کمبود فاکتور پنج در لخته شدن خون یا همان کمبود فاکتور V، به نام بیماری اوورن یا پاراوهوفیلیا نیز شناخته می شود. این بیماری یک نوع اختلال در لخته شدن خون است و بسیار نادر نیز می باشد. با وجود این اختلال در بدن فرایند لخته شدن خون پس از جراحی یا آسیب به رگ ها بسیار کند انجام می شود. فاکتور V (پروکاریسلین) یک پروتئین ساخته شده در کبد است که پروترومبین را به ترومبین تبدیل می کند. این تبدیل گام مهمی در روند لخته شدن خون می باشد. اگر فاکتور V به اندازه کافی در بدن وجود نداشته باشد یا اگر این فاکتور برای لخته شدن خون به درستی عمل نکند، لخته خون ایجاد شده به قدری ضعیف خواهد شد که برای جلوگیری از خونریزی کافی نیست.
کمبود فاکتور ۵ ممکن است همزمان با کمبود عامل VIII اتفاق افتاده و باعث ایجاد مشکلات شدیدی در لخته شدن خون شود. کمبود فاکتور V و کمبود عامل VIII دو اختلال جداگانه محسوب می شوند.
در ادامه این مطلب مجله پیام سلامت در مورد علل، نشانه ها، روش های تشخیص و روش های درمان کمبود فاکتور پنج صحبت خواهیم کرد. ضمن این که وظیفه این فاکتور در روند ایجاد لخته را نیز تشریح خواهیم کرد.
فاکتور V چه نقشی در ایجاد لخته خون بازی می کند؟
عامل V یکی از حدود ۲۰ عامل ضروری که مسئول انعقاد طبیعی خون هستند می باشد. برای درک کمبود فاکتور V، ابتدا باید بدانید که عامل V در روند طبیعی لخته شدن خون چه نقشی دارد. لخته شدن خون در چهار مرحله رخ می دهد:
انقباض عروق
هنگامی که یکی از رگ های خون بدن آسیب می بیند، بلافاصله منقبض می شود تا از لخته شدن خون جلوگیری شود. سپس بدن سلول هایی را به جریان خون آزاد می کند. این سلول ها فاکتورهای لخته شدن خون هستند که برای شروع روند انعقاد خون ضروری می باشند.
تشکیل پلاکت پلاگین
پلاکت های موجود در خون در محل زخم جمع شده و شروع به چسبیدن به زخم و به یکدیگر می کنند. این روند پلاکت پلاگینی نرم را در محل زخم ایجاد می کند. این مرحله همان هموستاز اولیه است.
تشکیل فیبرین پلاگین
هنگامی که پلاکت ها یک پلاگین موقت ایجاد می کنند، یک واکنش زنجیره ای پیچیده بین عوامل متعدد لخته شدن خون اتفاق می افتد. به نظر می رسد که عامل V در نیمه راه این زنجیره واکنشی وارد فرایند شده و مسئول تبدیل متفاوتی در خون، یعنی تبدیل پروترومبین به ترومبین می باشد. ترومبین موجب تولید فیبرینوژن برای تولید فیبرین می شود. این ماده یکی از مواد تهایی برای تشکیل لخته خون است.
فیبرین یک پروتئین رشته ای است که خود را به داخل و اطراف لخته موقت نرم می رساند، و آن را سفت تر و مقاوم تر می کند. این لخته جدید عروق خونی پاره شده را مهر و موم کرده و یک پوشش محافظ برای بازسازی بافت ایجاد می کند. این مرحله هموستاز ثانویه نامیده می شود.
بهبود زخم و تخریب پلاکت فیبرین
بعد از چند روز، لخته فیبرین شروع به کوچک شدن کرده و لبه های زخم را به هم متصل می کند تا بافت آسیب دیده بازسازی شود. همانطور که بافت زیرشاخه بازسازی می شود، لخته فیبرون حل می شود.
اگر کمبود فاکتور پنج در بدن وجود داشته باشد، هموستاز ثانویه به درستی اتفاق نمی افتد و منجر به خونریزی طولانی می شود.
علت کمبود فاکتور پنج در بدن چیست؟
کمبود فاکتور پنج ممکن است پس از تولد به ارث برده شود. البته وقوع کمبود عامل V به صورت ارثی بسیار نادر است. در این صورت کمبود فاکتور پنج توسط ژن مغلوب ایجاد می شود. این به این معنی است که شما باید ژن ناقص را از هر دو والدین خود به ارث ببرید تا نشانه های بیماری را داشته باشید. تنها ۱۰۵ مورد از کمبود وراثتی عامل V در جهان گزارش شده است.
کمبود اکتسابی فاکتور پنج ممکن است ناشی از داروها، بیماری های زمینه ای یا واکنش های خود ایمنی باشد. شرایطی که ممکن است عامل V را در خون تحت تأثیر قرار دهند عبارتند از:
- انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC) (بیماری است که سبب فعال شدن بیش از حد پروتئین های ایجاد کننده لخته خون می شود. این بیماری منجر به لخته شدن خون و خونریزی شدید می شود)
- بیماری های کبدی، مانند سیروز کبد
- فیبرینولیز ثانویه (هنگامی که لخته فیبرین تمایل به تجزیه شدن دارد)
- بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس
- واکنش های خود ایمنی خودبه خود پس از عمل جراحی یا زایمان
- انواع خاصی از سرطان
علائم کمبود فاکتور پنج در بدن چیست؟
علائم کمبود فاکتور V به طور کلی بسیار خفیف هستند. سطح فاکتور V می تواند بین ۱۰ الی ۲۰ درصد کمتر از حد طبیعی باشد. در این شرایط هم خون لخته می شود. اگر چه این روند کمی کندتر از حالت عادی رخ می دهد.
در موارد کمبود شدید فاکتور V، علائم ممکن عبارتند از:
- خونریزی غیرطبیعی پس از زایمان، بعد از انجام جراحی یا زخمی شدن
- خونریزی غیرطبیعی زیر پوست
- خونریزی بیش از حد از بند ناف در هنگام تولد
- خونریزی از بینی
- خونریزی از لثه
- کبود شدن بدن بدون دلیل
- خونریزی شدید یا طولانی مدت قاعدگی
- خونریزی داخلی در اندام ها، عضلات، جمجمه یا مغز (این نشانه نسبتا غیر معمول است)
کمبود فاکتور V چگونه تشخیص داده می شود؟
پزشک بر اساس سابقه پزشکی، سابقه خانوادگی مشکلات و بیماری های خونی و تست های آزمایشگاهی بیماری شما را تشخیص می دهد. تست های آزمایشگاهی معمولی که برای تشخیص کمبود فاکتور پنج تجویز می شوند عبارتند از:
- آزمایشات فاکتورها و عملکرد عوامل خاص لخته شدن که برای شناسایی عوامل غایب یا ضعیف انجام می شود.
- آزمون V که فاکتور V را اندازه گیری می کند. این آزمایش نشان می دهد که عامل V در خونتان چقدر است و این عامل چگونه کار می کند.
- زمان پروترومبین (PT) زمان لخته شدن خون را که تحت تاثیر عوامل I، II، V، VII و X است اندازه گیری می کند.
- زمان پروترومبین جزئی (PTT) زمان لخته شدن خون را که تحت تاثیر عوامل VIII، IX، XI، XII و فون ویلبراند است را اندازه گیری می کند.
- آزمایش های بازدارنده تعیین می کنند که آیا سیستم ایمنی بدن عوامل لخته شدن خون را سرکوب می کند یا خیر
به احتمال زیاد آزمایش های دیگری نیز برای شناسایی بیماری های زمینه ای که منجر به کمبود فاکتور پنج می شوند، تجویز می شود.
کمبود فاکتور پنج چگونه درمان می شود؟
از آنجا که کمبود فاکتور V به طور کلی علائم خفیفی دارد، درمان آن عمدتا به صورت پیشگیرانه است. به بیماران مبتلا به این کمبود توصیه می شود که قبل از عمل جراحی یا گرفتن خدمات دندانپزشکی، دسموپرسین (DDAVP) استفاده کنند. DDAVP یک نوع اسپری بینی است که به طور موقت باعث افزایش سطح این فاکتور در بدن می شود. در صورت وقوع خونریزی شدید، ممکن است تزریق پلاسمای تازه منجمد شده (FFP) و پلاکت خون برای جایگزینی عامل کمبود در لخته شدن خون، موثر باشد.
کمبود فاکتور V نسبت به سایر اختلالات لخته شدن خون نسبتا خفیف است. اکثر بیماران مبتلا به این کمبود دچار خونریزی می شوند که اندکی طولانی تر از خونریزی است که در افرادی که کمبود این فاکتور را ندارند رخ می دهد. به همین دلیل افراد مبتلا به کمبود فاکتور پنج می توانند زندگی عادی داشته باشند.