها و اندام ها می شود. علت آمیلوئیدوز ناشناخته است.
کمبود فاکتور X در بدن چگونه تشخیص داده می شود؟
کمبود فاکتور X از طریق یک آزمایش خون به نام فاکتور X تشخیص داده می شود. این آزمون فعالیت فاکتور X را در خون بیمار اندازه گیری می کند. قبل از انجام این آزمایش باید در مورد داروهایی که مصرف می کنید یا بیماری هایی که دارید با پزشک صحبت کنید.
پزشک ممکن است برای تشخیص این کمبود از سایر آزمون هایی که برای شناسایی کمبود عامل X به صورت اختصاصی طراحی نشده اند، استفاده کند. این آزمایشات زمان خونریزی و لخته شدن خون را اندازه گیری می کنند. این آزمایشات عبارتند از:
- زمان پروترومبین (PT)، که تعیین می کند تا چه حد طول می کشد پلاسما (قسمت مایع خون) لخته شود. این پاسخ، میزان برخی از عوامل انعقاد، از جمله عامل X را اندازه گیری می کند.
- زمان ترومبوپلاستین نسبی، این آزمایش هم زمان لخته شدن را تعیین می کند. اما پاسخ سایر فاکتورهای انعقادی را که با انجام آزمایش PT مورد ارزیابی قرار نمی گیرند را اندازه گیری می کند. این دو آزمایش اغلب با هم انجام می شوند.
- زمان ترومبین، که به بررسی اینکه چه مدت طول می کشد که دو عامل خاص انعقادی (ترومبین و فیبرینوژن) بتوانند با هم تعامل کرده و تشکیل یک لخته خون دهند.
این آزمایش ها برای تعیین اینکه خونریزی شما ناشی از مشکلات لخته شدن است یا خیر، مورد استفاده قرار می گیرد. آنها اغلب به صورت ترکیبی نیز تجویز می شوند. این ترکیب زمانی که می خواهند بر روی بیماران مصرف کننده داروهای رقیق کننده خون مانند وارفارین نظارت کنند کاربرد دارد.
چگونه کمبود فاکتور X در بدن درمان می شود؟
مدیریت و درمان نارسایی ارثی عامل X شامل تزریق پلاسما خون یا تمرکز بر روی عوامل لخته شده خون می باشد.
در اکتبر سال ۲۰۱۵، اداره غذا و داروی ایالات متحده یک کنسانتره فاکتور X به نام Coagadex را برای درمان کمبود فاکتور X در بدن تأیید کرد. این دارو به طور خاص برای درمان افرادی که کمبود ارثی عامل X را دارند، توصیه می شود. این دارو اولین درمان جایگزین فاکتور انعقادی در دسترس است و قدرت گزینه های درمانی محدود که برای افراد مبتلا به این بیماری در دسترس است را افزایش می دهد.
اما اگر کمبود عامل X اکتسابی باشد، پزشک طرح درمان را بر روی درمان بیماری زمینه ای و تغییر مجدد داروها متمرکز می کند.
برخی از بیماری هایی که باعث کمبود عامل X می شوند مانند کمبود ویتامین K را می توان با مکمل های ویتامین از بین برد. سایر بیماری ها، مانند آمیلوئیدوز، درمانی ندارند. هدف درمان در این شرایط این است که علائم بیمار تا حدود زیادی مدیریت شود.
[quote font_size=”18″ color=”#37a02b”]
پیشنهاد می کنیم برای اطلاعات بیشتر، این مطالب را نیز بخوانید:
داروهای ضد انعقاد خون ؛ کاربردها، دوز مصرف و عوارض جانبی آن ها
کمبود فاکتور پنج در لخته شدن خون (کمبود فاکتور V) ؛ علل، نشانه ها، روش های تشخیص و درمان
کمبود فاکتور دو در لخته شدن خون (فاکتور II) ؛ نشانه ها، علل، روش های تشخیص و درمان
[/quote]
در طول دوره درمان
اگر بیماری خاصی عامل کمبود این فاکتور در بدن شده باشد، چشم انداز بیماران مبتلا به کمبود عامل X به درمان آن بیماری خاص بستگی دارد. افراد مبتلا به آمیلوئیدوز ممکن است نیاز به عمل جراحی داشته باشند تا طحال خود را در آورند.
در بعضی موارد، ممکن است علیرغم درمان خونریزی ناگهانی یا شدید رخ دهد. زنانی مبتلایی که می خواهند باردار شوند، باید از خطرات سقط جنین و خونریزی شدید در هنگام زایمان و پس از تولد نوزاد آگاه باشند.