واسکولیت نکروزان سیستمیک (SNV) به معنی التهاب دیواره رگ های خونی است. این بیماری معمولا روی عروق کوچک و متوسط تاثیر می گذارد. این التهاب می تواند جریان خون طبیعی را قطع کند. قطع جریان خون ایجاد شده در این بیماری باعث آسیب پوستی و عضلانی به نام نکروز می شود. نکروز به معرفی مرگ بافت ها و اندام است. التهاب می تواند عروق را ضخیم کرده و اسکار ایجاد کند. با وجود این التهاب رگ های خونی به مرور زمان از بین می روند.
عروق خونی آسیب دیده ممکن است در هر قسمت از بدن شما واقع شوند. اثر و عوارض جانبی واسکولیت نکروزان بستگی به جایی که رگ های خونی متاثر شده و میزان آسیب وارده به آن ها دارد.
واسکولیت نکروزان یک بیماری نادر است و علت شناخته شده ای ندارد. با این وجود، به نظر می رسد که واکنش سیستم ایمنی در ایجاد این بیماری نقش داشته باشد. واکنش خود ایمنی زمانی اتفاق می افتد که بدن آنتی بادی ها را آزاد می کند که به بافت ها و اندام های خود حمله می کند.
با ما تا انتهای این مطلب مجله پیام سلامت همراه شوید تا با علل، نشانه ها و روش های تشخیص و درمان واسکولیت نکروزان بیشتر آشنا شوید.
چه عواملی باعث واسکولیت نکروزان می شود؟
پزشکان نمی دانند چه چیزی باعث ایجاد این وضعیت در بدن می شود. اما اگر بیماری خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک دارید، احتمال دارد که این بیماری را نیز تجربه کنید.
سایر شرایط و بیماری های مرتبط با واسکولیت نکروزان عبارتند از:
- هپاتیت B
- پلی آرتریت ندوزا
- بیماری کاوازاکی، یا سندرم پوستی مخاطی غدد لنفاوی
- اسکلرودرمی
- گرانولوماتوز با پلیانژیت
نکروزان واسکولیت در کودکان
SNV در کودکان بسیار نادر است، اما ممکن است رخ دهد. بر اساس یک مطالعه که اخیرا نیز انجام شده است، کودکان مبتلا به بیماری کاوازاکی بیشتر در معرض خطر ابتلا به واسکولیت نکروزان قرار دارند. بیماری کاوازاکی عامل اصلی بیماری های قلبی در کودکان در کشورهای توسعه یافته است.
علائم واسکولیت نکروزان چیست؟
از آنجا که این بیماری بر روی رگ های خونی شما تاثیر می گذارد، علائم آن ممکن است در قسمت های مختلف بدن ظاهر شوند. هیچ مجموعه واحدی از علائم وجود ندارد که نشان دهد که شما قطعا دارای واسکولیت ناکروزان هستید.
علائم اولیه ای که ممکن است قبل از انجام تست های تشخیص در بدن شاهد باشید عبارتند از:
- لرز
- خستگی
- تب
- کاهش وزن
سایر علایم اولیه تنها از طریق آزمایش خون قابل تشخیص هستند. این علائم شامل کم خونی و لکوسیتوز هستند. لکوسیتوز به معنی داشتن تعداد زیادی سلول سفید در خون است. هم زمان با این که بیماری پیشرفت می کند، علائم می توانند بدتر و متنوع تر شوند. علائم خاص شما بستگی به قسمتی از بدن دارد که درگیر بیماری است. بنابراین علائم احتمالی عبارتند از:
- درد
- تغییر رنگ پوست
- ضایعات، که معمولا بر روی پاها دیده می شود
- زخم
در بعضی موارد، این بیماری ممکن است به پوست محدود شود. اما در برخی از موارد، ممکن است آسیب کلیوی یا خونریزی در ریه ها نیز ایجاد شود. اگر مغز بیمار آسیب دیده باشد، ممکن است بلع، صحبت کردن یا حرکت دادن اندام ها با مشکل مواجه شود.
واسکولیت نکروزان چگونه تشخیص داده می شود؟
در بیشتر موارد، پزشک ابتدا نمونه خون از بیمار می گیرد. این نمونه از نظر حضور آنتی بادی های سیتوپلاسمی نوتروفیل (ANCAs) مورد آزمایش قرار می گیرد. اگر این آنتی بادی ها در نمونه خون بیمار یافت شود، پزشک ممکن است به واسکولیت نکروزان مشکوک شود.
اما معمولا زمانی که آزمایش ANCA حضور آنتی بادی های خاص را نشان دهد و علائم این بیماری حداقل بر روی دو ارگان بدن تاثیر بگذارد، پزشک تشخیص بیماری را تایید می کند. اما گاهی هم ممکن است پزشک تست های بیشتری را انجام دهد تا تشخیص خود را تایید کند. این آزمایش ها ممکن است شامل بیوپسی (نمونه برداری) از منطقه آسیب دیده یا استفاده از اشعه ایکس باشد.
تست هپاتیت خون و تجزیه و تحلیل ادرار نیز ممکن است انجام شود. در برخی موارد، اشعه ایکس قفسه سینه می تواند تشخیص دهد که آیا مشکلی در جریان خون وجود دارد یا خیر؟
واسکولیت نکروزان چگونه درمان می شود؟
هنگامی که تشخیص تایید شد، پزشک تصمیم خواهد گرفت که آیا هدف درمان را محافظت از بدن بیمار تعیین کند یا درمان بیماری. هدف از درمان نگهدارنده جلوگیری از ایجاد آسیب بیشتر به رگ های خونی است. هدف از درمان بیماری، جلوگیری از واکنشی است که باعث نکروز می شود.
واسکولیت نکروزان معمولا با نوعی از استروئیدها به نام کورتیکواستروئید درمان می شود. این نوع داروها باعث کاهش التهاب می شوند. کورتیکواستروئیدها در ابتدا با دوزهای بالا تجویز می شوند. اگر بیماری شدت کمتری پیدا کند، پزشک می تواند به تدریج مقدار مصرف دارو را کاهش دهد.
اگر استروئید ها در درمان بیماری ناکارآمد باشند، ممکن است پزشک داروهای دیگری مانند آنتی هیستامین ها که سیستم ایمنی بدن را ضعیف می کنند، را تجویز کند.
اگر علائم بیمار بهبود نیافت و یا بسیار شدید شد، ممکن است لازم باشد شروع به مصرف سیکلوفسفامید کنید. این دارو یک دارو شیمی درمانی است که برای درمان سرطان ها استفاده می شود. سیکلوفسفامید در درمان انواع خاصی از واسکولیت موثر است. اگر بعد از مصرف این دارو علائمتان کم شد، حتما مصرف دارو را طبق تجویز پزشک ادامه دهید. این داروها باید حداقل یک سال بعد از اتمام علائم نیز مصرف شوند.
در طول دوره درمان باید نظارت کامل بر روی اندام ها زیر انجام شود:
- سیستم عصبی
- قلب
- ریه ها
- کلیه ها
اگر بیماری هایی که بر روی این مناطق تأثیر می گذارد را دارید و با مصرف دارو علائم بیماریتان بدتر شد حتما این موضوع را با پزشک در میان بگذارید.
چشم انداز بلند مدت افراد مبتلا به واسکولیت نکروزان
این بیماری نادر قابل درمان است. با این حال، آسیب وارد شده به هر منطقه از بدن که تحت تاثیر SNV قرار دارد قابل بازگشت نیست. آینده افراد مبتلا به این بیماری، بسته به زمان تشخیص، متفاوت است و به شدت آسیب بافتی وارده به بدن قبل از شروع درمان بستگی دارد.
عوارض احتمالی این بیماری شامل عفونت است. زیرا داروهای این بیماری سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند. مطالعه اخیر نیز نشان داده است که افراد مبتلا به SNV در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به سرطان و تورموهای بدخیم هستند.