مقالات

فئوکروموسیتوما ؛ علل، عوامل خطر، نشانه ها، روش های تشخیص و درمان
پیشگیری و بیماریها, ف

فئوکروموسیتوما ؛ علل، عوامل خطر، نشانه ها، روش های تشخیص و درمان 

بدن شما دارای دو غده فوق کلیوی است که هر کدام از آن ها روی یکی از کلیه ها قرار دارند. غدد فوق کلیوی یا همان غدد آدرنال هورمون هایی تولید می کنند که دستور العمل لازم برای کارکرد اندام ها و بافت ها را طراحی می کنند. در ادامه این مطلب مجله پیام سلامت در مورد یکی از بیماری موثر بر روی این غدد یعنی فئوکروموسیتوما صحبت می کنیم. هورمون های ترشح شده از غدد فوق کلیوی عملکردهای حیاتی زیر را کنترل می کنند:

  • فشار خون
  • پاسخ استرس
  • قند خون
  • پاسخ ایمنی
  • متابولیسم
  • ضربان قلب

فئوکروموسیتوما (PCC) یک تومور نادر است که می تواند در سلول های واقع در وسط غدد فوق کلیه تشکیل شود. این تومور باعث می شود که هورمون های نورآپی نفرین (نورآدرنالین) و اپی نفرین (آدرنالین) بیش از حد تولید شود. این هورمون ها با هم همکاری کرده و عملکردهای زیر را کنترل می کنند:

  • ضربان قلب
  • متابولیسم
  • فشار خون
  • پاسخ استرس بدن

افزایش سطح این هورمون ها می تواند بدن را به حالتی در آورد که در زمان واکنش به استرس در آن حالت قرار دارد. با وجود این حالت واکنشی، فشار خون افزایش پیدا می کند.

تومورهایی که در خارج از غدد آدرنال شکل می گیرند paragangliomas نامیده می شوند. هم  PCC ها و هم paraganglioma ها می توانند بر روی تولید غدد آدرنال نقش داشته و بر روی هورمون های آدرنال به نام کاتکول آمین تاثیر بگذارند.

علل و عوامل خطر ابتلا به فئوکروموسیتوما چیست؟

اعتقاد بر این است که رشد فئوکروموسیتوما با کاهش اکسیژن (هیپوکسی) مرتبط است. شرایطی که ممکن است باعث هیپوکسی شوند عبارتند از:

فئوکروموسیتوما می تواند در هر سنی ایجاد شود. اما شایع ترین موارد آن در دوران بزرگسالی ایجاد شده و اعتقاد بر این است که این بیماری اغلب به لحاظ ژنتیکی به ارث برده می شود.

افرادی که فئوکروموسیتوما را از والدین خود به ارث می برند، ممکن است بیماری های ژنتیکی مرتبط دیگری نیز داشته باشند. این بیماری ها عبارتند از:

  • بیماری فون هیپال-لینداو، که در آن کیست ها و تومورهایی در سیستم عصبی مرکزی، کلیه ها، غدد فوق کلیوی یا سایر نقاط بدن رشد می کنند.
  • نوروفیبروماتوز نوع ۱، در این بیماری نیز تومورهایی بر روی پوست و اعصاب بینایی رشد می کنند.
  • نئوپلاسم اندوکرین ۲ (MEN2)، یک نوع سرطان تیروئید است که همراه با PCC ایجاد می شود.

نشانه های فئوکروموسیتوما چیست؟

افزایش ناگهانی شدید در هورمون های آدرنال، بحران آدرنرژیک (AC) نیز نامیده می شود. AC منجر به فشار خون شدید (فشار خون بالا) و سریع شدن ضربان قلب (تاکی کاردی) می شود.

علائم رایج فئوکروموسیتوما عبارتند از:

  • شروع ناگهانی و شدید سردرد
  • تعریق
  • درد شکم
  • فشار خون بالا که ممکن است به درمان با داروهای معمولی مقاوم باشد
  • سریع شدن ضربان قلب
  • تحریک پذیری و اضطراب

علل رایج بحران آدرنرژیک نیز عبارتند از:

  • مصرف داروهایی مانند کورتیکواستروئیدها، داروهای شیمی درمانی و غیره
  • بیهوشی جراحی
  • استرس عاطفی

محرک های آغاز کننده علائم

علائم ممکن است به صورت خود به خود شروع شوند یا ممکن است از طریق عوامل دیگری مانند موارد زیر رخ دهند:

  • فعالیت فیزیکی
  • اضطراب یا استرس
  • تغییر در موقعیت بدن
  • زایمان
  • جراحی و بیهوشی

غذاهایی که دارای تیرامین بالایی هستند نیز محرک ایجاد علائم محسوب می شوند. تیرامین ماده ای است که بر فشار خون تاثیر می گذارد. تیرامین در غذاهایی که تخمیر شده اند مانند ترشی وجود دارد. غذاهای غنی از این ماده عبارتند از:

  • بعضی از پنیرها
  • آبجو و شراب
  • شکلات
  • گوشت خشک یا دودی

بعضی از داروهایی که می توانند علائم ایجاد کنند عبارتند از:

  • مهار کننده های مونوآمین اکسیداز (MAOIs)، مانند فنلزین (ناردیل)، ترانیلسیپرومین (پارنیت) و ایزوکاربوکازید (مارپلن)
  • محرک ها، مانند آمفتامین یا کوکائین

روش های تشخیص فئوکروموسیتوما چیست؟

روش های تشخیص فئوکروموسیتوما با توجه به کشف تکنولوژی های مدرن، بهبود یافته است. با این حال، تشخیص این بیماری هنوز هم دشوار است. چندین آزمایش مختلف وجود دارد که پزشک  برای تشخیص فئوکروموسیتوما معمولا از آن ها استفاده می کند. این آزمایشات عبارتند از:

  • تصویر برداری MRI
  • تصویربرداری PET
  • تست های آزمایشگاهی برای ارزیابی سطح هورمون های بدن
  • آزمون پلاسمای خون برای اندازه گیری سطوح کاتکول آمین و متانفرین
  • آزمون مونوهیدر ادرار برای اندازه گیری سطوح کاتکول آمین و متانفرین

چه روش هایی برای درمان فئوکروموسیتوما وجود دارد؟

جراحی برداشتن تومور معمولا روش اصلی درمان این بیماری است. با این حال، به دلیل اهمیت غده های فوق کلیوی، این جراحی معمولا جزء جراحی های سخت محسوب می شود.

اگر فئوکروموسیتوما سرطانی باشد، درمان هایی که برای سرطان استفاده می شوند مانند موارد زیر بعد از جراحی استفاده می شوند:

  • شیمی درمانی
  • پرتو درمانی

پس از جراحی ممکن است مشکلات کوتاه مدت برای بیمار ایجاد شود. این مشکلات مربوط به تنظیم هورمون آدرنال در بدن هستند. در طول این دوره پزشک ممکن است برای متعادل کردن هورمون ها و بازگرداندنشان به حالت طبیعی استروئیدها را تجویز کند. با استفاده از این داروها هورمون های طبیعی جایگزین می شوند تا غدد فوق کلیوی بتوانند مجددا به عملکرد طبیعی خود برگردند.

داروهای پیش از عمل

قبل از عمل احتمالا به مدت هفت تا ده روز باید دارو مصرف کنید. این داروها باعث کاهش فشار خون قبل از عمل می شوند. این داروها یا به صورت جایگزین یا همراه با داروهای کاهش فشار خون تجویز می شوند.

مسدود کننده های آلفا: این داروها رگ های خونی را باز و شل نگه می دارند و جریان خون و فشار خون را بهبود می بخشد. مسدود کننده های آلفا عبارتند از:

  • فنوکسی بنزامین (دیابینیزین)
  • دوکسازوزین (Cardura)
  • پرازوسین (Minipress)

عوارض جانبی آن ها نیز ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • نامنظم شدن ضربان قلب
  • سرگیجه
  • خستگی
  • مشکلات بینایی
  • اختلال عملکرد جنسی در مردان
  • تورم در اندام ها

مسدود کننده های بتا: این داروها باعث می شوند که قلب  به آرامی و با نیروی کمتری ضربان داشته باشد. این داروها همچنین کمک می کنند تا رگ های خونی باز و شل شوند. در مراحل آماده سازی بیمار برای عمل جراحی، معمولا مسدود کننده بتا چند روز پس از شروع مسدود کننده آلفا به داروهای بیمار اضافه می شود. مسدود کننده های بتا عبارتند از:

  • آتنولول (Tenormin)
  • متپرولول (Lopressor، Toprol-XL)
  • پروپرانولول (Inderal، Innopran XL)

عوارض جانبی احتمالی آن ها نیز عبارتند از:

  • خستگی
  • ناراحتی معده
  • سر درد
  • سرگیجه
  • یبوست
  • اسهال
  • نامنظم شدن ضربان قلب
  • مشکل تنفسی
  • تورم در اندام ها

رژیم غذایی پر نمک و مسدود کننده های آلفا و بتا رگ های خونی را باز می کنند و میزان مایع داخل رگ های خونی را کم می کنند. این فرایند باعث افت خطرناک فشار خون می شود. رژیم غذایی غنی از نمک، مایعات بیشتری را درون رگ های خونی جاگذاری می کند و مانع از پایین آمدن فشار خون در طول و بعد از جراحی می شود.

عوارض ناشی از فئوکروموسیتوما بر روی بدن چیست؟

افراد مبتلا به این بیماری، اگر بیماری خود را بدون درمان مناسب رها کنند، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به بیماری های زیر قرار دارند:

  • بحران فشار خون بالا
  • ضربان نامنظم قلب
  • حمله قلبی

یکی از عوارض مهم این بیماری این است که اندام های متعدد بدن شروع به نارسایی می کنند. در کنار این عوارض، درمان فئوکروموسیتوما با جراحی مانند هر جراحی دیگری، ممکن است شامل عوارض باشد. این جراحی بر هورمون های قدرتمند بدن تاثیر می گذارد. ضمن این که در طی عمل نیز ممکن است برخی از شرایط زیر برای بیمار ایجاد شود:

  • بحران فشار خون بالا
  • بحران فشار خون پایین
  • نامنظم شدن ضربان قلب

در موارد نادر، PCC ممکن است سرطانی باشد. در این موارد جراحی معمولا با پرتو درمانی یا شیمی درمانی همراه می شود.

چشم انداز بلند مدت افراد مبتلا به فئوکروموسیتوما

چشم انداز افراد مبتلا به PCC بستگی به این دارد که آیا تومور سرطانی است یا خیر؟ افرادی که PCC غیر سرطانی دارند، شانس زنده ماندنشان تا ۵ سال بعد از تشخیص بیماری حدود ۹۶ درصد است. اما میزان مرگ و میر افرادی که تومور سرطانی این بیماری را دارند، در عرض ۵ سال اول بیماری، حدود ۴۴ درصد است.

تشخیص زود هنگام همیشه برای درمان موفقیت آمیز کافی نیست. به دلیل دشواری جراحی این بیماری، جراح باید مهارت بسیاری داشته باشد تا بتواند عوارض احتمالی را کنترل کند.

به این مطلب امتیاز دهید

مطالب مرتبط

دیدگاهتان را بنویسید

بخش های ضروری علامت گذاری شده اند *

قالب وردپرس ساخته شده توسط Shufflehound. تمام حقوق مادی و معنوی وب‌سایت پیام سلامت معلق به مجموعه باماتا است. زمستان 1397