دیسپلازی فیبروز (Dysplasia Fibrous) یا همان دیسپلازی فیبرو یک اختلال غیرطبیعی در استخوان است که در آن بافت اسکار (فیبری) به جای استخوان های طبیعی تولید می شود. این بافت نامنظم می تواند باعث آسیب دیدگی استخوان شده و موجب تغییر شکل یا شکستگی شود.
در اغلب موارد، دیسپلازی فیبری در یک محل و تنها در یک استخوان رخ می دهد، اما می تواند در استخوان چندین محل از بدن نیز رخ دهد. درگیری تنها یک استخوان معمولا در نوجوانان و بزرگسالان جوان اتفاق می افتد. افرادی که بیش از یک استخوان بدنشان تحت تاثیر این اختلال است، معمولا علائمشان قبل از ۱۰ سالگی ایجاد می شود.
اگرچه دیسپلازی فیبروز یک اختلال ژنتیکی است، اما جهش ژنی منتهی به این بیماری از والدین به کودک منتقل نمی شود. هیچ درمانی برای این اختلال وجود ندارد. اما درمان موجودی که علائم را بهبود می دهد، شامل عمل جراحی است. این عمل بر روی کاهش درد و ترمیم یا تثبیت استخوان ها تمرکز دارد.
در ادامه این مطلب مجله پیام سلامت بیشتر در مورد نشانه ها، عوامل، عوارض و روش های تشخیص و درمان دیسپلازی فیبروز صحبت می کنیم.
علائم دیسپلازی فیبروز
دیسپلازی فیبروز ممکن است علائم کمی ایجاد کند یا اصلا علائم نداشته باشد. به خصوص اگر بیماری خفیف باشد. دیسپلازی شدید فیبری ممکن است باعث علائم زیر شود:
- درد استخوان، معمولا شدن درد از خفیف تا متوسط متغییر است
- ورم
- تغییر شکل استخوان
- شکستگی های استخوانی، به ویژه در بازوها یا پاها
- انحنای استخوان های پا
دیسپلازی فیبر می تواند بر تمام استخوان های بدن تأثیر بگذارد، اما بیشترین آسیب به استخوان های زیر وارد می شود:
- استخوان ران (فمور)
- استخوان قلم پا (درشت نی)
- استخوان بازو (هومروس)
- جمجمه
- دنده
- لگن خاصره
به ندرت، فیبروز دیسپلازی ممکن است به یک سندرم مرتبط باشد که بر غدد تولید کننده هورمون سیستم غدد درون ریز شما تاثیر می گذارد. این اختلالات عبارتند از:
- بلوغ بسیار زودرس
- تولید هورمون های بیش از حد فعال
- لکه های قهوه ای روشن بر روی پوست
افزایش درد استخوان همچنین ممکن است با تغییرات طبیعی هورمونی در چرخه قاعدگی یا حاملگی همراه باشد. دیسپلازی فیبروز معمولا در کودکان ۳ تا ۱۵ ساله رخ می دهد. گاهی اوقات تا زمان بزرگ شدن نیز تشخیص داده نمی شود. شیوع این اختلال در مردان و زنان مساوی است. هنگامی که یک استخوان آسیب دیده است، دیگر هرگز به حالت عادی بر نمی گردد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟
اگر خودتان یا فرزندتان هر کدام از موارد زیر را تجربه کنید،ضروری است که به پزشک مراجعه کنید:
- درد استخوان که با فعالیت های کششی افزایش می یابد یا با استراحت از بین نمی رود
- درد استخوانی که وقفه در خواب ایجاد می کند
- مشکل در راه رفتن یا لمس کردن
- تورم ناشناخته
- تغییر شکل استخوان
- ایجاد تفاوت در طول اندام ها
علل ایجاد دیسپلازی فیبروز
دیسپلازی فیبروز با یک جهش ژنی در سلول های خاصی که استخوان را تولید می کنند، ارتباط دارد. نتیجه این جهش تولید بافت نامنظم در استخوان است. اغلب بافت نامنظم استخوان (ضایعه) در یک محل و تنها در یک استخوان ایجاد می شود. گاهی نیز استخوان های بیشتری آسیب می بینند و ممکن است بیش از یک ضایعه در استخوان های متعدد وجود داشته باشد.
ضایعه معمولا در دوران بلوغ رشد می کند. با این حال، ممکن است در دوران بارداری نیز دوباره رشد کند. جهش ژنی منتهی به دیسپلازی فیبری بعد از تخمک گذاری و در مراحل اولیه رشد جنین رخ می دهد. بنابراین، جهش از والدین به ارث نمی رسد، و شما نمی توانید آن را به فرزندان خود منتقل کنید.
این بیماری ناشی از وجود یک ژن معیوب در سلول هایی است که استخوان را تشکیل می دهند. این ژن توسط ژن GNAS کدگذاری شده است. این جهش زمانی رخ می دهد که نوزاد در رحم مادر در حال رشد است. اگر جهش در اوایل رشد رخ دهد، بسیاری از بافت ها ممکن است تحت تاثیر قرار بگیرند. اگر در اواخر رشد جنین اتفاق بیفتد، ممکن است چندین بافت دارای جهش باشند. از آنجا که در این بیماری جهش قبل از تولد رخ می دهد، یک بیماری ژنتیکی محسوب می شود. اما بر خلاف تقریبا تمام بیماری های دیگر، ارثی نیست زیرا نمی تواند در سلول های اسپرم و تخمک وجود داشته باشد.
هنگامی که استخوانهای بلند (استخوان های پا و بازوها) یا استخوان های مسطح (دنده، ستون فقرات و لگن) تحت تأثیر قرار می گیرند، ضعیف می شوند و ممکن است درد داشته و بشکنند.
عوارض جانبی ناشی از این اختلال
دیسپلازی فیبروز شدید می تواند باعث ایجاد عوارض زیر شود:
- تغییر شکل یا شکستگی استخوان. ممکن است در ناحیه ضعیف شده، استخوان خم شود و تغییر شکل دهد. استخوان هایی که ضعیف می شوند، بیشتر احتمال دارد که دچار شکستگی شوند.
- افت بینایی و شنوایی. اعصابی که به چشم و گوش منتهی می شوند نیز ممکن است توسط استخوان تغییر شکل یافته احاطه شده باشند. ناهنجاری شدید استخوان های در استخوان های صورت می تواند منجر به کاهش قدرت بینایی و شنوایی شود، اما این عارضه نادر است.
- آرتریت. اگر استخوان پا و لگن تغییر شکل دهد، آرتریت ممکن است در مفاصل این استخوان ها ایجاد شود.
- سرطان. به ندرت، منطقه آسیب دیده استخوان، سرطانی می شود. این عارضه نادر معمولا تنها در افرادی که از پرتودرمانی استفاده کرده اند، رخ می دهد.
روش های تشخیص دیسپلازی فیبروز
ابزار اصلی که برای تشخیص دیسپلازی فیبروز استفاده می شود، تصویر برداری اشعه ایکس است. در حالت عادی استخوان ها در تصویر برداری اشعه ایکس جامد به نظر می رسد، اما ضایعه ناشی از دیسپلازی فیبروز دارای شکل ظاهری نسبی است که غالبا با عنوان “زمین شیشه ای” توصیف می شود. بنابراین این بیماری ممکن است حتی زمانی که فرد علائمی ندارد ولی برای تشخیص بیماری های دیگر تصویر برداری اشعه ایکس انجام داده است، تشخیص داده شود.
تصویر برداری اشعه ایکس همچنین می تواند به پزشک شما کمک کند که حجم استخوان هایی که تحت تاثیر این بیماری هستند و میزان تغییر شکل آن ها را نیز تشخیص دهد. برای تأیید تشخیص یا رد احتمال اختلالات دیگر می توان از آزمایش های زیر استفاده کرد:
- سایر آزمایشات تصویربرداری. توموگرافی کامپیوتری و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی می توانند تصاویری از مقطع عرضی یا سه بعدی استخوان تولید کنند. این ابزار می تواند به پزشک شما کمک کند تا کیفیت استخوان یا شکستگی همراه با دیسپلازی فیبروز را مشخص کند.
- اسکن استخوان. اسکن استخوان یک آزمایش تصویربرداری هسته ای است. در این آزمایش مقدار کمی از مواد رادیواکتیو به داخل جریان خون تزریق می شود و سپس از قسمت های آسیب دیده استخوان عکس گرفته می شود. هنگامی که بدن با یک دوربین تخصصی اسکن می شود، تصاویر ایجاد شده می توانند به پزشک کمک کنند که ضایعات متعدد دیسپلازی فیبروز را تشخیص دهد.
- بیوپسی (نمونه برداری). این آزمایش با استفاده از یک سوزن توخالی برای برداشتن یک تکه کوچک از استخوان آسیب دیده جهت تجزیه و تحلیل میکروسکوپی انجام می شود. ساختار و ترتیب سلول ها می تواند تشخیص دیسپلازی فیبروز را تایید کند.
روش های درمان
اگر دیسپلازی فیبری خفیفی داشته باشید که به طور تصادفی کشف شده است و شما هیچ نشانه ای ندارید، خطر ابتلا به پوکی استخوان یا شکستگی استخوان در شما کم است. در این حالت پزشک شما به احتمال زیاد، بیماری را با تصویر برداری اشعه X که به صورت دوره ای تجویز می شود، تحت نظر می گیرد. اما برای موارد شدید این بیماری از درمان های ذکر شده در زیر استفاده می کنند:
داروها
داروی ضد پوکی استخوان که به نام بیسفسفونات شناخته می شود، کمک می کند تا با کاهش فعالیت سلول هایی که معمولا استخوان ها را حل و تجزیه می کنند، از پوکی استخوان جلوگیری شود. برخی مطالعات نشان داده اند که بیسفسفونات ها می توانند استخوان هایی که تحت تاثیر دیسپلازی فیبروز قرار دارند تقویت کنند و درد استخوان را کاهش دهند.
[quote font_size=”18″ color=”#37a02b”]
پیشنهاد می کنیم برای اطلاعات بیشتر، این مطالب را نیز بخوانید:
۱۰ راه طبیعی برای تولید استخوان های قوی و سالم در بدن
درمان پوکی استخوان و ۷ راه طبیعی برای افزایش تراکم استخوان
[/quote]
عمل جراحی
پزشک در صورت وجود شرایط زیر ممکن است عمل جراحی را توصیه کند:
- نیاز به تصحیح تغییر شکل استخوان
- نیاز به تصحیح تفاوت در طول اندام ها
- نیاز به ترمیم شکستگی که با کچ گرفتن بهبود پیدا نمی کند
- نیاز به جلوگیری از شکستگی
- نیاز به از بین بردن فشار وارده روی اعصاب، به خصوص اگر ضایعه در جمجمه یا صورت ایجاد شده باشد
جراحی ممکن است شامل برداشتن ضایعه استخوانی و جایگزینی آن با پیوند استخوان باشد. برای این کار استخوان جایگزین شده از قسمت های دیگر بدن، بافت استخوانی یک اهداکننده یا یک ماده مصنوعی ساخته می شود. در بعضی موارد ضایعات دیسپلازی فیبروز ممکن است دوباره رشد کند.
در طول جراحی ممکن است از میله و پیچ و مهره های پلاتینی برای جلوگیری از شکستگی و یا تثبیت استخوان یا پیوند استخوانی استفاده شود.