کم خونی آپلاستیک یک اختلال خون است که در آن مغز استخوان به اندازه کافی سلول های جدید خون تولید نمی کند. مغز استخوان یک بافت اسفنجی درون استخوان است. این بافت باعث می شود که سلول های بنیادی به گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها تبدیل شوند.
سلول های قرمز خون اکسیژن را به تمام قسمت های بدن حمل می کنند. آنها همچنین دی اکسید کربن (ضایعات) را به بیرون از ریه ها هدایت می کنند. سلول های سفید خون به درمان عفونت کمک می کنند. پلاکتها نیز بخشی از سلولهای خونی هستند که با هم ترکیب می شوند تا پارگی های روی دیواره های رگ های خونی را مسدود کنند تا خونریزی متوقف شود.
طبیعی است که سلول های خونی عمرشان کم کم تمام شود. طول عمر گلبول های قرمز حدود ۱۲۰ روز است. سلول های سفید خون کمتر از یک روز زنده می مانند. پلاکت ها هم حدود ۶ روز زندگی می کنند. در نتیجه، مغز استخوان باید دائما سلول های جدید خون تولید کند.
اگر مغز استخوان نتواند سلول های خونی جدید ایجاد کند، مشکلات بسیاری می تواند رخ دهد. این مشکلات عبارتند از:
- ضربان نامنظم قلب (آریتمی)
- بزرگ شدن قلب
- نارسایی قلبی
- عفونت
- خونریزی
کم خونی آپلاستیک حتی می تواند باعث مرگ شود. با ما تا انتهای این مطلب مجله پیام سلامت همراه شوید تا با علائم، علل، روش های تشخیص و روش های درمان کم خونی آپلاستیک آشنا شوید.
چه عواملی باعث کم خونی آپلاستیک می شود؟
آسیب به سلول های بنیادی مغز استخوان سبب کم خونی آپلاستیک می شود. وقتی که سلول های بنیادی آسیب می بینند، نمی توانند سلول های سالم را رشد دهند.
علت آسیب می تواند اکتسابی یا ارثی باشد. اکتسابی به این معنی است که فرد با این بیماری متولد نمی شود. ارثی به این معنی است که والدین ژن این بیماری را به فرزندشان انتقال می دهند. کم خونی آپلاستیک اکتسابی شایع است و گاهی اوقات موقت. اما کم خونی آپلاستیک ارثی نادر است.
در بسیاری از افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک، علت ناشناخته است. برخی تحقیقات نشان می دهد که آسیب به سلول های بنیادی ممکن است زمانی رخ دهد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلول های خود حمله می کند.
علل اکتسابی
بسیاری از بیماری ها، شرایط و عوامل می توانند کم خونی آپلاستیک را به وجود آورند. این شرایط عبارتند از:
- سموم، مانند آفت کش ها، آرسنیک و بنزن
- اشعه و شیمی درمانی (درمان سرطان)
- داروهایی نظیر کلرامفنیکول (آنتی بیوتیکی که به ندرت در ایالات متحده استفاده می شود)
- بیماری های عفونی مانند هپاتیت، ویروس اپشتاین بار، ویروس سیتومگالو، پاروویروس B19 و اچ آی وی
- اختلالات خود ایمنی مانند لوپوس و آرتریت روماتوئید
- بارداری (کم خونی آپلاستیک که در دوران بارداری رخ می دهد اغلب پس از زایمان از بین می رود.)
- گاهی اوقات، سرطانی که در قسمت دیگری از بدن ایجاد شده است می تواند به استخوان گسترش یابد و باعث کم خونی آپلاستیک شود.
علل ارثی
برخی از بیماری ها ارثی می توانند به سلول های بنیادی آسیب برسانند و منجر به کم خونی آپلاستیک شوند. این بیماری شامل آنمی های فانکونی، سندرم شوچمن-دیاموند و کم خونی دیموند بلوفان هستند.
چه کسی در معرض خطر کم خونی آپلاستیک قرار دارد؟
آنمی آپلاستیک یک اختلال نادر اما جدی است. افراد در تمام سنین می توانند به کم خونی آپلاستیک مبتلا شوند. با این حال، در نوجوانان، بزرگسالان جوان و افراد مسن شایع تر است. مردان و زنان به یک اندازه احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شوند.
شیوع این اختلال در کشورهای آسیایی دو تا سه برابر بیشتر است.
خطر ابتلا به کم خونی آپلاستیک بالاتر است اگر شما:
- در معرض سموم قرار گرفته باشید.
- داروهای خاصی را مصرف کرده اید یا از اشعه یا شیمی درمانی برای درمان سرطان استفاده کرده باشید.
- برخی بیماری های عفونی، اختلالات خود ایمنی یا بیماری های ارثی را داشته باشید.
علائم و نشانه های کم خونی آپلاستیک چیست؟
کم شدن تعداد گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها باعث می شود بیشتر علائم و نشانه های آنمی آپلاستیک رخ دهد.
نشانه ها و علائم مربوط به کمبود سلول های خون
گلبول های قرمز خون
شایع ترین علامت کاهش میزان گلبول قرمز، خستگی است. کمبود هموگلوبین در خون باعث خستگی می شود. هموگلوبین پروتئین غنی از آهن در گلبول های قرمز است. این پروتئین کمک می کند تا اکسیژن در بدن حمل شود.
کمبود گلبول های قرمز همچنین می تواند باعث علائم زیر شود:
- تنگی نفس
- سرگیجه، به خصوص هنگام ایستادن
- سردرد
- احساس سرما در دست ها و پاها
- رنگ پریدگی پوست
- درد قفسه سینه
اگر گلبول قرمز به مقدار کافی هموگلوبین نداشته باشد، قلب باید برای جبران کاهش میزان اکسیژن در خون بیشتر کار کند. این عارضه می تواند منجر به علائم زیر شود:
- آریتمی (ضربان نامنظم)
- سوفل قلبی
- بزرگ شدن قلب
- نارسایی قلبی
گلبول های سفید خون
سلول های سفید خون به مبارزه با عفونت کمک می کنند. علائم و نشانه های کمبود این سلول ها شامل تب، ابتلا به عفونت های مکرر که می توانند شدید باشند و بیماری های مشابه آنفولانزا است.
پلاکت ها
کارکرد پلاکت ها چسبیدن به هم و بستن محل خونریزی می باشد. افرادی که با کمبود این سلول ها مواجه هستند، به راحتی کبودی و خونریزی را تجربه می کنند. انواع مختلف خونریزی همراه با کمبود پلاکت ها عبارتند از:
- خونریزی از بینی
- خونریزی لثه
- لکه های قرمز روی پوست
- خون در مدفوع
- خونریزی شدید قاعدگی
سایر علائم
کم خونی آپلاستیک می تواند علائم و نشانه هایی را ایجاد کند که به طور مستقیم به تعداد گلبول های قرمز مربوط نیستند. نمونه هایی از این علائم عبارتند از:
- تهوع
- بثورات پوستی
هموگلوبینوری حمله ای شبانه
بعضی از افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک، یک بیماری به نام هموگلوبینوری حمله ای شبانه یا PNH را تجربه می کنند. PNH یک اختلال در سلول های قرمز خون است. اکثر افراد مبتلا به PNH علائم و نشانه ای ندارند.
اگر در PNH علائمی رخ دهد، ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- تنگی نفس
- تورم یا درد شکم یا تورم در پاها ناشی از لخته شدن خون
- خون در ادرار
- سردرد
- یرقان (زرد شدن رنگ پوست و سفیدی چشم)
کم خونی آپلاستیک چگونه تشخیص داده می شود؟
بررسی سوابق فردی و خانوادگی
پزشک برای تشخیص ابتدا سوالات زیر را در مورد سابقه پزشکی بیمار می پرسد:
- آیا بیماری دارید که بتواند موجب کم خونی شود؟
- آیا ضعف تنفس، سرگیجه، سردرد یا علائم و نشانه های کم خونی را دارید؟
- آیا در معرض سموم یا داروهای خاص هستید؟
- آیا از پرتو درمانی یا شیمی درمانی استفاده می کنید؟
- آیا عفونت و یا علائم عفونت مانند تب را تجربه می کنید؟
- آیا به راحتی خونریزی می کنید یا دچار کبودی می شوید؟
اطلاع پزشک از ابتلای یکی از اعضای خانواده به کم خونی یا سایر اختلالات خون نیز برای تشخیص بسیار مهم است.
معاینه بدنی
پزشک برای بررسی علائم کم خونی آپلاستیک، معاینه فیزیکی انجام خواهد داد. او سعی خواهد کرد تا بفهمد که آیا اختلال شدید است یا خیر و چه چیزی باعث این اختلال می شود؟
در این معاینه رنگ پوست و علائم خونریزی و عفونت بررسی می شود. پزشک ممکن است قلب و ریه ها را به منظور یافتن ضربان غیر طبیعی و صدا تنفس بررسی کند. برای بررسی اندازه کبد و تورم پاها نیز معاینه فیزیکی رو شکم و پا انجام می شود.
آزمایش های تشخیصی
این آزمایشات عبارتند از:
شمارش کامل خون
اغلب اولین آزمایشی که برای تشخیص آنمی آپلاستیک تجویز می شود شمارش کامل خون (CBC) است. CBC بخش های مختلف خون را اندازه گیری می کند.
این آزمون سطح هموگلوبین و هماتوکریت را بررسی می کند. هموگلوبین پروتئین غنی از آهن در گلبول های قرمز است. این پروتئین اکسیژن را در بدن حمل می کند. هماتوکریت نیز به معنی اندازه گیری میزان گلبول های قرمز در خون شماست. سطح پایین هموگلوبین یا هماتوکریت نشانه آنمی است.
محدوده طبیعی این مواد در نژادها و قومیت های خاص متفاوت است.
CBC همچنین تعداد گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها را در خون بررسی می کند. نتایج غیر طبیعی ممکن است نشانه کم خونی آپلاستیک، عفونت، یا بیماری دیگری باشد. در نهایت، CBC معیار MCV را نیز نشان می دهد. MCV اندازه متوسط گلبول های قرمز خون است.
شمارش رتیکولوسیت
رتیکولوسیت تعداد گلبول های قرمز جوان را اندازه گیری می کند. این آزمون نشان می دهد که آیا مغز استخوان به سرعت سلول قرمز تولید می کند یا خیر. افرادی که کم خونی آپلاستیک دارند، سطوح رتیکولوسیت در بدنشان کم است.
آزمایشات مغز استخوان
آزمایشات مغز استخوان نشان می دهد که آیا مغز استخوان شما سالم است یا خیر و آیا این عضو بدن به اندازه کافی سلول خونی تولید می کند؟ دو نمونه از آزمایش مغز استخوان آسپیراسیون و بیوپسی است.
آسپیراسیون برای تعیین میزان تولید سلول های خونی کاربرد دارد. برای این آزمایش، پزشک مقدار کمی از مایع مغز استخوان را از طریق یک سوزن برمی دارد. سپس نمونه برای تعیین سلامت سلول ها زیر میکروسکوپ بررسی می شود.
بیوپسی مغز استخوان نیز همزمان با آسپیراسیون یا بعد از آن انجام می شود. برای این آزمایش، پزشک مقدار کمی از بافت مغز استخوان را از طریق سوزن بر می دارد. این بافت برای تعیین تعداد و نوع سلول های مغز استخوان بررسی می شود. در آنمی آپلاستیک، مغز استخوان با کمبود هر سه نوع سلول خونی مواجه است.
تست های دیگر
بیماری های دیگری نیز وجود دارند که می توانند علائم مشابه با کم خونی آپلاستیک ایجاد کنند. بنابراین، برای رد این بیماری ها از آزمایشات زیر استفاده می شود:
- اشعه ایکس، توموگرافی کامپیوتری (CT) یا آزمایش تصویربرداری اولتراسوند
- عکس اشعه ایکس قفسه سینه
- آزمایشاتی که سطح ویتامین B12 و فولات را در خون بررسی می کنند
کم خونی آپلاستیک چگونه درمان می شود؟
درمان کم خونی آپلاستیک شامل انتقال خون، پیوند سلول های بنیادی خون و مغز استخوان، و داروها می باشد. این درمان ها می توانند از عوارض جلوگیری کرده یا آن ها را محدود کنند، علائم را تسکین دهند و کیفیت زندگی را بهبود ببخشند.
پیوند سلول های بنیادی مغز استخوان ممکن است بعضی از بیمارانی که واجد پیوند هستند را درمان کند. اجتناب از قرار گرفتن در معرض سم نیز ممکن است این بیماری را درمان کند.
انتقال خون
انتقال خون می تواند به حفظ تعداد گلبول های خون در سطوح قابل قبول کمک کند. این روش نیاز به تطابق دقیق خون اهدا شده با خون دریافت کننده دارد. انتقال خون کمک می کند علائم کم خونی آپلاستیک کاهش پیدا کند. اما این درمان یک درمان دائمی نیست.
پیوند سلول های بنیادی
در پیوند سلول های بنیادی خون و مغز استخوان، سلول های بنیادی آسیب دیده با سلول های یک فرد سالم (اهدا کننده) جایگزین می شود. در طی پیوند، مانند انتقال خون، سلول های بنیادی از طریق یک لوله به داخل رگ منتقل می شوند.
این روش در کودکان و نوجوانان بهتر از افراد مسن جواب می دهد. هر چه سن بالاتر برود، عوارض بعد از پیوند نیز بیشتر می شود.
داروها
اگر کم خونی آپلاستیک دارید، پزشک ممکن است دارو تجویز کند تا:
- مغز استخوان را تحریک کند.
- سیستم ایمنی بدن را سرکوب کند.
- از عفونت جلوگیری کرده و آن را درمان کند.
داروهای تحریک کننده مغز استخوان
داروهای ساخته شده به دست انسان می توانند مغز استخوان را تحریک کند تا سلول های بیشتری را تولید کند. نمونه هایی از این نوع داروها عبارتند از:
- اریتروپویتین
- عوامل تحریک کننده تشکیل کلنی
داروهای مهارکننده سیستم ایمنی
تحقیقات نشان می دهد که کم خونی آپلاستیک گاهی به دلیل اشتباه سیستم ایمنی بدن رخ دهد. به همین دلیل پزشک ممکن است داروهایی را برای سرکوب سیستم ایمنی بدن تجویز کند. این داروها باعث می شوند که مغز استخوان دوباره شروع به تولید سلول های خونی کند. این داروها نیاز به انتقال خون را کم می کنند.
داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند، کم خونی آپلاستیک را درمان نمی کنند. با این حال، می توانند علائم و عوارض را کاهش دهند. این داروها اغلب برای افرادی که نمی توانند پیوند سلول های بنیادی را انجام دهند و یا منتظر پیوند هستند استفاده می شود.
سه دارویی که اغلب می توانند سیستم ایمنی بدن را سرکوب کنند عبارتند از:
- آنتی تیموسیت گلوبولین
- سیکلوسپورین
- متیل پردنیزولون
ممکن است چند ماه طول بکشد تا اثرات این داروها را متوجه شوید. پس از مصرف این داروها اغلب به علت افزایش تعداد گلبول های قرمز، علائم کاهش می یابند. تعداد سلول های خونی در افرادی که به این داروها پاسخ می دهند، معمولا به سطح نرمال نمی رسند. با این حال، تعداد آن ها اغلب به اندازه ای زیاد می شود که بیمار بتواند فعالیت های عادی خود را انجام دهد.
افرادی که کم خونی آپلاستیک دارند ممکن است نیاز به درمان طولانی مدت با این داروها داشته باشند.
داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند می توانند عوارض جانبی داشته باشند. این داروها همچنین ممکن است خطر ابتلا به لوسمی یا میلودیسپلازی را افزایش دهند.
داروهای درمان و جلوگیری از عفونت
اگر کم خونی آپلاستیک دارید، پزشک ممکن است آنتی بیوتیک و داروهای ضد ویروسی را برای پیشگیری و درمان عفونت ها برایتان تجویز کند.