مقالات

کرانیوفارینژیوم ؛ نشانه ها، علل و روش های درمان
پیشگیری و بیماریها, ک

کرانیوفارینژیوم ؛ نشانه ها، علل و روش های درمان 

کرانیوفارینژیوم یک تومور مغزی غیر سرطانی است که به تدریج رشد می کند و در نزدیکی غده هیپوفیز (یک غده درون ریز است که در پایه مغز وجود دارد و چندین هورمون مهم را تولید می کند) و هیپوتالاموس (یک اندوکرین است که هورمون های تولید شده توسط غده هیپوفیز را کنترل می کند) شکل می گیرد.

این تومور اغلب بر روی کودکان ۵ تا ۱۰ ساله تأثیر می گذارد. با این حال، بزرگسالان نیز گاهی اوقات می توانند تحت تاثیر قرار بگیرند. گرچه کرانیوفارینژیوم ها سرطانی نیستند، اما ممکن است رشد کنند و به قسمت های مختلف مغز فشار وارد کرده و علائم زیر را ایجاد کنند:

  • تغییرات هورمونی
  • تغییر در بینایی
  • رشد آهسته بدن
  • سردرد
  • تهوع و استفراغ
  • بی تعادلی
  • تغییر در شنوایی
  • تغییراتی خلقی و رفتاری

علت ایجاد این تومورها هنوز به درست کشف نشده است. با این حال، محققان معتقدند که این تومورها در مراحل اولیه رشد جنین در دوران بارداری شروع به شکل گیری می کنند و ممکن است بر اثر متاپلازی (تبدیل غیر طبیعی سلول ها) ایجاد شوند. درمان هایی که برای کرانویوفارنژیوم استفاده می شوند متفاوت هستند و ممکن است شامل موارد زیر باشند:

  • جراحی برای برداشتن تومور
  • پرتو درمانی
  • شیمی درمانی
  • درمان بیولوژیک
  • هورمون درمانی برای جایگزینی هورمون های مختلف که به دلیل حضور تومور یا انجام درمان ها، دیگر تولید یا ترشح نمی شوند.

علائم کرانیوفارینژیوم

کرانیوفارینژیوم ممکن است با افزایش فشار وارده بر روی مغز (فشار داخل جمجمه)، ایجاد اختلال در عملکرد غده هیپوفیز و یا آسیب رساندن به عصب بینایی باعث ایجاد علائمی شود. علائم این تومور از فردی به فرد دیگر متفاوت است و بستگی به محل قرار گیری تومور و ارتباط آن با سایر ساختارهای مجاور دارد.

  • افزایش فشار در مغز ممکن است موجب ایجاد هیدروسفالی، سردرد، تهوع، استفراغ (به ویژه در صبح) و مشکلات تعادلی شود.
    آسیب به غده هیپوفیز ممکن است باعث ایجاد عدم تعادل در هورمون های بدن شود وعلائم و نشانه های زیر را به وجود آورد:
  1. کمبود هورمون رشد، گنادوتروپین، هورمون تحریک کننده تیروئید و یا هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک
  2. تشنگی بیش از حد و دفع زیاد ادرار (ناشی از)
  3. اختلالات خواب
  4. تاخیر در بلوغ و یا رشد ناگهانی بدن
  5. افزایش وزن یا چاقی، خستگی، عدم تحمل سرما، یبوست، کاهش عملکرد ذهنی، علائم رفتاری (علائم کم کاری تیروئید)
  6. نشانه های نارسایی آدرنال (آریتمی قلبی، احساس سردرگمی، بی حالی، افت فشار خون وضعیتی، کاهش قند خون)
  7. تغییر در شخصیت یا خلق و خوی (مانند احساس افسردگی یا اضطراب)
  • آسیب رساندن به عصب بینایی ممکن است منجر به مشکلات بینایی شود.

این علائم اغلب دائمی هستند و ممکن است بعد از عمل جراحی که برای برداشتن تومور انجام می شود بدتر شوند. افراد مبتلا به کرانیوفارینژیوم اغلب مشکلاتی در سلامت روانی و روابط اجتماعی دارند که هر کدام باعث کاهش کیفیت زندگی آن ها می شوند.

حدود ۸۰٪ از بزرگسالان مبتلا به این تومور، از کاهش میل جنسی شکایت دارند و تقریبا ۹۰٪ مردان از ناتوانی جنسی رنج می برند. در حالی که اکثر خانم های مبتلا در معرض آمنوره هستند. از آنجایی که رشد کرانیوفارینژیوم کند است، علائم اغلب به آرامی ایجاد می شوند. فاصله زمانی بین شروع علائم و تشخیص معمولا ۱-۲ سال است.

جدول علائم

۱۰۰ درصد افراد این علائم را دارند

  • شکل غیر طبیعی هیپوتالاموس

۸۰ تا ۹۹ درصد افراد این علائم را دارند

  • کلسیفیکاسیون مغزی
  • بزرگ شدن غده هیپوفیز
  • ضایعه کیستی داخل جمجمه
  • نئوپلاسم هیپوفیز قدامی

۳۰ تا ۷۹ درصد افراد این علائم را دارند

  • میدان دید غیر طبیعی
  • همیونوپیپی بیتمرپور
  • نارسایی آدرنال مرکزی
  • دیابت بی مزه
  • خواب آلودگی مفرط در طول روز
  • سردرد
  • هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک
  • تهوع و استفراغ
  • چاقی
  • Papilledema
  • کم کاری تیروئید ناشی از غده هیپوفیز
  • نقص میدان دید
  • افزایش سطح پرولاکتین
  • کاهش شدید بینایی

۵ تا ۲۹ درصد افراد این علائم را دارند

  • ایسکمی مغزی
  • تاخیر در بلوغ
  • اختلال شنوایی
  • هیدروسیفالی
  • افزایش فشار داخل جمجمه
  • افزایش حساسیت به شکستگی
  • آتروفی اپتیک
  • اشتهای زیاد
  • کوتاهی قد
  • آپنه خواب
  • دیابت نوع دو

۱ تا ۴ درصد افراد این علائم را دارند

  • اختلال در استخوان پیشانی
  • اختلال در استخوان بینی
  • کما
  • تاخیر در رشد
  • ناتوانی ذهنی
  • انفارکتوس میوکارد
  • عقب ماندگی رشد پس از زایمان
  • عفونت های مکرر
  • تشنج
  • کاهش ناگهانی قدرت بینایی
  • سرگیجه
نشانه ها، علل و روش های درمان کرانیوفارینژیوم
نشانه ها، علل و روش های درمان کرانیوفارینژیوم

علل ایجاد کرانیوفارینژیوم

علت ایجاد این تومورها هنوز به طور کامل کشف نشده است. با این حال، محققان معتقدند که رشد آن ها در مراحل اولیه بارداری شروع می شود و ممکن است ناشی از تبدیل غیر طبیعی سلول ها باشد. به نظر می رسد که این تومورها از بقایای اپی تلیال مجرای craniopharyngeal و یا کیسه Rathke تشکیل می شوند. سلول های جنینی (سلول های اولیه جنین) که منجر به رشد غیرطبیعی مجرای craniopharyngeal یا غده هیپوفیز می شوند ممکن است سبب ایجاد کریوفارنژیوم شوند.

این تومورها به یک توده ی کیستی دیگر که بعضی اوقات در هیپوفیز شکل می گیرد و به نام کیست Rathke نامیده می شود، نزدیک هستند.

[quote font_size=”18″ color=”#37a02b”]

پیشنهاد می کنیم برای اطلاعات بیشتر، این مطالب را نیز بخوانید:

علل ابتلا به تومور مغزی چندگانه گلیوبلاستوما یا سرطان مغز چیست؟

انواع، عوامل خطر، علائم و درمان تومور مغزی

علائم و نشانه های تومور مغزی

وجود تومور در لوب گیجگاهی سمت راست مغز

[/quote]

روش های درمان کرانیوفارینژیوم

انتخاب درمان برای کرانیوفارینژیوم ها کمی بحث برانگیز است. در ابتدا دو گزینه اصلی وجود دارد که منجر به مدیریت علائم می شوند. این گزینه ها عبارتند از:

  • برداشتن کل تومور
  • برداشتن بخشی از تومور

پس از استفاده از این روش های جراحی از پرتودرمانی برای از بین بردن مابقی تومور استفاده می شود.

پیشرفت های حاصله در تکنیک های استفاده شده در جراحی مغز و اعصاب، امکان برداشت کامل تومور را فراهم کرده اند. در کنار این گزینه، پیشرفت های حاصله در پرتودرمانی نیز این گزینه را موثرتر و ایمن تر ساخته است. در حال حاضر در مورد بهترین گزینه درمان برای کرانیوفارینژیوم، توافق نظر وجود ندارد. متأسفانه، حتی پس از درمان، بسیاری از افراد عوارض غدد درون ریز، عروقی، عصبی و یا عوارض بصری را تجربه می کنند. مشکلات روحی، اجتماعی و عاطفی نیز در بین بیماران رایج هستند.

Panhypopituitarism (زمانی که غده هیپوفیز هیچ هورمونی تولید نمی کند) و اختلال عملکرد هیپوتالاموس شایع است، از هورمون درمانی برای جایگزین کردن کمبود هورمون های مختلف هیپوفیز و هیپوتالاموس در بدن استفاده می شوند. مطالعات اولیه نشان می دهند که جایگزینی اکسی توسین (هورمونی که کمتر شناخته شده است) برای برخی افرادی که دارای علائم خاص اختلال در عملکرد هیپوتالاموس هستند مانند چاقی و مسائل رفتاری مفید است. با این حال، برای تعیین نقش این هورمون در درمان کرانیوفارینژیوم، به مطالعات بیشتری نیاز است.

برای انتخاب بهترین درمان برای کودکان و بزرگسالان مبتلا به کرونوفارنژیوم، به یک تیم با تجربه و متخصص در چند رشته (جراح مغز و اعصاب، پرتو انکولوژیست، متخصص مغز و اعصاب، متخصص غدد، چشم پزشک) نیاز می باشد.

آینده بیماران مبتلا

پیش آگهی در هر بیمار بستگی به عوامل متعددی، از جمله موارد زیر دارد:

  • توانایی جراح برای برداشتن کامل تومور
  • وجود مشکلات عصبی یا عدم تعادل هورمونی ناشی از تومور قبل از درمان
  • عدم تعادل هورمونی ناشی از درمان

اکثر مشکلات مربوط به هورمون ها و بینایی با درمان بهبود نمی یابند، و گاهی اوقات جراحی می تواند آنه ا را حتی بدتر کند، زیرا ممکن است به ساختار مجاور تومور آسیب برساند. این تومورها عمدتا تمایل دارند که در عرض ۳ سال پس از جراحی مجددا عود کنند. شانس کلی عود کرانیوفارینژیوم پس از جراحی و برداشتن کامل تومور از ۰ تا ۱۷ درصد متغییر است. این شانس برای افرادی که بخشی از تومور را از بدن خارج کرده اند ۲۵ الی ۶۳ درصد است.

منابع:

  1. Craniopharyngioma
  2. Specific behaviour, mood and personality traits may contribute to obesity in patients with craniopharyngioma
  3. Oxytocin and Naltrexone Successfully Treat Hypothalamic Obesity in a Boy Post-Craniopharyngioma Resection
  4. Craniopharyngioma
  5. First experiences with neuropsychological effects of oxytocin administration in childhood-onset craniopharyngioma
  6. Oxytocin in survivors of childhood-onset craniopharyngioma
  7. Childhood Craniopharyngioma Treatment (PDQ®)–Patient Version
کرانیوفارینژیوم ؛ نشانه ها، علل و روش های درمان
به این مطلب امتیاز دهید

مطالب مرتبط

دیدگاهتان را بنویسید

بخش های ضروری علامت گذاری شده اند *

قالب وردپرس ساخته شده توسط Shufflehound. تمام حقوق مادی و معنوی وب‌سایت پیام سلامت معلق به مجموعه باماتا است. زمستان 1397