بیماری کلیوی مدولاری کیستیک (MCKD) یک بیماری نادر است که در آن کیسه های کوچک پر از مایع به نام کیست در مرکز کلیه تشکیل می شوند. این کیست ها کلیه ها را آلوده می کنند و موجب بد عمل کردن این اندام ها می شوند.
به منظور درک MCKD، باید ابتدا کمی در مورد کلیه های خود و آنچه که آنها انجام می دهند بدانید. کلیه های شما دو اندام لوبیا شکل در اندازه یک مشت بسته هستند. آنها در هر دو طرف ستون فقرات قرار دارند و نزدیک به وسط کمر می باشند. کلیه ها کار فیلتر کردن و تمیز کردن خون را به عهده دارند. این اندام ها هر روز حدود ۲۰۰ کوارت خون را فیلتر می کنند. سپس خون تمیز به سیستم گردش خون شما باز می گردد. مواد زائد و آب اضافی خون از طریق ادرار در کلیه ها دفع می شود. ادرار به مثانه فرستاده می شود و در نهایت از بدن شما خارج می شود.
آسیب ناشی از MCKD باعث می شود کلیه ها نتوانند همه ضایعات خون را دفع کنند. به عبارت دیگر، با وجود بیماری کلیوی مدولاری کیستیک ادرار عمدتا آبکی است اما مقدار قابل توجهی مواد زائد را در خود ندارد. در نتیجه، بدن شما تلاش می کند از شر تمام ضایعات اضافی خلاص شود. هنگامی که کلیه ادرار بیش از حد تولید می کنند، آب، سدیم و سایر مواد شیمیایی حیاتی از بین می روند. با گذشت زمان، بیماری کلیوی مدولاری کیستیک می تواند منجر به نارسایی کلیه شود.
در ادامه این مقاله مجله پیام سلامت به معرفی انواع، علل، نشانه ها و روش های تشخیص و درمان بیماری کلیوی مدولاری کیستیک اشاره می کنیم.
انواع بیماری کلیوی مدولاری کیستیک
NPH و MCKD بسیار به هم نزدیک هستند. هر دو حالت ناشی از همان نوع آسیب کلیوی می باشند که در بالا ذکر کردیم. علاوه بر این هر دو بیماری نشانه ها و علائم مشابه ای را به وجود می آورند. تفاوت عمده بین این دو بیماری سن شروع آن است. NPH معمولا بین ۱۰ تا ۲۰ سالگی رخ می دهد. در حالی که MCKD یک بیماری مخصوص افراد بالغ است. علاوه بر این، بیماری کلیوی مدولاری کیستیک به دو دسته زیر تقسیم می شود:
- نوع ۲ (معمولا در بزرگسالان ۳۰ الی ۳۵ ساله ایجاد می شود)
- نوع ۱ (معمولا در بزرگسالان ۶۰ الی ۶۵ ساله ایجاد می شود)
علل ایجاد بیماری کلیوی مدولاری کیستیک
هر دو NPH و MCKD بیماری ژنتیکی اتوزوم غالب هستند. این بدان معنی است که شما برای ابتلا به آن تنها نیاز به دریافت یک ژن از یک والد دارید. اگر یکی از والدین دارای ژن ناقص باشد، ۵۰ درصد احتمال دارد که کودکان این ژن معیوب را دریافت کند و به بیماری مبتلا شود. علاوه بر سن شروع، اختلاف عمده دیگر بین NPH و MCKD این است که آن ها با نقایص ژنتیکی مختلف ایجاد می شوند.
در حالی که این مقاله بر روی بیماری کلیوی مدولاری کیستیک تمرکز دارد، اما بسیاری از چیزهایی که مورد بحث قرار می گیرد برای NPH نیز قابل اجرا است.
علائم MCKD
متأسفانه علائم بیماری کلیوی مدولاری کیستیک مانند علائم بسیاری از بیماری های دیگر است و همین موضوع تشخیص آن را دشوار کرده است. این علائم عبارتند از:
- تولید بیش از حد ادرار (از لحاظ پزشکی به این حالت پلی اوری گفته می شود)
- افزایش دفع ادرار در شب
- فشار خون پایین
- ضعف
- هوس خوردن نمک (به دلیل دفع بیش از حد سدیم ناشی از افزایش ادرار ایجاد می شود)
با پیشرفت بیماری، نارسایی کلیه (که به آن مرحله پایانی بیماری کلیوی گفته می شود) ایجاد می شود. علائم نارسایی کلیه می تواند شامل موارد زیر باشد:
- کبودی یا خونریزی
- خستگی بعد از انجام فعالیت های ساده
- سکسکه های مکرر
- سردرد
- تغییر رنگ پوست (زرد یا قهوه ای)
- خارش پوست
- گرفتگی یا کشش عضلات
- حالت تهوع
- از دست دادن حس دست ها و پاها
- استفراغ حاوی خون
- مدفوع خونی
- کاهش وزن
- ضعف
- تشنج
- تغییر در وضعیت ذهنی (سردرگمی یا تغییر رفتار)
- کما
آزمایشات و روش های تشخیص MCKD
اگر علائم بیماری کلیوی مدولاری کیستیک را دارید، ممکن است پزشک برخی از آزمایش های مختلف را برای تأیید تشخیص خود تجویز کند. انجام آزمایشات خون و ادرار برای شناسایی MCKD مهم خواهند بود. این آزمایشات در زیر شرح داده شده اند.
شمارش کامل خون
آزمایش شمارش کامل خون، تعداد کلی گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها را می سنجد. این آزمایش به دنبال کم خونی و نشانه های عفونت است.
تست BUN
تست اوره نیتروژن خون (BUN) به دنبال مقدار اوره است. اوره محصول تجزیه پروتئین است که وقتی کلیه ها به درستی کار نمی کنند، مقدار آن در ادرار افزایش می یابد.
آزمایش ادرار
جمع آوری ادرار طی ۲۴ ساعت، تولید بیش از حد ادرار، حجم و میزان از دست دادن الکترولیت ها را تایید می کند و کراتینین را نیز اندازه گیری می کند. خروج بیش از حد کراتینین نشان می دهد که کلیه ها به درستی کار نمی کنند.
تست کراتینین خون
برای بررسی سطح کراتینین، آزمایش کراتینین خون انجام خواهد شد. کراتینین یک ماده شیمیایی زیستی تولید شده توسط عضلات است که توسط کلیه ها از بدن خارج می شود. این آزمایش برای مقایسه کراتینین خون با دفع کراتینین از کلیه ها استفاده می شود.
تست اسید اوریک
آزمایش اسید اوریک برای بررسی سطح اسید اوریک انجام می شود. اسید اوریک یک ماده شیمیایی است که وقتی بدن شما مواد غذایی خاصی را تجزیه می کند ایجاد می شود. اسید اوریک از طریق ادرار خارج می شود. سطح اسید اوریک در بیماران مبتلا به MCKD معمولا بالا است.
تجزیه شیمیایی ادرار
آزمایش ادرار برای تجزیه و تحلیل رنگ، وزن و pH (اسید یا قلیایی بودن) ادرار انجام می شود. علاوه بر این، رسوبات ادرار از نظر وجود خون، پروتئین و سلول نیز بررسی خواهد شد. این آزمایش به تایید تشخیص کمک می کند یا وجود دیگر اختلالات ممکن را رد می کند.
تست تصویربرداری
علاوه بر این آزمایش ها، پزشک می توانید از شکم یا کلیه CT اسکن بگیرد. این آزمایش با استفاده از تصویر برداری اشعه ایکس انجام شده و برای دیدن کلیه ها و داخل شکم انجام می شود. این آزمایش می تواند سایر دلایل احتمالی علائم شما را رد کند. پزشک می تواند سونوگرافی از کلیه را نیز انجام دهد تا کیست ها را در کلیه ها تجسم کند. این آزمایش برای تعیین میزان آسیب دیدگی کلیه نیز مفید است.
بیوپسی
در بیوپسی کلیوی پزشک، یک بخش کوچکی از بافت کلیه را برای آزمایش آن در آزمایشگاه برداشته و زیر میکروسکوپ بررسی می کند. این آزمایش می تواند به رد کردن دیگر علل احتمالی علائم، از جمله عفونت ها، ذخایر غیر معمول یا وجود زخم کمک کند. بیوپسی همچنین می تواند به پزشک شما کمک کند مرحله بیماری کلیوی را تشخیص دهد.
MCKD چگونه درمان می شود؟
هیچ درمانی برای بیماری کلیوی مدولاری کیستیک وجود ندارد. درمان این بیماری شامل مداخلاتی است که به منظور کاهش علائم و جلوگیری از پیشرفت بیماری انجام می شود. در مراحل اولیه بیماری، پزشک ممکن است مصرف مایعات بیشتر را توصیه کند. همچنین ممکن است لازم باشد از مکمل نمکی برای جلوگیری از کم آبی بدن استفاده کنید.
با پیشرفت بیماری، نارسایی کلیه ممکن است ایجاد شود. هنگامی که این اتفاق رخ می دهد، معمولا بیمار به دیالیز نیاز دارد. دیالیز فرآیندی است که در آن از یک دستگاه برای تصفیه خون استفاده می کنند. گاهی به تشخیص پزشک برای بیماران مبتلا به نارسایی کلیه، پیوند کلیه انجام می شود.
عوارض طولانی مدت بیماری کلیوی مدولاری کیستیک
عوارض MCKD ممکن است بر اندام ها و سیستم های مختلف تاثیر بگذارد. عوارض احتمالی این بیماری عبارتند از:
- کم خونی (کم خونی فقر آهن)
- تضعیف استخوان ها که منجر به شکستگی می شود
- فشرده شدن قلب که به علت تجمع مایعات رخ می دهد (تامپوناد قلب)
- تغییر در متابولیسم قند
- نارسایی احتقانی قلب
- نارسایی کلیه
- زخم معده و روده
- خونریزی بیش از حد
- فشار خون بالا
- ناباروری
- مشکلات قاعدگی
- آسیب عصبی
متاسفانه، بیماری کلیوی مدولاری کیستیک منجر به مرحله پیشرفته بیماری کلیوی می شود. به عبارت دیگر، با وجود این بیماری در نهایت نارسایی کلیه رخ خواهد داد. در این مرحله، بیمار باید پیوند کلیه انجام دهد یا به صورت منظم تحت دیالیز قرار بگیرید.