سیروز صفراوی اولیه (کلانژیت صفراوی اولیه) ؛ علائم، عوارض، علل و روشهای تشخیص و درمان

سیروز صفراوی اولیه (کلانژیت صفراوی اولیه) ؛ علائم، عوارض، علل و روشهای تشخیص و درمان
سیروز صفراوی اولیه (کلانژیت صفراوی اولیه) ؛ علائم، عوارض، علل و روشهای تشخیص و درمان

کلانژیت صفراوی اولیه نام جدیدی برای سیروز صفراوی اولیه یا PBC است. سیروز صفراوی اولیه یک بیماری مزمن است که در آن مجاری صفراوی کوچک در کبد آسیب دیده و یا ملتهب می شوند و در نهایت از بین می روند. هنگامی که هیچ مجرای صفرا وجود نداشته، اما تشکیل صفرا ادامه داشته باشد، آسیب کبدی ایجاد می شود. این آسیب می تواند منجر به زخم های کبدی، سیروز، و در نهایت نارسایی کبدی شود. اعتقاد بر این است که کلانژیت صفراوی اولیه یک بیماری خودایمنی است. بیماری خود ایمنی به این معنی است که سیستم ایمنی بدن بیش از حد فعال است و به سلول های سالم و طبیعی مجرای صفراوی حمله می کند.

برای آشنایی بیشتر با علائم، عوارض، علل و روش های تشخیص و درمان سیروز صفراوی اولیه با ما تا انتهای این مطلب مجله پیام سلامت همراهی کنید.

سیروز صفراوی اولیه چقدر شیوع دارد؟

محققان تخمین زده اند که در ایالات متحده، از هر ۱۰۰،۰۰۰ زن حدود ۶۵ زن و از هر ۱۰۰،۰۰۰ مردان حدود ۱۲ مرد، سیروز صفراوی اولیه دارند.

چه عواملی شانس سیروز صفراوی اولیه را بالا می برد؟

اگز شرایط زیر را داشته باشید، بیشتر احتمال دارد که به کلانژیت صفراوی اولیه مبتلا شوید:

  • باردار باشید
  • سنتان بالای ۳۵ سال باشد
  • والدین یا خواهر و برادرتان، به خصوص در دوقلوهای یکسان، این بیماری را داشته باشند
  • نژادتان به نژادهای شمال اروپا باز گردد

افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه چه مشکلات دیگری دارند؟

افرادی که مبتلا به سیروز صفراوی اولیه هستند ممکن است بیماری های خود ایمنی خاصی داشته باشند. این بیماری ها عبارتند از:

  • هپاتیت اتوایمیون
  • بیماری های خودایمنی تیروئید که در آن سیستم ایمنی به غده تیروئید حمله می کند
  • بیماری سلیاک
  • بیماری رینود
  • سندرم شوگرن
  • اسکلرودرمی

افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه ممکن است عفونت های مکرر ادراری را نیز داشته باشند.

عوارض کلانژیت صفراوی اولیه چیست؟

عوارض رایجی که همراه با سیروز صفراوی اولیه ایجاد می شوند شامل موارد زیر هستند:

  • بالا رفتن سطح کلسترول خون
  • پوکی استخوان
  • کمبود ویتامین های محلول در چربی در بدن

از این عوارض رایج می توان پیشگیری و آن ها را درمان کرد. سیروز صفراوی اولیه همچنین می تواند به سیروز و نارسایی کبدی نیز منجر شود.

علائم و نشانه های کلانژیت صفراوی اولیه چیست؟

شایع ترین نشانه های سیروز صفراوی اولیه عبارتند از:

  • احساس خستگی
  • خارش پوست

سایر علائم اولیه ممکن عبارتند از:

  • درد شکم
  • حالت تهوع
  • کاهش اشتها
  • کاهش وزن
  • آرتروز

هم زمان با این که بیماری بدتر می شود، علائم ممکن است شامل موارد زیر شود:

  • ضعف
  • حالت تهوع
  • کاهش وزن
  • اسهال
  • تورم پاها، به خصوص مچ و ساق پا
  • تیره شدن ادرار
  • زردی پوست و سفیدی چشم که اصطلاحا به آن بیماری زردی گفته می شود
  • تکه های پوستی که به نام xanthomas شناخته می شود

بسیاری از افراد تا زمانی که سیروز صفراوی اولیه تشخیص داده نشده است، هیچ نشانه ای ندارند. پزشکان از هر ۱۰ نفر مبتلا به این بیماری، ۶ نفر را قبل از شروع علائم تشخیص می دهد. افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه بدون علائم از طریق آزمایش خون شناسایی می شوند. بعضی از افراد به دلیل این که نشانه ای نداشته اند، سال ها پس از اینکه مبتلا به این بیماری شدند، تشخیص داده می شوند.

چه چیزی باعث سیروز صفراوی اولیه می شود؟

علت دقیق کلانژیت صفراوی اولیه ناشناخته است. کارشناسان معتقدند که گرایش بدن فرد به داشتن سیستم ایمنی بیش از حد فعال، که ممکن است ژنتیکی باشد و عوامل ناشناخته محیطی، در ایجاد این بیماری  صفراوی نقش مهمی دارد. عوامل محیطی عامل این بیماری عبارتند از:

  • عفونت ها
  • سیگار کشیدن
  • قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص

پزشکان چگونه سیروز صفراوی اولیه را تشخیص می دهند؟

پزشکان این بیماری صفراوی را بر اساس سابقه پزشکی و خانوادگی، معاینه فیزیکی و نتایج آزمایشات پزشکی تشخیص می دهند.

پزشک ابتدا در مورد علائم بیمار سؤالاتی را طرح خواهد کرد. او همچنین موضوعات زیر را نیز بررسی می کند:

  • آیا شما سابقه ای از بیماری های خود ایمنی خاص دارید؟
  • آیا یکی از والدین یا خواهر و برادرتان به سیروز صفراوی اولیه مبتلا است؟
  • آیا سابقه عفونت و قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص را دارید؟

پزشک بدن بیمار را بررسی خواهد کرد و از استتوسکوپ برای گوش دادن به صداهای موجود در شکم استفاده می کند. ممکن است طی معاینه فیزیکی روی قسمت های خاصی از شکم ضربه بزنید یا فشار وارد کند. او همچنین به دنبال علائم زیر خواهد بود:

  • به دنبال زردی پوست و سفیدی چشم می باشد.
  • بررسی می کند که آیا کبد و طحال بزرگتر از حد نرمال شده اند یا خیر؟
  • حساسیت یا درد شکمی، به ویژه در سمت راست بالای شکم را بررسی خواهد کرد.

چه آزمون هایی برای تشخیص سیروز صفراوی اولیه استفاده می شود؟

آزمایش خون

پزشک ممکن است آزمایشات زیر را توصیه کند:

آنتی بادی ضد میتوکندری (AMA): آنتی بادی های ضد میتوکندری در خون در بدن حدود ۹۵ درصد از افراد مبتلا به این بیماری یافت می شود.

آزمایشات کبدی: آزمایش های کبدی می تواند سطح غیر طبیعی آنزیم های کبدی را نشان دهد که ممکن است نشانه ای از آسیب در دستگاه کبد یا دستگاه گوارش باشد. سطح بالاتر از حد نرمال آنزیم های کبدی آلکالن فسفاتاز در افرادی مشاهده می شود که مبتلا به بیماری هایی مانند سیروز صفراوی اولیه هستند و کانال های صفراوی آن ها مسدود شده یا از بین رفته است.

اگر آنتی بادی های ضد میتوکندری در خون دارید و سطح آلکالن فسفاتاز بدنتان بالاتر از حد نرمال است، حتی اگر نشانه و علائم دیگری ندارید، باید به متخصص مراجعه کنید. زیرا ممکن است در این شرایط به سیروز صفراوی اولیه مبتلا شده باشید.

کلسترول افرادی که مبتلا به این بیماری صفراوی هستند ممکن است بالاتر از حد طبیعی باشد. این علامت نشانه ای از آن است که کبد به درستی عمل نمی کند.

آزمایشات تصویربرداری

پزشک ممکن است از تست های تصویربرداری مانند اشعه ایکس و سونوگرافی برای تشخیص سیروز صفراوی اولیه یا حذف علل دیگر آسیب های مجرای صفرا مانند سنگ های صفراوی، تنگی مجاری صفراوی و تومور استفاده کند.

بیوپسی کبدی

به دلایل زیر پزشک ممکن است نمونه برداری از کبد را انجام دهد:

  • رد کردن بیماری های دیگر که ممکن است نشانه های مشابه ای را ایجاد کنند
  • تایید تشخیص بیماری
  • تعیین اینکه آیا بیماری پیشرفته است یا بیمار در معرض خطر زخم کبدی یا سیروز می باشد یا خیر؟

سیروز صفراوی اولیه چگونه درمان می شود؟

پزشکان سیروز صفراوی اولیه را با دارو درمان می کنند. در ابتدا داروی اورسودیول تجویز می شود. اگر چه این دارو نمی تواند سیروز صفراوی اولیه را درمان می کند، اما می تواند پیشرفت آسیب کبدی را کندتر کند. افرادی که به اورسودیول در اوایل دوره ابتلای خود به این بیماری صفراوی پاسخ می دهند می توانند بدون نیاز به پیوند کبد زندگی کنند.

اما اگر بدن به اورسودیول پاسخ ندهد، پزشک ممکن است اسید ابتیکولیک (Ocaliva) را تجویز کند. با این حال، اسید ابتیکولیک علائم را بهبود نمی بخشد و تحقیقات بیشتری لازم است تا نشان دهد که آیا پیشرفت بیماری کبدی را تسریع می کند یا خیر.

پزشکان چگونه علائم سیروز صفراوی اولیه را درمان می کنند؟

پزشک ممکن است داروهای بدون نیاز به نسخه یا داروهای تجویزی را برای درمان نشانه های سیروز صفراوی اولیه تجویز کند.

  • برای خارش خفیف پوست، معمولا هیدروکسی ایزین (ویستاریل) تجویز می شود.
  • برای خارش های شدید پوست از کلستیرامین (Locholest، Questran) استفاده می شود.

پزشکان چگونه عوارض سیروز صفراوی اولیه را درمان می کنند؟

سطح بالای کلسترول در خون: اگر سطح کلسترول خون بالاتر از حد نرمال باشد، پزشک ممکن است استاتین تجویز و تغییراتی در شیوه زندگی را نیز توصیه کند.

پوکی استخوان: برای استئوپروز، داروهایی را که پوکی را آهسته یا متوقف می کند را تجویز می کند. ضمن این که تجویز مکمل های غذایی حاوی کلسیم و ویتامین D نیز مرسوم است.

کمبود ویتامین های محلول در چربی: برای کمبود ویتامین های محلول در چربی، پزشک ممکن است مکمل های خوراکی حاوی ویتامین A، D، E و K را توصیه کند. حتما مقدار مصرف این داروها باید طبق دستور پزشک باشد.

سیروز: اگر سیروز صفراوی اولیه به سیروز برسد، پزشکان می توانند مشکلات مرتبط با سیروز را با دارو، جراحی و سایر روش های پزشکی درمان کنند. اگر سیروز به نارسایی کبد منجر شود، ممکن است به پیوند کبد نیاز داشته باشید.

چه زمانی برای درمان این بیماری پیوند کبد استفاده می شود؟

هنگامی که کلانژیت صفراوی اولیه منجر به نارسایی کبدی می شود، پزشک پیوند کبد را در نظر خواهد گرفت. پزشکان معمولا پیوند کبد را تنها پس از آن که همه گزینه های دیگر درمان ناموفق باشند استفاده می کنند.

برای جلوگیری از آسیب بیشتر به کبد، چه کاری می توانم انجام دهم؟

برای جلوگیری از آسیب کبدی بیشتر، می توانید موارد زیر را انجام دهید:

  • به دقت دستورالعمل های پزشک خود را دنبال کنید و داروها و مکمل های غذایی را مصرف کنید.
  • سیگار را ترک کنید.
  • الکل و مواد مخدر استفاده نکنید.
  • به طور منظم، به پزشک مراجعه کنید.
  • قبل از مصرف هر کدام از داروهای زیر با پزشک خود صحبت کنید.
  1. داروهای تجویزی
  2. داروهای بدون نیاز نسخه
  3. مکمل های غذایی
  4. مکمل و جایگزین دارو
  • سعی کنید وزن بدنتان را در محدوده طبیعی نگه دارید.

اگر دچار سیروز صفراوی اولیه شدم چه کار باید بکنم؟

شما باید یک رژیم غذایی متعادل و مغذی داشته باشد. تغذیه خوب در تمام مراحل سیروز صفراوی اولیه مهم است. به این ترتیب کارکرد کبد بهتر شده و عوارض مدیریت می شوند. هنگامی که کلانژیت صفراوی اولیه منجر به سیروز می شود، ممکن است سوء تغذیه ایجاد شود زیرا سیروز می تواند باعث شود:

  • اشتهای شما کم شود.
  • در متابولیسم بدن تغییر ایجاد شود.
  • جذب مواد مغذی کم شود.

پزشک می تواند یک برنامه غذایی سالم و متعادل که حاوی کالری و مواد مغذی لازم است را به شما توصیه کند. اگر کمبود ویتامین دارید، غذاهایی غنی از ویتامین های A، D، E و K را مصرف کنید. پزشک ممکن است به شما توصیه کند که غذاهایی غنی از کلسیم و ویتامین D را برای جلوگیری از پوکی استخوان مصرف کنید.

از مصرف چه غذاهایی در طول دوره بیماری اجتناب کنم؟

شما باید از مصرف غذاهایی از قبیل صدف خام که می تواند باکتری های عامل عفونت های شدید را به بدن افراد مبتلا به بیماری کبد وارد کنند، اجتناب کنید. دقت کنید که انتخاب های سالم داشته باشید و از غذاهای حاوی نمک، چربی، شکر و کربوهیدرات زیاد، به ویژه غذاهایی که شکر زیادی دارند، به شدت دوری کنید. اگر دچار سیروز صفراوی اولیه هستید، سیگار را ترک کنید و از نوشیدن الکل به شدت بپرهیزید.

توسط فرشته موسی پور

سال‌هاست در حوزه سلامت و پزشکی مشغول مطالعات آزاد هستم. طی 3 سال گذشته نتایج مطالعاتم را در قالب ترجمه متون پزشکی از منابع معتبر انگلیسی، در مجله پیام سلامت منتشر می‌کنم.

دیدگاهی بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *